Flashcards

JAVIER MAZON

Josselyn Mejia PEDIATRIA Spanish 10 cards

Cards in this deck (10)

1MALFORMACIONES ANORRECTALESSe debe tener en cuenta la relevancia del complejo esfinteriano, una masa de fibras musculares que rodean el anorrecto. Es la combinación de: puborrectal, elevador del ano, esfínteres externo e interno y esfínter externo superficial(todos se reúnen en el recto). Las malformaciones se definen por la relación del recto (incluyen diversos grados de estenosis hasta la atresia completa); la incidencia es de 1/3.000 nacidos vivos. Las preocupaciones a largo plazo se centran en: control intestinal, funciones urinaria y sexual.
2EMBRIOLOGÍAEl intestino caudal embrionario se forma tempranamente como la parte del tubo intestinal primitivo que se extiende hasta el pliegue de la cola en la segunda semana de la gestación. Aproximadamente en el día 13 se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva. La unión de la alantoides y del intestino caudal embrionario se convierte en la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e intestinal. Está cubierta por una membrana cloacal. El tabique urorrectal desciende para dividir este conducto común formando unas crestas laterales, que crecen y se fusionan a mitad de la séptima semana. La apertura de la porción posterior de la membrana (la membrana anal) se produce en la octava semana. Cuando existe un fracaso en cualquiera de estos procesos, se puede ocasionar un espectro clínico de anomalías anogenitales.
3ANO IMPERFORADOPuede dividirse en lesiones bajas (recto ha descendido a través del complejo esfinteriano) y lesiones altas (en las que esto no se ha producido). La mayoría de los pacientes tienen una fistula. Hay tanto en niños como en niñas. En los niños, las lesiones bajas se manifiestan con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio. Las niñas con lesiones bajas manifiestan un espectro que abarca desde un ano que es sólo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fistula rectovestibular que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himen. El alto en un niño no tiene una apertura o fistula cutánea aparente, pero suele tener una fistula en el tracto urinario, ya sea en la uretra o en la vejiga. En ocasiones hay una fistula rectovaginal, en las niñas las lesiones altas suelen ser anomalías cloacales el recto, la vagina y la uretra evacuan en un conducto común o tronco cloacal de longitud variable. Se da principalmente en casos de trisomía 21.
4ANOMALÍAS ASOCIADASLas principales son anomalías de los riñones y del tracto urinario, junto con anomalías del sacro (síndrome de regresión caudal). Los niños con fistula rectovesical y los pacientes con cloaca persistente (riesgo del 90% de defectos urológicos). Otras anomalías frecuentes son las de tipo cardíaco y la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica (se pueden agrupar en cualquier combinación) y cuando lo hacen, se acompañan con anomalías de la cara radial de la extremidad superior (anomalías VATERR o VACTERL). Los pacientes con un sacro ausente suelen tener incontinencia fecal y urinaria permanente. Es frecuente que estos defectos se asocien a anomalía vertebrales y diferentes grados de disrafismo. Médula anclada aparece en el 25% . La liberación puede mejorar la continencia urinaria y rectal, pocas veces revierte los defectos neurológicos establecidos. El diagnóstico de defectos raquídeos se establece en los tres primeros meses mediante ecografía vertebral; en los pacientes de mayor edad se requiere una RM
5MANIFESTACIONES Y DIAGNÓSTICO LESIONES BAJASLa exploración de un rn incluye la inspección del periné. Las formas leves de ano imperforado se denominan estenosis anal o ano ectópico anterior. Es probable que sean con una fístula perineal. La posición normal del ano en el periné es en el punto medio entre cóccix y escroto o introito. Aunque los síntomas, sobre todo estreñimiento, se han atribuido a un ano ectópico anterior, muchos pacientes no tienen síntomas. Si no son visibles el ano ni la fístula, puede haber una lesión baja o un «ano cubierto» (nalgas bien formadas y un rafe engrosado o «asa de cubo»). Después de 24 h el meconio hace protrusión (aspecto azul o negro). En un niño, la fístula perineal (cutánea) puede tener un trayecto en sentido ventral. En una niña, una lesión baja se introduce en el vestíbulo (fuera del himen, pero en el interior del introito). El recto ha descendido a través del complejo esfinteriano. Los niños con una lesión baja puede tratarse con manipulación y dilatación perineales. Es importante la evaluación y el tratamiento que se debe intentar evitar la introducción de una sonda (primeras 24 h)
