linfomas- Hemato

linfomas- Hemato

1. Linfoma da Hodgkin

   • As células de Reed-Sternberg (RS) características e as células mononucleares anormais associadas são neoplásicas
     • ao passo que as células inflamatórias infiltrantes são reacionais.
       • a célula de RS é de linhagem linfoide B e derivada de uma célula B com um gene de imunoglobulina “aleijado”
         • ocasionado pela aquisição de mutações que impedem a síntese de uma imunoglobulina completa
   • Aspectos clínicos
     • um aumento assimétrico de linfonodos superficiais; são firmes, indolores e separados
       • Ocorre discreta esplenomegalia. Pode haver envolvimento hepático com hepatomegalia.
         • Pode haver derrame pleural e obstrução da veia cava superior
           • Linfoma de Hodgkin cutâneo é uma complicação tardia em cerca de 10% dos casos
     • Os sintomas sistêmicos:
       • febre, contínua ou cíclica, prurido
         • a ingestão de álcool induz dor nas regiões acometidas pela doença
           • perda de peso, sudorese profusa (principalmente à noite), fraqueza, fadiga, anorexia e caquexia.
   • Achados hematológicos e bioquímicos
     • Anemia normocítica e normocrômica é comum
       • se ocorrer Infiltração da MO, pode desenvolver-se insuficiência hematopoética com anemia leucoeritroblástica.
         • neutrofilia; eosinofilia; linfopenia e perda da imunidade celular.
           • A contagem de plaquetas é normal ou aumentada durante a fase inicial e diminuída nas fases tardias.
             • A VSG e a PCR, em geral, estão aumentadas; A desidrognease láctica é alta
   • Diagnóstico
     • exame histológico de linfonodo exciso.
       • A célula RS distintiva, multinucleada e poliploide é fundamental para o diagnóstico dos quatro tipos clássicos
         • as células mononucleares de Hodgkin também são parte do clone maligno.
     • Estadiamento clínico
       • feito mediante exame clínico, exame laboratorial e exames de imagem juntamente com TEP/TC
         • Biópsia de medula óssea é feita em alguns casos, e biópsia de fígado em casos difíceis.
   • Tratamento
     • quimioterapia ou pela combinação de quimioterapia com radioterapia.

2. são um grupo de neoplasias causadas por linfócitos malignos

   • que se acumulam nos linfonodos e produzem o quadro clínico característico de linfonodopatias.
     • às vezes, eles podem invadir o sangue (“fase leucêmica”) ou infiltrar órgãos fora do tecido linfoide.

3. linfomas não Hodgkin

   • um grande grupo de tumores linfoides clonais, cerca de 85% originados de células B e 15% de células T ou NK
     • Classificação
       • neoplasias de células B e de células T maduras, que também incluem algumas leucemias crônicas e o mieloma
       • Linfomas não Hodgkin de baixo e alto graus
         • os linfomas de baixo grau
           • são indolentes, respondem bem à quimioterapia, porém são muito difíceis de curar.
         • os linfomas de alto grau
           • são agressivos e necessitam de tratamento imediato, mas muitas vezes são potencialmente curáveis.
   • Aspectos clínicos
     • Linfonodopatia superficial
       • aumento assimétrico e indolor de linfonodos
     • Sintomas sistêmicos
       • Febre, sudorese noturna e perda de peso
     • Envolvimento orofaríngeo
       • dor de garganta ou de respiração ruidosa ou obstruída.
     • Manifestações das citopenias
       • Sinais e sintomas de anemia, infecções devidas a neutropenia ou púrpura com trombocitopenia
     • Doença abdominal
       • O fígado e o baço estão frequentemente aumentados, e o envolvimento de linfonodos retroperitoneais e mesentéricos é comum
     • Outros órgãos
       • Acometimento da pele, do cérebro, dos testículos e da tireoide não são incomuns.
   • Investigações
     • Histologia
       • biópsia excisional ou trucut de linfonodo ou de outro tecido afetado é a investigação definitiva
     • Achados laboratoriais
       • Na doença avançada com envolvimento da medula óssea
         • pode haver anemia, neutropenia ou trombocitopenia.
       • Células linfomatosas podem ser encontradas no sangue periférico de alguns pacientes
       • A biópsia da medula óssea é valiosa
         • O proteinograma sérico pode mostrar pico de paraproteína
           • Deve ser feita pesquisa de anticorpos anti-HIV.
       • A LDH sérica eleva-se em doença extensa e de proliferação rápida e é usada como marcador prognóstico.
         • Pode haver hiperuricemia.
     • Estadiamento
       • incluem radiografia de tórax e TEP/TC
   • tratamento
     • um programa de quimioterapia combinada com um anticorpo monoclonal dirigido contra a célula tumoral