GLOMERULOPATÍAS

Vasculitis de pequeños vasos

SX NEFRÍTICO/NEFRÓTICO/

RÁPIDAMENTE PROGRESIVO

GLOMERULOPATÍAS

Glomerulonefritis membranosa

SX NEFRÓTICO

CLÍNICA: Síndrome nefrótico de origen insidioso >80%, 20% proteinuria asintomática con o sin hematuia, HTA hasta en un 30%, 4-11% carcinomas que se intensifica en pacientes>60 años, trombosis de la vena renal en un 20-%.

EPIDEMIOLOGÍA: Rrepresenta aproximadamente del 20 al 30% de los casos de síndrome nefrótico en adultos. Se observa en todos los grupos étnicos raciales y en ambos sexos, pero la causa idiopática es más común en hombres blancos mayores de 40 años. En mujeres jóvenes sospecharíamos de lupus. Se encuentra con menos frecuencia en niños, en quienes a menudo se asocia con hepatitis B y con menos frecuencia enfermedad autoinmune o tiroidea.

Enfermedad por cambios mínimos

SX NEFRÓTICO

CLÍNICA: Manifestaciones primarias como: proteinuria, hipoalbuminemia, edema generalizado. Secundarias: hipovolemia, suceptibilidad a infecciones, dislipidemia, hipercoagulación y pérdida de globulina fijadora de tiroxina.

EPIDEMIOLOGÍA: Puede presentarse a cualquier edad pero tiene una incidencia del 77 al 85% en niños y del 15 al 20% en adultos . La incidencia anual es de 2 a 7 casos por cada 100.000 pacientes menores de 18 años. La prrevalencia es de 16 casos por cada 100.000 personas adultas. Representan el 76% de nefropatía en niños de 1 a 12 años.

EPIDEMIOLOGÍA: En mayor proporción las personas de raza negra, debido a que presentan alteraciones genéticas en el gen APOL1. Los más afectados acorde al sexo son hombres, entre los 20-40 años de edad. Es la primera causa de enfermedad renal crónica en EE. UU cuando se debe a glomerulopatía de causa primaria y más frecuente en caucásicos.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

SX NEFRÓTICO

CLÍNICA: Primaria: proteinuria, microhematuria, HTA, disminución del filtrado glomerular. Secundaria: proteinuria en rango subnefrótico, insuficiencia renal, hiperfiltración, hipertofia glomerular, reducción de la masa renal, vasodilatación, arterionefroangioesclerosis.

Glomerulonefritis Post estreptocócica

SX NEFRÍTICO

CLÍNICA: Edema palpebral o facial, HTA, astenia, fatiga, oliguria < 400ml en 24h, proteinuria <3.4g por día (variable), hematuria, azoemia.

EPIDEMIOLOGÍA: Es la causa más común de nefritis aguda en niños a nivel mundial, ocurre principalmente en países en desarrollo. De los 470,000 nuevos casos anuales estimados de PSGN en todo el mundo, el 97 por ciento ocurre en regiones del mundo con un estado socioeconómico pobre, con una incidencia anual que varía de 9.5 a 28.5 por 100,000 individuos.

Nefropatía por IgA

SX NEFRÍTICO

CLÍNICA: Silente: hallazgo casual en biopsia renal (depósito de IgA). Asintomática: hallazgo en el examen de orina proteinuria/hematuria. Sintomática: hematuria macroscópica, dolor a nivel de flanco > precedido por infecciones respiratorias, HTA, disminución de TFG.

EPIDEMIOLOGÍA: Afecta más a hombres que a mujeres en relación 2-1 en edad de 20-30 años, el 50% evolucionan a enfermedad renal crónica y el 50% alcanzan remisión o persiste hematuria y proteinuria de bajos grados. El 5% genera un síndrome nefrótico y otro 5% un comportamiento rápidamente progresivo.

Glomerulonefrítis Lúpica

SX NEFRÍTICO

CLÍNICA: Clase I: ningun o microhematuria. Clase II: proteinuria leve o moderada ( 30-300mg/mmol), no IRC ni HTA. Clase III: proteinuria moderada, microhematuria, HTA, IR poco frecuente. Clase IV: proteinuria importante, sedimento activo, HTA e IRA casi en el 50%. Clase V: proteinuria habitual, síndrome nefrótico <50% de los casos, hematuia rara. Clase VI: insuficiencia renal, en biopsia esclerosis en más del 90% de los glomérulos .

