ENCEFALITIS VIRAL

ENCEFALITIS VIRAL

1. ENCEFALITIS POR HSV

   • Causa más común de encefalitis en todo el mundo
   • Epidemiología
     • 10 al 20 % de los 20.000 casos anuales de encefalitis viral
     • Todos los grupos de edad y 1/3 ocurre en adolescentes y niños
   • Patógeno
     • Adultos: HSV1 y HSV 2 (10%)
     • Neonatos: HSV2 y HSV1
     • Vía de infección
       • Invasión inmediata del SNC a través del nervio trigémino o el tracto olfatorio después de un episodio de HSV-1 primario de la orofaringe
       • Invasión del SNC como resultado de la reactivación viral en pacientes con antecedentes de infección recurrente
       • Infección del SNC sin infección primaria o recurrente por HSV-1
   • Clínica
     • Alteración del estado mental y del nivel de conciencia durante más de 24 horas, fiebre, convulsiones, pérdida de memoria , comportamiento psicótico y déficits neurológicos focales y de pares craneales
   • Patología
     • Las lesiones adoptan la forma de una necrosis hemorrágica intensa de las porciones inferior y medial de los lóbulos temporales y de las partes medioorbitarias de los lóbulos frontales.
     • En las etapas agudas se encuentran inclusiones eosinofílicas intranucleares en neuronas y células gliales, además de las anormalidades microscópicas usuales de encefalitis aguda y necrosis hemorrágica.
   • Examenes auxiliares
     • LCR
       • Examen del LCR típicamente muestra una pleocitosis linfocítica con recuentos que oscilan entre 10 y 400 células / microlitro, una proteína elevada y un mayor número de eritrocitos (84%). La glucosa es normal, pero si está baja puede sugerir un diagnóstico alternativo.
       • Puede producirse un perfil de LCR normal en las primeras etapas del curso de la enfermedad.
     • Imagenología
       • La RM con o sin contraste es el estudio de elección y en la mayoría de los casos, es anormal.
         • Lesiones asimétricas hiperintensas en secuencias ponderadas en T2 correspondientes a áreas de edema en los lóbulos mesiotemporal y orbitofrontal y la corteza insular
       • TC
         • Muestra hipodensidad de las áreas afectadas en 50 a 60% de los casos
     • Electroencefalograma
       • Los hallazgos de EEG focales se producen en> 80% de los casos, por lo general muestran ondas lentas intermitentes prominentes de gran amplitud (enlentecimiento delta y theta) y, en ocasiones, descargas epileptiformes lateralizadas periódicas y continuas en la región afectada
   • Diagnóstico
     • PCR
       • Sensibilidad de 98% y una especificidad de 99%, sobretodo si es desde el 2°-7° día confirma el diagnostico
     • Biopsia cerebral
       • En desuso, Función en pacientes que presentan deterioro clínico a pesar de la terapia antiviral o cuando se están considerando diagnósticos alternativos
   • Tratamiento
     • Terapia empírica con aciclovir IV (10 mg / kg IV cada 8 horas) diluido y lentamente
       • Duración de la terapia: 14-21 días
   • Pronóstico
     • 2/3 de lospacientes tendran déficits neurológicos tras la infección
     • Mejor pronóstico si Inicio de antiviral a las 6 horas de llegada del paciente y máximo en 24 horas de establecido el cuadro
     • 30-70% mortalidad

2. Inflamación del parénquima cerebral secundaria a una infección viral

   • Enfermedad febril aguda con evidencias de diversas combinaciones: convulsiones, delirio, confusión, estupor o coma; afasia o mutismo; hemiparesia con asimetría de los reflejos tendinosos y signo de Babinski; movimientos involuntarios, ataxia y sacudidas mioclónicas, y nistagmo, parálisis oculares y debilidad facial.

