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lINFOMA DE HODGKIN

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CONSIDERACIÓN: Se excluyen los linfomas no hodgkin

Definición: Es una enfermedad linfoproliferativa maligna que histológicamente se caracteriza por las células de Reed-Sternberg.

representa el 1% de todas las neoplasias malignas, y estas son el 10% de todos los linfomas.

se diagnostican 9 000 casos nuevos cada año

su mayor incidencia se da en adolescentes y jóvenes entre 15-34 años y luego de los 60 años. puede ocurrir a cualquier edad, pero por regla general no antes de los tres años.

ETIOLOGÍA

Se desconoce cual es la causa exacta de esta enfermedad. Sin embargo, se ha sugerido un origen infeccioso viral (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, herpes simple tipo 2 y retrovirus) en personas predispuestas por factores genéticos.

PATOLOGÍA

CÉLULA DE REED STERN BERG: es un trastorno monoclonal maligno del linfocito B.

Las células de Reed-Sternberg son grandes con un diámetro de 15 a 45 μ, poseen abundante citoplasma eosinofílico y núcleo bilobulado con nucleolos prominentes, por lo general rodeadas de un infiltrado inflamatorio consistente en linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, granulocitos y eosinófilos.

Inmunofenotípicamente estas células tienen los marcadores CD15+ y CD30+.

CLÍNICA

La manifestación clínica más común es el crecimiento de ganglios linfáticos que generalmente es lento, incluso puede tardar meses en ser evidente y aparece con mayor frecuencia en el hueco supraclavicular izquierdo.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza mediante una biopsia excisional del ganglio afectado, en la cual se identifica la célula de Reed-Sternberg rodeada de un componente celular polimorfo y alteraciones de la estructura ganglionar.

La presencia de células positivas en la tinción inmunocitoquímica con los anticuerpos anti-CD15 y anti-CD30 ayuda a confirmar el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin

CLASIFICACIÓN

Para la clasificación histológica de la enfermedad de Hodgkin se utiliza la clasificación de Rye (1966)

Rye divide la enfermedad en dos grupos

a) uno de predominio linfocítico nodular comúnmente indolente de diseminación extraganglionar no mediastínica, con recaídas tardías y excelente supervivencia,

b) y el grupo típico con cuatro variedades histológicas: predominio linfocítico, celularidad mixta, esclerosis nodular y depleción linfocitaria

En la biometría hemática se puede observar anemia, trombocitopenia, monocitosis, eosinofilia o linfopenia.

Además de adenomegalia el paciente presenta síntomas generales, y es indicativo que es portador de un estado avanzado o una variedad más activa de la enfermedad.

síntomas B:

Fiebre (27%), diaforesis (25%), pérdida de 10% del peso corporal en menos de seis meses (15%).

Uno de cada cinco o seis pacientes presenta un dolor peculiar en los ganglios afectados asociado al consumo de alcohol

Las células de Reed-Sternberg también pueden estar presentes en otras enfermedades, por lo que no se les considera parognomónicas de la enfermedad

FACTORES DE RIESGO

El antecedente de mononucleosis infecciosa, concentraciones elevadas de anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr, o ambos factores, triplica el riesgo de presentar la enfermedad de Hodgkin.

La deficiencia en la inmunidad natural y la desnutrición son factores que también se consideran predisponentes.

TRATAMIENTO

GENERALIDADES DEL TRATAMIENTO

El linfoma de Hodgkin es una de las primeras neoplasias malignas en las que se ha demostrado que el tratamiento médico puede ser altamente curativo.

. La supervivencia a 10 años es igual o superior al 80%, si se instituye el tratamiento apropiado.

Hay dos modalidades de tratamiento que pueden curar la enfermedad: radioterapia y quimioterapia combinadas.

La radioterapia regional o localizada puede curar etapas clínicas I o II, en tanto que la quimioterapia combinada puede curar etapas I a IV

ESQUEMAS DE TRTAMIENTO

El esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina), introducido en 1975, tiene una supervivencia hasta del 70% de los pacientes, aunque induce toxicidad pulmonar y cardiaca.

Otro esquema es el Stanford V introducido en 1995 (adriamicina [doxorrubicina], vinblastina, metocloroetamina, vincristina, bleomicina, etopósido y prednisona) que logra una supervivencia similar al ABVD.

El gammagrama con galio también es útil, aunque se utiliza con poca frecuencia.

El mejor estudio de imagen es la tomografía por emisión de positrones (PET-SCAN), que no sólo estudia la imagen sino que es capaz de detectar ganglios tumorales de manera más específica, y además no “marca” los ganglios normales, con lo que se evitan resultados falsos positivos.

Otro estudio útil para estadificar la enfermedad es la biopsia de médula ósea que ayuda para detectar infiltración por el linfoma. Una médula ósea invadida indica una etapa avanzada de la enfermedad (etapa Ann-Arbor IV) e implica mal pronóstico.

TRANSPLANTE HEMATOPOYÉTICO: El trasplante de células hematopoyéticas es otra opción válida en estos pacientes; se puede practicar trasplante autólogo, en el cual se toman células hematopoyéticas de la médula ósea o de la sangre periférica del propio enfermo, se refrigeran o congelan y se administran dosis muy altas o masivas de quimioterapia, con radioterapia o sin ella, con lo cual se destruye el tumor, para después “rescatar” al paciente con la infusión de sus propias células hematopoyéticas y de esta manera evitar la muerte por aplasia medular.

Este tipo de trasplante está indicado cuando fracasa la quimioterapia ordinaria o hay una recaída temprana.