CLÍNICA: Enfermedad primaria y autoinmunitaria. Secundaria a otras enfermedades como neoplasias, infección crónica o hipersensibilidad a fármacos. Presentación insidiosa.

FASE PRODRÓMICA: (duración carios meses) síntomas constitucionales: fatiga, mal estar general, mialgias, artralgias, pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos. Síntomas focales: cefalea, dolor ocular, sordera, tos, artritis, exantema purpúrico y parestesias.

MANIFESTACIONES RENALES: Glomerulonefritis rápidamente progresiva, anormalidades urinarias asintomáticas, uremia, hematuria glomerular, proteinuria subnefrótica.

MANIFESTACIONES EXTRARENALES: >50% presentan afección de las vías aereas respiratorias, síndrome renopulmonar con cuatro patrones. Capilaritis pulmonar: GPA y PAM, tos, disnea, infiltrados radiológicos, hipoxemia, anemia, insuficiencia respiratoria. Inflamación endobronquial y estenosis: GPA, estenosis subglótica, disnea, tos, hemoptisis. Cavitación pulmonar: GPA, nódulos bilaterales en RX y TC. Fibrosis pulmonar: PAM, MPO y ANCA.

OTRAS MANIFESTACIONES: Nasales: obstrucción, inflamación, epistaxis, obliteración de senos. Auditivas: sordera. Visuales: deterioro visual, proptosis ocular. Sistema nervioso: neuropatía periférica, isquemia,vasculitis cerebral, afectación meníngea, insuficiencia hipofisiaria. Tracto gastrointestinal: dolor, hemorragia, perforación. Cardíacas: endocarditis no infecciosa, miocarditis, arteritis de arterias coronarias.

EPIDEMIOLOGÍA: Afecta en una relación de 9-1 a las mujeres. El 40% de los pacientes con enfermedad lúpica van a progresar a nefropatía lúpica y de estos el 40% tendran una alta mortlidad. Cuatro de cada diez pacientes se encuentran ente los 30 y 44 años, se intensifica en la edad fértil, hubo un predominio en la raza blanca y se ha visto relacionado a elevados niveles de estrógenos.

EPIDEMIOLOGÍA: Afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años aunque se ha presentado a cualquier edad. Es mucho menos frecuent en niños y adolescentes, afecta de igual manera a hombrres y a mujeres.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: La principal causa es idiopática, la segunda es el aparecimiento de un proceso de enfermedad extraglomerular o glomerular. Drogas, neoplasias, infecciones, alergias se encuentran relacionadas. AINES, ampicilina, rifampicina, cefalosporinas entre las más comunes. Se trata de una podocitopatía, los espacios entre los procesos de los podocitos aplanados se reducen en número y soportan la carga de la filtración plasmática, que puede desempeñar un papel importante en el exceso de albúmina en el espacio urinario.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: Las causas de origen primario son idiopáticas, pero se ha descrito que la alteración de la membrana de filtración glomerular se debe a la producción de un factor de permeabilidad SUPAC. Las causas secundarias provocarán reducción de la masa renal con proceso de hiperfiltración, como en el caso de agenesia renal, displasia renal, nefropatía por reflujo, pacientes con nefrectomía, caso de pacientes pretérmino.Las lesiones de glomeruloesclerosis segmentaria son causadas por lesión irreversible de las células del epitelio visceral o podocitos, aunque algunos datos recientes implican también a las células del epitelio parietal.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: Aproximadamente el 75 % de los casos en adultos son idiopáticos. Se asocia a lupus eritematoso en un 15%, a fármacos como AINES, la penicilamina y anticuerpos monoclonales, infecciones como hepatitis, sífilis y enfermedades metabólicas como la diabetes mellitus. Los anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) son los causantes de la patogenia. Los depósitos inmunes en los procesos del pie de los podocitos activan al complemento, lo que conduce al complejo de ataque de membrana y su inserción en la membrana plasmática de los podocitos lo que conduce a dos cambios: Una pérdida de la integridad del diafragma ocasionando la proteinuria y expansión de GBM causada por la sobreproducción de colágeno tipo IV y laminina por los podocitos lesionados.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: Parece ser causada por la enfermedad de complejo inmune glomerular inducida por cepas nefritogénicas específicos de estreptococo del grupo A beta-hemolítico (GAS). La enfermedad del complejo inmune glomerular resultante desencadena la activación del complemento y la inflamación.Deposición de complejos inmunes circulantes con componentes antigénicos estreptocócicos. Formación de complejo inmune in situ como resultado del depósito de antígenos estreptocócico dentro de la membrana basal glomerular (GBM) y posterior unión de anticuerpos. Formación de complejo inmune glomerular in situ promovida por anticuerpos contra antígenos estreptocócicos que reaccionan de forma cruzada con componentes glomerulares (mimetismo molecular).