3. Tipos

   • Encefalitis Primaria
     • Invasión viral del sistema nervioso central. La afectación neuronal se puede identificar en el examen histológico, que puede mostrar cuerpos de inclusión en microscopía óptica o partículas virales en microscopía electrónica.
   • Encefalitis posinfecciosa o encefalitis diseminada aguda
     • No se puede detectar ni recuperar un virus y las neuronas se conservan
     • Enfermedad desmielinizante autoinmune del sistema nervioso central. Con una reacción inflamatoria en el cerebro y la médula espinal.
     • Epidemiología
       • Poco frecuente en adultos, edad media: 33-41
       • >frecuencia en niños, edad media: 5-7
     • Patogenesis
       • No se comprende completamente, parece ser un trastorno autoinmune del SNC que se desencadena por un estímulo ambiental en individuos genéticamente susceptibles.
       • Autoantígenos de mielina, como la proteína básica de mielina, la proteína proteolípida y la proteína de oligodendrocitos de mielina, comparten determinantes antigénicos con los de un patógeno infeccioso y se produce una reacción cruzada.
     • Anatomía patología
       • Mangas perivenosas de inflamación linfocitaria y desmielinización
     • Etiología
       • Paperas
       • Sarampión
       • Viruela
       • VEB
       • HSV
       • Virus herpes humano 6
       • Influenza
       • VIH
       • Mycoplasma pneumoniae
     • Cuadro clínico
       • La mayoría de los pacientes presentan deficiencias motoras; pueden afectar a una sola extremidad o dar lugar a paraparesia o cuadriparesia.
       • Los déficits sensoriales son frecuentes y la afectación del tronco encefálico es común, incluidos los déficits oculomotores y la disartria
       • Inicia en unos pocos días a dos meses
       • Dolor de cabeza, malestar, meningismo, ataxia, afasia, neuritis óptica (a veces bilateral), nistagmo, trastornos del movimiento extrapiramidal, retención urinaria, convulsiones y aumento de la presión intracraneal
       • Formas agresivos
         • Desmielinización hemorrágica, aguda y rápidamente progresiva posterior a una infección respiratoria
           • Leucoencefalitis hemorrágica aguda
           • Encefalomielitis hemorrágica aguda
           • leucoencefalitis hemorrágica aguda necrotizante de Weston Hurst
     • Diagnóstico
       • LCR
         • Pleocitosis linfocítica y albumina elevada, recuento de glóbulos blancos en LCR <100 células / ml,
         • Presencia de bandas oligoclonales (OCB)
       • Imagenes
         • TC
           • Muestran signos de daño focal o multifocal de la sustancia blanca
         • RM
           • El hallazgo característico es la presencia de lesiones difusas o multifocales de la materia blanca en una RM calibrada en T2 o FLAIR
             • Frecuente: Zona infratentorial en el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal
       • Dx diferencial
         • Esclerosis múltiple
         • Meningoencefalitis infecciosa
     • Tratamiento
       • Inmunosupresión, con glucocorticoides en dosis altas
         • Metilprednisolona intravenosa , niños (10-30mg/kg/d) y adultos 1000 mg al día durante 3-5 días, seguida de 4-6 semanas de disminución gradual de glucocorticoides por vía oral.
           • Mala respuesta al tratamiento con esteroides, se ha reportado buena respuesta al uso de plasmaferesis o inmunoglobulina IV (IVIg).

4. Epidemiología

   • 7.8-13/100,000 habitantes
   • Una causa común de encefalitis esporádica es el virus del herpes simple tipo 1

5. Etiología

6. Cuadro clínico

   • Triada clásica
     • Fiebre
     • Cefalea
     • Alteración del estado de conciencia
   • Hemiparesia, parálisis de pares craneales y reflejos tendinosos profundos exagerados o reflejos patológico, convulsiones, alteraciones del comportamiento

7. Examenes de laboratorio

   • LCR
   • Serología
     • PCR
       • HSV y enterovirus
     • Descarte de VIH y arbovirus

8. Patogenesis

   • La viremia produce conglomerados virales en el sistema retículo endotelial, con inflamación capilar y endotelial de vasos corticales y de la unión córticosubcortical y alteración difusa del parénquima cerebral La infiltración perivascular linfocitaria durante un episodio de viremia en el contexto de una enfermedad sistémica permite también el paso del virus por picnocitosis endotelial a través de los plexos coroides y su replicación activa en los capilares. Se presenta infiltración e inflamación leptomeníngea focal o difusa.

9. Imagenología

   • La RM es el examen de elección, para investigar de manera temprana la presencia de lesiones que se localizan principalmente en los lóbulos temporales y regiones orbitofrontales con hiperintensidad de la señal en la secuencia de T2, hemorragia límbica o realce meníngeo con el medio de contraste paramagnético.

10. Diagnóstico diferencial

    • Infecciosas: TBC / Meningitis bacteriana/tripanosomiasis/infección por espiroquetas, amebas, parásitos y micosis
    • No infecciosas: Tumor, sarcoidosis, vasculitis, drogas, sind. behcet

11. ENCEFALITIS POR DENGUE

    • Transmitido por por intermedio del mosquito Aedes aegypti que es el vector de la enfermedad.
    • infección por arbovirus más frecuente en el mundo, principalmente en la zona cálidas
    • Epidemiología
      • 100 millones de casos al año
    • Clínica
      • Cuadro gripal severo asociado a fiebre, autolimitado
        • Náuseas o vómito, somnolencia, cefalea, convulsiones, , estupor, edema palpebral, mialgias
        • Las complicaciones neurológicas incluyen neuropatía, polineuropatía y síndromes similares al Guilláin-Barré, mielitis transversa
      • 2 tipos
        • Clásico y hemorragico
      • En niños se presenta además aumento de la permeabilidad vascular con paso de plasma a las serosas, trombocitopenia y manifestaciones hemorrágicas.
    • Diagnóstico
      • Serológico
        • PCR en sangre o LCR
        • realizarse IgM e IgG específicas en LCR
      • Estudio citoquimico LCR
      • Laboratorial
        • Hemograma, perfil renal, perfil hepático, AGA y electrolitos

