Enfermedades del sistema inmunitario

Enfermedades del sistema inmunitario

1. 2 categorias de mecanismo de proteccion frente a infeciones

   • Inmunidad Innata
     • llamada inmunidad natural o nativa; mecanismos de defensa que estan presentes antes de la infeccion y reconocen los microorganismos y protegen a los individuos frente a las infecciones
     • Componentes
       • Barreas epiteliales que bloquean la entrada de microorganismos, las celulas fagociticas, las celulas dentriticas, los linfocitos citoliticos naturales y varias proteinas plasmatica, como las proteinas del complemento
   • Inmunidad Adaptativa
     • llamada inmunidad adquirida o especifica; formada por mecanismos que son estimulados a los microorganismos y permiten reconocer sustancias microbianas y no microbianas
     • Tipos:
       • Inmunidad Humoral
         • Mediada por linfocitos B;Protege frente a los microorganismos extracelulares y sus toxinas
       • Inmunidad Celular
         • Mediada por linfocitos T y anticuerpos; Es responsable de la defensa frente a los microorganismo intracelulares

2. Celulas del sistema Inmunitario

   • Linfocitos T
     • Se forman a partir de precursores en el timo, reconocen un antigeno especifico unido a la celula por medio de un receptor de los linfocitos T (RLT) especifico de antigeno.
   • Linfocitos B
     • Se forman apartir de la medula osea, se transportran en celulas plasmaticas que procuden anticuerpos
   • Celulas dentriticas
     • Celulas presentadoras de antigeno mas importantes para iniciar las principales respuestas nde los linfocitos T frente a los antigenos proteicois.
       • Celulas de Langerhans: son celulas dentriticas inmaduras de la epidermis
       • Celulas dentriticas folicular: se encuentran en los foliculos linfaticos del bazo y ganglios linfaticos
   • Macrofagos
     • son celulas efectoras fundamentales en algunas formas de inmunidad, la reaccion sirve para eliminar microorganismos intracelulares
   • Linfocitos Citoliticos narurales
     • primera linea de defensa de infecciones viricas, capacidad de destruir diversas celulas infectadas, tumorales y transplantadas

3. Complejo principal de Histocompatibilidad (CPH)

   • La funcion fisilogica es presentar fragmentos peptidicos de proteinas para su reconocimiento por linfocitos T especificos de antigeno
     • Funciones
       • Regulacion y desarrolo de la respuesta inmunitaria
       • Seleccion y maduracion de los linfocitos T y B
       • Procesamiento y presentacion antigenica
       • Receptores hormonales
     • Caracteristicas
       • MCH-1 CLASICA: seudogenes en su mayoria, control de antigenos en la barrera fetomaterna, presentacion de antigenos de organismos procarioticos que crecen intracelular
       • MCH-II NO CLASICA: colocacion y seleccion del peptido antigenico en la MHC-II clasica y polimorfismo limitado
   • Tipos
     • Moleculas del CPH de clase I: presentan peptidos derivados de proteinas, como antigenos viricos que estan localizados en el citoplasma y habitualmente se producen en la celula
       • se codifican por 3 locis muy relacionados: HLA-A, HLA-B, HLA-C
     • Moleculas de CPH de clase II: celulas presentadoras de antigeno que son interiorizados hacia el interior de vesiculas y que proceden de microorganismos extracelulares y proteinas solubles
       • Se codifica por una region HLA-D que tiene 3 subregiones: HLA-DP, HLA-DQ y HLA-DR.

