ACROMEGALIA

ACROMEGALIA

1. Aumento de GH e IGF-1, durante certo tempo

2. Causas?

   • Tumores hipofisários(mais comuns são os mistos)
     • Adenomas somatotróficos(libera tbm PRL)
       • Mutação na proteína G(subunidade Gs alfa)
   • Ectópico(RARO, sintese de GHRH
     • Tumor carcenóide
     • Tumor de célula pancreática

3. EIXO GHRH-HIPOFIÁRIO

   • Patologia
     • Mutação da proteína G,leva há uma não responsibilidade ao GHRH
     • Proliferação de somatotróficos = Aum. de GH, não responsivo ao feedback negativo de GHRH
   • Fisiologia
     • GHRH (liberado em pulsos pelo hipotálamo)
       • GH (hipófise)
         • IGF-1(secretado pelo fígado)
         • Grelina estimula
         • Somatostatina inibe
   • Maior controlador desse eixo é o feedback negativo, não se sabe extatamente de que modo

4. DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

   • Facial
     • Prognatismo
     • Bossa frontal
     • Maior espaço entre os dentes
     • Macroglossia
   • Alterações na laringe:
     • Voz rouca e ressoante(cordas vocais com alteração)
     • ALterações nos mm. da hipolaringe
       • Apnéia do sono
   • Aumento das partes moles das mãos e pés
     • Artrite / graus de Síndrome do túnel do carpo
   • Alterações na pele
   • Galactorréia(principalmente em mulheres)
   • Disfunção reprodutiva= Aumento de PRL
   • Prevalência de:
     • DM(10/15%)
     • HAS(25/35%)
       • DC
       • VC
     • 10/15% Viram cardiopatas(hipertrofia ventricular)

5. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

   • ++ aumento de GH e IGF-1
   • Dosagem de IGF-1
   • Teste de tolerância oral à glicose
     • sobrecarga de 75g de glicose, p/pctes não DM
       • Dosar GH
         • Antes da sobrecarga
         • 0, 30, 60, 120 MIN
         • Acromegalia +, se aumento paradoxal
   • Função de adenohipófise
     • Dosar níveis séricos
       • Cortisol
       • TSH
       • T4 livre
       • PRL
       • LH/FSH
       • testosterona livre(homens)
       • Ciclos menstruais + = função gonadal +

6. DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

   • RM/TM de sela túrcica
     • Determinar se há tumor
   • TM/RM de tórax
     • Determina se há tumor ectópico
     • Usado quando não há mais explicações para acromegalia.

7. TRATAMENTO

   • Objetivo:
     • Normalizar os níveis de GH e IFG-1
   • Cirurgico
     • Cirurgia transfenoidal)
       • Maioria, tratamento primário
       • Usar principalmente em:
         • Microadenomas
         • Macroadenomas não invasivos
         • TU que faz sintomas de compressão
       • Altas chances de cura total
         • Não teria necessidade de fármacos
       • Complicações:
         • Fístula liqórica
         • Infecções
         • Hipopituitarísmo
         • Diabetes insípido
   • Farmacológico
     • Análogos de somatostatina
       • Tratam. 1°: pcte contraindicado para cirurgia
       • Trament. 2°: Cirurgia não curou 100%
     • Agosnista de dopamina
       • Tratment. 2°
         • Após o uso de 3-6 meses de análogos de somatostatina
           • Sem controle de doença
     • Análogos de GH
       • Pouco usado devido à poucas pesquisas
   • Radioterapia
     • Tratamento 3°
       • Pctes sem controle da doença com as outras duas vias