Amyloidosen

Amyloidosen

1. AL-Amyloidose

   • monoklonale Plasmazellen produzieren freie Leichtketten (Bence-Jonce)
     • bei Multiplen Myelom, MGUS, M. Waldenström
       • Herz, Nieren, PNS, Zunge, MDT
   • häufigste Amyloidose

2. Ablagerung von abnorm gefalteten Amyloidproteinen (ß-Fibrillen) im Interstitium

   • Nachweis mittels Histo und Kongorotfärbung
     • Untersuchung von KM, Blut und Urin zur Differenzierung des Subtyps
       • Ausmaß der Ablagerungen: Tc 99m-Pyrophosphat, Aprotinin
         • keine kausale Theerapie bekannt - Behandlung der Grundkrankheit wenn möglich

3. AA-Amyloidose

   • vermehrte Bildung des Akut-Phase-Serum-Amyloid-A-Proteins bei Entzündungen
     • bei fam. Mittelmeerfieber, chron. Infektionen (Bsp. TBC), chron. Entzündungen (CED, Psoriasis, Kollagenose), Tumoren
       • betroffene Organe: Niere, NN, Leber, Milz, MDT

4. sekundäre A. > Altersamyloidose > familiäre A. > primäre A.

5. AE-Amyloidoe

   • Amyloidprotein, die bei der Entstehung von Hormonen anfallen

6. AS-Amyloidose

   • verschiedene Proteine, die eine Alttersamyloidose bewirken

7. Aß-Amyloidose

   • bei M. Alzheier aus transmembranären amyloid precursor protein APP

8. Aß2.Amyloidose

   • bei Langzeitdialyse, des nicht dialysierten Aß2-Proteins