Flashcards

Regulación del sistema del complemento: proteínas y receptores

Daniel Simón Spanish 6 cards

Cards in this deck (6)

1Edema angioneurótico hereditarioEnfermedad hereditaria autosómica dominante que se debe a una mutación en el gen que codifica a C1 INH provocando una deficiencia de este y teniendo como principal característica la acumulación de líquido en tejido extravascular, principalmente mucosas.
2ProperdinaProteína reguladora del sistema del complemento que se caracteriza por ser la única que favorece la estabilidad de la C3 convertasa de la vía alternativa.
3¿Cuál es el mecanismo de acción de la molécula CD59/Protectina en la regulación del complemento?Se encarga de inhibir la polimerización de la proteína C9 en membrana con lo que no se forma el MAC.
4¿Cuáles son las principales funciones del receptor CR1 del complemento?Reconocer moléculas opsonizadas con C3b y C4b para que posteriormente las células que lo expresen las fagociten.
5¿Cuál es la relación que existe entre la enfermedad conocida como deficiencia de adhesión del leucocito y los receptores CR3 y CR4 del complemento?Tanto el CR3/CD11bCD18 como el CR4/CD11cCD18 son integrinas que cuentan con una misma cadena Beta y cuando el gen que la codifica está mutado el proceso de adhesión no se lleva a cabo correctamente.
6¿Cuál es el mecanismo de acción de C1 INH en la regulación de la vía clásica?Inhibe la actividad proteolítica tanto de C1r como C1s con lo cual se detiene la activación de la vía clásica.