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: Idiopática, en algunos casos se ha visto relacionada a un síndrome gripal a una infección transitoria.Los depósitos de IgA de la pared capilar subendotelial también pueden estar presentes en hasta un tercio de los pacientes, y esto se asocia con una mayor actividad histológica (aumento de la hipercelularidad mesangial y endocapilar) y un peor resultado renal. La codeposición de IgG se observa en aproximadamente un tercio de los casos y se ha informado que es un factor de riesgo independiente para un resultado renal deficiente.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: El patrón de lesión glomerular que se observa en el LES (y en otras enfermedades glomerulares mediadas por complejos inmunes) se relaciona principalmente con el sitio de formación de los depósitos inmunes, que se deben principalmente a los anticuerpos anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA, o anti-ADN).El lupus afecta a todos los sistemas corporales, el compromiso inmunológico presentara anticuerpos anti doble cadena (antinucleares), anticuerpo anti-Smith positivo en un paciente con Lupus es indicativo de compromiso renal. Todos los pacientes presentarán proteinuria, el 80% presentarán micro hematuria y deterioro de la función renal.

ETIOLOGÍA/PATOGENIA: Generalmente se produce tras una infecion de la vía aérea. Antineutrófilo anticuerpos citoplasmáticos (ANCA) -asociado vasculitis (AAV) es una vasculitis necrotizante que no implique sustancialmente la deposición de complejos inmunes. El AAV afecta predominantemente a los vasos pequeños y está asociado con ANCA específico para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) o proteinasa 3 (PR3- ANCA). Ocurren casos de AAV negativo a ANCA, especialmente en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), pero también hasta cierto punto en granulomatosis con poliangeítis (GPA). El AAV negativo a ANCA describe casos en los que el paciente cumple con la definición de AAV pero tiene resultados negativos en las pruebas serológicas para ANCA.

DIAGNÓSTICO: En microscopía electrónica se evidencia fusión o borramiento podocitario, pérdida del diafragma en hendidura o ensanchamiento podocitario.

DIAGNÓSTICO: Indagar uso de drogas (AINE), infecciones (como hepatitis B o C), enfermedades autoinmunes (como lupus eritematoso sistémico [LES]) o cáncer. Panel completo de química que incluye albúmina sérica,conteo sanguíneo completo, análisis de orina con examen del sedimento urinario, recolección de orina de 24 horas para cuantificación de proteínas y aclaramiento de creatinina, ANA y, si es positivo, ADN anti-bicatenario (anti-dsDNA), anti-Sm, anti-Ro / SSA y anti-La / SSB, Pruebas para virus de hepatitis B y C y VIH, Suero C3 y C4 complementan los niveles, en mayores de 50 años: cadenas ligeras libres de suero (SFLC) y electroforesis de proteínas séricas (SPEP) con inmunofijación,Anticuerpo anti-PLA2R (por ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas [ELISA]).

DIAGNÓSTIO: En biopsia esclerosis del segmento del ovillo, es focal (solo en algunos glomerulos). Areas esclerosadas son teñidas e integradas por colágeno tipo IV, I y III. Podocitos hiperplásicos e hipertróficos, hiperfiltración glomerular, síndrome nefrótico, fibrosis intimal. Inmunofluorescencia inmunohistoquimica: Depósitos de IgM y C3 en glomerulos afectados. Microscopía electrónica: borramiento de podocitos, segmentos afectados electrodensos, incremento de la matriz mesangial,variantes histopatológicas: clásica, prehiliar, celular, Tip y colapsante.

DIAGNÓSTICO: Clínica de un Síndrome nefrítico, niveles bajos de C3 y normales de C4 en suero, biopsia se realiza cuando la disminución de C3no se recupera en un periodo de 6 a 8 semanas. Anticuerpos contra antígenos del estreptococo de serotipo 1,2,4 y 12 (garganta) 47,49,55 (piel).

