ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS

ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS

1. GLUCOGENOSIS (GSD)

   • Grupo de enfermedades hereditarias causadas por deficiencias genéticas que afectan a la degradación de glucógeno, glucólisis, e incluso a su síntesís
   • Enf. de Von Gierke
     • Glucosa-6-fosfatasa
     • hipoglucemia, hepatomegalia.
   • Enf. de Pompe
     • α1-4glucosidasa
     • hipoglucemia, debilidad progresiva de músculos.
   • Enf. de Cori
     • amida1.6 glucosidasa
     • hipoglucemia. hepatomegalia. miopatía leve.

2. GLUCÓGENO

   • Almacenamiento de energía
   • Disminución de glucógeno
     • Disminución o agotamiento
     • Situaciones de estrés o shock
     • Intoxicaciones hepáticas: úrea.
     • Diabetes Mellitus
   • Aumento de glucógeno
     • Cebamiento
     • Célula preneoplásicas
     • Anoxia
     • Tumores de células β del páncreas
     • Acumulación en hígado en DM1

3. DIABETES MELLITUS

   • Déficit de células β del páncreas: FALTA INSULINA
     • Primera fase
       • Glucosa no puede entrar a hepatocito
         • Hiperglucemia
         • Glucosuria
     • Segunda fase
       • Hidrólisis de glucógeno hepático
         • Moviliza grasas por neoglucogénesis