ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

1. EPIDEMIOLOGIA

   • MUNDIAL 2/100.000 CASOS POR ANO
   • NACIONAL 1.84 /100.000 CASOS POR ANO ULTIMO DADOS ENCONTRADOS 1998
   • FISIOPATOLOGIA
     • ETIOLOGIA
       • 5-10% dos casos de ELA são familiares.
       • 20% destes envolvem uma mutação no gene SOD1.
     • PATOGENIA
       • caracterizada pela degeneração progressiva dos neurônios motores
     • SINTOMATOLOGIA
       • Fraqueza e fadiga muscular ,Atrofia muscular , Fasciculações ,cãibras , Espasticidade, Respiratória , Axial,Bulbar .
       • DIAGNOSTICO
         • Análise clínica e exame físico
         • Exames de sangue
         • Teste respiratório
         • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervica
         • Eletromiografia
         • Punção lombar
         • Tomografia computadorizada

2. FARMACOTERAPIA

   • Riluzol
     • NOVOS ESTUDOS DE 2006 ARTIGO "Drugs with potential greater of use in Amyotrophic Lateral Sclerosis "
       • Minociclina
         • Inibição a morte através da redução da ativação de enzimas pró-apoptose (redução da ação das caspases) e de enzimas próinflamação (redução da sintase do óxido nítrico e da COX-2).
         • Tamoxifeno
           • Inibir a Proteina-Kinase (PKC). Essa enzima é age em uma das vias da excitotoxicidade do glutamato e foi constatado que sua ação está anormalmente aumentada na medula .
           • Arimoclomol
             • estimula a ação da “Chaperonas”,ativa o mecanismo de citoproteção das células sob estresse e retarda a progressão
     • mecanismo não está completamente elucidado. Provavelmente está relacionado à inibição da liberação de glutamato, que em paciente com ELA se acumula nas sinapses do sistema nervoso central, resultando em excitação aumentada das células e sua morte.