DIAGNÓSTICO: Biopsia renal: Inmunofluoroscencia para depósito de IgA. Incremento de la matriz mesangial con depósitos mesangile. Microscopio óptico: hipercelularidad mesangial, Inmunofluorescencia: aspecto en arbusto.

DIAGNÓSTICO: Fase 1 y 2 no se trata ni se biopsia porque no hay compromiso renal pero si llegamos a biopsiar, se encontrará depósitos de inmunoglobulinas, de igg y complemento detectado por inmunofluorescencia

Fase 3 : menos de la mitad de glomerulos presentan lesiones de proliferación endocapilar o extra capilar con depósitos subendoteliales

Fase 4: más del 50% de glomerulos con depósitos difusos subendoteliales con o sin alteraciones mesangiales, es la más agresiva y más biopsiada

Fase 5: glomerulos se presentan con ensanchamiento de la

Membrana nasal glomerular y depositos immunitarios

Fase 6: más del 90% de glomerulos van a presentar signos de esclerosis global sin lesiones activas, no se trata porque ya está más del 90% del glomerulo están esclerosados.

DIAGNÓSTICO: Granulomatosis con poliangeitis: Compromete vía aérea superior, nariz en silla de montar, desviación del tabique nasal,PR3-ANCA en el 80% de los casos. Poliangeitis microscópica: No compromete la vía aerea superior, exantema purpúrico y parestesias, vasculitis sin granuloma, lesión en capilares y venas, MPO-ANCA en el 60% de los casos. Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: Eosinofilia, compromete vía aerea superior, síntomas neurológicos, síntomas cutáneos,exantema purpúrico y parestesias, vasculitis sin granulomas. MPO-ANCA en el 60% de casos.

TRATAMIENTO: Fase de inducción(3-6 meses): Ciclofosfamida 15mg/kg/día con descenso gradual y progresivo hasta dosis entre 5 y 10mg/día a los 6 meses. Mantenimiento(2-4 años): Azatioprina 2mg/kg/día hasta el mes 18. Rituximab o metotrexato cuando la función renal mejora o se mantiene estable. Enfermedad rernal grave CR>5.6 plasmaféresis.

TRATAMIENTO: Inducción: Metilprednisolona 1g x 3 días, prednisona 0.5-1mg/kg, con descenso progresivo + Ciclofosfamida 0.5-1g/m2/mes x 6 o 500mg/cada 15 días x 6. Micofenolato 1-3g/día x 6 meses, en caso de resistencia Rituximab, o (tacrolimus+MF+Prednosina). Mantenimiento: Prednisona a dosis bajas (5-15mg/día) + MF1-2g/día o AZA 1-2g/día.

TRATAMIENTO: Nivel I: IECA o ARAII ,dieta hipoproteica,evitar antagonistas de calcio dihidropiridínicos. Nivel II: Dieta hiposódica, antagonistas de calcio NO dihidropiridínicos, alopurinol, estatinas. Nivel III:Control de reisgo CV, evitar nefrotóxicos, control acidosis, control anemia.

TRATAMIENTO: Tto ccon ABX: Penicilina benzatinica 1200000 UI IM, niños media dosis/ fenoximetilpenicilina oral 125mgc/6h x 10 días. Furosemida 1-2mg/kg/día VO máximo 7mg/kg/día. Nifedipino sublingual 10mg BID niños mitad dosis.

TRATAMIENTO: Prednisona 1mg/kg por 8-12 semanas, valorar individualmente uso de IECA o ARAII, Tacrolimus de rescate 0,15mg/kg x 6 meses, Micofenolato.

TRATAMIENTO: Corticoterapia, Metilprednisolona: 2mg/kg/día x 2semanas,2mg cada 48h x 8 semanas, 1.5mg cada 48h x 2 semanas, 1mg cada 48h x 2 semanas, 0,5mg cada 48h x 2 semanas y suspender.En recaidas: Clorambucilo 0,2mg/kg/día x 40 días, en caso de edema fuosemida 1-2mg/kg.

TRATAMIENTO: IECAS, ARAII, dieta hiposódica, estatinas, dieta hipoprotéica. En insuficiencia renal progresiva clorambucilo o ciclofosfamida y glucocorticoides.

FELIPE NICOLÁS AVELLANEDA MORA.

MATRÍCULA:718952

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PARALELO:7

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