12. ENCEFALITIS POR RABIA

    • Zoonosis causada por el Rabdovirus
      • Resultado de inoculación vírica transdérmica por mordedura de animal.
      • El período de incubación en los humanos oscila entre 5 días a 6 meses, pero con > frecuencia entre 20 a 60 días.
    • Cuadro clínico
      • Hormigueo o el adormecimiento en el sitio de la mordedura, incluso si ya cicatrizó
      • Periodo prodrómico de 2-4 días de fiebre, cefalea y malestar general
        • pasa a un proceso neurológico agudo (2-7 d)
          • Aprensión intensa, disartria e hiperactividad psicomotora, seguida por disfagia, sialorrea, espasmos de los músculos de la garganta inducidos por los intentos de deglutir agua, la disartria, adormecimiento de la cara, diplopía y espasmos de músculos faciales
      • Periodo de coma
        • Después de 7-10 días del proceso neurológico
          • Falla respiratoria y muerte
    • Diagnóstico
      • PCR de la presencia de RNA viral en la saliva.
    • Tratamiento
      • Basado en la prevención
      • Aplicar Inmunoglobulina antirrábica humana (IGRH) y vacunación post exposición
    • Anatomía patológica
      • Presencia de inclusiones eosinófilas en el citoplasma, los cuerpos de Negri en células piramidales del hipocampo, células de Purkinje, neuronas

13. ENCEFALITIS POR ENTEROVIRUS

    • Son virus ARN que se adquieren por vía fecal-oral. Incluyen los virus coxsackie A y B, poliovirus , Echovirus y Enterovirus.
      • El enterovirus 71 (>mortalidad) puede producir un cuadro de parálisis similar a la polio, con alta tasa de compromiso neurológico.
    • Cuadro clínico
      • En los niños menores de 5 años el compromiso encefálico se manifiesta como cerebelitis o romboencefalitis:
        • Temblor, ataxia, compromiso de pares craneanos, dificultad respiratoria, edema pulmonar neurogénico y deterioro de conciencia hasta el coma.
      • Benigno y de buen pronóstico
    • Diagnóstico
      • La PCR con una especificidad de 94 a 100%.
      • Cultivo en heces o sangre
    • Tratamiento
      • Pleconaril a una dosis de 200 mg cada ocho horas por seis días.
    • Imagenología
      • RM: muestran lesiones hiperintensas en el tallo cerebral en las secuencias de T2.

14. ENCEFALITIS POR VARICELA ZOZTER

    • Causada por un virus del grupo Herpes que puede producir compromiso al SNC tanto en la primoinfección (varicela) como en la reactivación (herpes zoster).
    • Tratamiento
      • Inicia de manera empírica con Aciclovir en dosis de 30 mg /Kg al día por un mínimo 10 días en pacientes inmunocomprometidos.
      • Casos de compromiso vascular se recomienda el uso de prednisona en dosis de 1 mg/Kg al día por 3-5 días.
    • Cuadro clínico
      • Encefalitis asociada a vasculitis de grande y pequeño vaso, meningitis, ventriculitis y mielitis.
        • Compromiso del vaso pequeño en inmunocomprometidos: encefalitis crónica progresiva que sigue a un episodio de herpes zoster y se manifiesta con cefalea, fiebre, vómito, cambios mentales, convulsiones y focalización neurológica.
    • Examenes auxiliares
      • LCR
        • Pleocitosis que se extiende desde 7 a 260 leucocitos/mm3, y niveles totales de proteína normales o discretamente elevados (máximo de 76 mg/ dL). El nivel de glucosa es normal.
      • Imagenología
        • RM: Revelan la presencia de infartos hemorrágicos con predominio de lesiones profundas.
      • EEG
        • Anormalidades difusas y en ocasiones actividad focal no asociada a convulsiones. A menudo se observa un patrón periódico de descargas de onda lenta o de espigas.
    • Diagnóstico
      • PCR en LCR y anticuerpos anti VZV.
      • Angiografía

15. ENCEFALITIS POR VIH

    • Retrovirus que puede cruzar la BHE invadiendo al SNC de forma temprana, de manera concomitante con el inicio de la infección sistémica.
    • Cuadro clínico
      • Manifestaciones neurológicas depende de algunos factores, como la historia de tratamiento antiretroviral, grado de inmunosupresión y la biología molecular de la cepa viral, particularmente su neurovirulencia.
      • Existen múltiples focos microgranulomatosos de microglia agregada y macrófagos, incluyendo células gigantes multinucleadas.
        • Distribución perivascular y son más prominentes en la sustancia blanca subcortical y los ganglios basales.
    • 2 fases
      • Temprana
        • Trastornos cognoscitivos con amnesia, apraxia y enlentecimiento mental, síntomas afectivos con apatía, cambios de conducta y manifestaciones motoras.
        • TC: 70% - 90% de los pacientes muestra una atrofia generalizada.
        • LCR
          • ligera pleocitosis, en una minoría de individuos, con niveles de glucosa normal y aumento de proteínas. Pueden haber bandas oligoclonales
      • Tardía
        • Más fulminante
        • Anormalidades cognoscitivas marcadas, pérdida de memoria, cambios de conducta y deterioro psicomotor significativo, debilidad profunda, indiferencia, temblor, convulsiones y psicosis.
        • TC y RM: atrofia cortical marcada y los cambios en la sustancia blanca.

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