6LESIONES ALTASEn un niño, el periné se muestra plano. Puede haber expulsión de aire o meconio por el pene (uretra) cuando la fistula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga. Físt. rectobulbouretrales, mecanismo esfinteriano satisfactorio, sacro infradesarrollado y hay un hoyuelo anal. Físt. rectoprostaticouretrales, sacro mal desarrollado,escroto bífido y hoyuelo anal cerca del escroto. Físt. retrovesiculares, mecanismo esfinteriano mal desarrollado y sacro hipoplásico o falta. niños con trisomía 21 puede haber todas las características, pero no hay fístula, el sacro y los mecanismos esfinterianos suelen estar bien desarrollados y el pronóstico bueno. En las niñas, puede haber el aspecto de una fístula rectovaginal (Las verdaderas son infrecuentes). La mayoría son rectovestibulares o formas de una anomalía cloacal.
7CLOACA PERSISTENTEPersiste el estado embriológico en el que el recto, la uretra y la vagina se comunican en un orificio común, la cloaca. Es importante darse cuenta de este hecho, ya que la reparación requiere con frecuencia el reposicionamiento de la uretra y de la vagina, así como del recto. Los niños de ambos sexos con una lesión alta requieren una colostomía antes de la reparación.
8ATRESIA RECTALEs un defecto infrecuente que se da en sólo el 1% de las anomalías anorrectales. Tiene las mismas características en ambos sexos. La característica singular de este defecto es que los pacientes afectados tienen un conducto anal y un ano normales. El defecto se descubre a menudo mientras se toma la temperatura rectal. Hay una obstrucción a unos 2 cm por encima del nivel de la piel. Estos pacientes requieren una colostomía protectora. El pronóstico funcional es excelente porque tienen un mecanismo esfinteriano normal (y una sensibilidad normal), que reside en el conducto anal.
9REPARACIÓN QUIRÚRGICAuna fístula perineal, si se abre en una buena posición, puede tratarse mediante dilatación simple. Dilatadores de Hegar (n.° 5 o del n.° 6 y en casa si se utiliza un n.° 8). En casa dos dilataciones diarias, aumentando el tamaño cada pocas semanas hasta el n.° 14. Al año de edad, las heces suelen estar bien formadas y no se necesitan más dilataciones. Si el anillo anal es blando y flexible, puede reducirse la frecuencia de la dilatación o suspenderla. A veces no hay una fístula visible, pero puede observarse el recto que se llena con meconio y que hace protrusión en el periné, o se sospecha de otro modo un ano cubierto. Si se confirma que el recto está a <1 cm de la piel, puede un procedimiento perineal menor (perforar piel) y efectuar una dilatación o una anoplastia perineal simple. Cuando el orificio de la fístula está muy próximo al introito o al escroto, suele ser apropiado moverlo hacia atrás quirúrgicamente. también requiere dilatación postoperatoria para prevenir la formación de estenosis. Dos semanas después de cualquier procedimiento anal se da dos dilataciones diarias.
10EVOLUCIÓNLa capacidad de lograr la continencia rectal depende de elementos tanto motores como sensitivos. Debe haber un tejido muscular adecuado en el complejo esfinteriano y una ubicación correcta del recto en el complejo. También una inervación intacta del complejo de los elementos sensitivos, así como una presencia de estos elementos sensitivos anorrecto. Los pacientes con lesiones bajas tienen una mayor probabilidad de lograr una continencia verdadera (más propensos al estrenimiento, causa incontinencia por rebosamiento). Los niños con lesiones altas, sobre todo los varones con fístulas uretrales rectoprostáticas y las niñas con anomalías cloacales, menos probabilidades de ser continentes, pero suelen poder lograr un patrón de defecación socialmente aceptable con un programa de tratamiento intestinal (consta de un enema diario para mantener vacío el colon y al paciente limpio hasta el siguiente enema).