4. Hipersensibilidad

   • tipos
     • Hipersensibilidad inmediata (Hipersensibilidad de tipo I)
       • Es una reaccion inmunitaria rapida que se produce pocos minutos despues de la combinacion de un antigeno con un anticuerpo unido a los mastocitos en pacientes sensibilizados previamente al antigeno
         • mediadas por anticuerpo IgE, presentacion de antigenos por celulas dentriticas a linfocitos CD4 TH2, produccion de citoquinas y produccion de Ige y sepervivencia de eosinofilos
         • mediadores principales de mastocito:
           • Aminas Vasoactivas (Histamina)
           • Enzimas(quimasa, triptasa)
           • proteoglucano (Heparina)
         • Anafilaxia Sistemica: se caracteriza por shock vascular, edema generalizado y dificultad respitaroria, puede aparecer en individuos sensibilizados despues de la administracion de proteinas extrañas, hormonas y farmacos
         • anafilaxia local: incluye urticaria, angiodema, rinirtis alergica y asma bronquial
     • Trastornos mediados por anticuerpos (Hipersensibilidad de tipo II)
       • esta producido por anticuerpos que reaccionan con antigenos presentes en las superficies celulares o en la matriz extracelular
         • 3 Tipos de reaccion:
           • Opsonizacion (Fagocitosis) mediada por complemento y receptor FC
           • Inflamacion mediada por complemento y receptor Fc.
           • Disfuncion celular mediada por anticuepos
     • Trastornos mediados por inmunocomplejos (Hipersensibilidad de tipo III)
       • los complejos antigeno anticuerpo producen lesion tisular principalmente generando inflamacion en los lugares de deposito
         • patogenia de la Enfermedad sistemica por inmunocomplejos
           • Formacion de inmunocomplejos, deposito de inmunocomplejos y lesion tisular producida por inmunocomplejos
           • es la enf. aguda del suero, administrada de grandes cantidades de suero extraño
     • Trastornos inmunitarios mediados por celulas (Hipersensibilidad de tipo IV)
       • El tipo celular de la hipersensibilidad se inicia por linfocitos T activados por el antigeno como linfocitos T CD4 Y CD8
         • Hipersensibilidad de tipo tardada: mediada por linfocitos TCD4 Y CD8 sensibilizados, contra antigenos administrados por via exogena
         • Citotoxicidad celular: produccion de linfocitos TCD8, reconocimiento de antigeno en asociacion con CHM tipo I, destruyen celulas diana portadoras de antigenos

5. Tolerancia inmunitaria: es el fenomeno de ausencia de respuesta a un antigeno como consecuencia de la exposicion de los linfocitos al mismo

   • Tolerancia central: los clones de linfocitos T y B autoreactivos inmaduros que reconocen antigenos propios durante su maduracion en los organos linfaticos centrales son destruidos o se vuelven inofensivos
   • Tolerancia periferica: varios mecanismos silencian a los linfocitos T y B potencialmente autoreactivos en los tejidos perifericos

6. Enfermedades Autoinmunitarias

   • LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: Es una enfermedad de inicio agudo o insidioso de evolucion cronica con remisiones y recaidad, con frecuencia febril que se caracteriza por lesion de la piel, las articulaciones, el riñon y membranas serosas
   • ARTRITIS REUMATOIDE: es una enfermedad inflamatoria cronica que se afecta principalmente a las articulaciones aunque puede afectar a los tejidos extraarticulares como piel, vasos sanguineos, pulmones y corazon.
   • SINDROME DE SJOGREN: Es una enfermedad cronica que se caracteriza por sequedad ocular y de boca debidad a una destruccion de mecanismos inmunitarios de las glandulas lagrimales y salivales
   • ESCLEROSIS SISTEMICA: es una enfermedad cronica que se caracteriza por inflamacion cronica que se debe a autoinmunidad, lesion generalizada de vasos sanguineos pequeños y fibrosis intersiticial y perivascular progresiva en la piel y en multiples organos

7. DAISY YAMILETH DIAZ SOSA

8. SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA

   • Inmunodeficiencias primarias
     • AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA A X: se caracteriza por la ausencia de maduracion de los precursores de los linfocitos B en linfocitos B maduros.
     • SINDROME DE HIPER IgM: los pacientes afectados sintetizan anticuerpos IgM, pero tienen una deficiencia de la capacidad de producir anticuerpos IgG, IgA e IgE.
     • SINDROME DE DIGEORGE: es una deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faringeas
     • SINDROME DE WISKOTT ALDRICH: es una enfermedad recesiva ligada a X que se caracteriza por trombocitopenia, edema y una marcada vulnerabilidad a infecciones de repeticion que lleva a la muerte precoz
   • Inmunodeficiencias secundarias
     • SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA)
       • es una enfermedad producida por el retrovirus llamado virus de inmunodeficiencia humana y se caracteriza por una profunda inmunodepresion que da lugar a infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurologicas
       • evolucion natural de la infeccion por VIH: comienza con una infeccion aguda, que es controlada solo parcialmete por la respuesta inmunitaria adaptativa y progresa hasta una infeccion progresiva cronica de los tejidos linfaticos perifericos