SÍNDROME DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA

SÍNDROME DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA

1. Es un trastorno generalizado del desarrollo poco frecuente, con una edad de aparición anterior a los tres años, y que se caracteriza por una pérdida drástica del funcionamiento de la conducta y del desarrollo tras al menos dos años de desarrollo normal.

   • ETIOLOGÍA
     • GENÉTICAS: en las que se supone una alteración cualitativa cerebral.
       • Se ha observado una densidad menor de células de Purkinje en el cerebelo y un déficit en el desarrollo de la amígdala.
         • Causas desconocidas:
           • -Se asocia con patologías como: trastornos convulsivos, esclerosis tuberculosa, enfermedades metabolicas
   • CUADRO CLÍNICO
     • Difiere del autismo en el momento de inicio pues aparece en niños con evolución normal durante 2-4 años
       • Al comenzar el trastorno se produce una clara pérdida de capacidades previamente adquiridas.
         • 1) Lenguaje expresivo o receptivo. 2) Juego. 3) Rendimientos sociales o comportamientos adaptativos. 4) Control de esfínteres. 5) Rendimientos motores.
           • Comportamiento social cualitativamente anormal
             • 1) Alteraciones cualitativas en las relaciones sociales recíprocas (del estilo del autismo). 2) Alteración cualitativa de la comunicación (del estilo del autismo). 3) Patrones restringidos de comportamiento, intereses y actividades repetitivas y estereotipadas, entre ellas, estereotipias motrices y manierismos. 4) Pérdida global de interés por los objetos y por el entorno en general.
               • El trastorno no se puede atribuir a otros tipos de trastornos generalizados del desarrollo, a epilepsia adquirida con afasia
   • PROGNÓSTICO
     • -Aprox un 20% recuperan habilidad para hablar construyendo frases aunque sus habilidades de comunicación siguen deterioradas
       • -Existen casos donde se producen pérdidas graves de habilidades y no hay mejoría o re aprendizaje de las habilidades pérdidas
         • -El grado de deterioro en niños con trastorno desintegrativo infantil puede ser incluso más causado comparado con el autismo, aunque el grado total de discapacidad parece similar en ambos
   • EVOLUCIÓN
     • -Aparición insidiosa durante varios medes pero puede aparecer de forma muy brusca en días o semanas
       • PRIMERA ETAPA:
         • -El niño se vuelve inquieto, presenta cuadro de ansiedad y mal genio
           • -Hiperactivos
             • -Pérdida del entorno
               • SEGUNDA ETAPA
                 • -Pérdida de conducta y habilidades
                   • -Dificultad de atención
                     • -Comportamiento obsesivo
                       • -Pérdida del lenguaje y habla
                         • REGRESIÓN
                           • -Pérdida de habilidades adquiridas antes de los 10 años de edad
                             • -Lenguaje expresivo o receptivo, se pierden habilidades sociales y se alteran las relacione sinterpersonales
                               • -Control intestinal o vesical: presentan incontinencia y necesitan de ayuda para su alimentación
   • BIBLIOGRAFIA: Estaña Malaret, A. D. (2017). Síndrome desintegrativo de la infancia: Revisión del Concepto y Desarrollo Evolutivo.
     • Martínez Alonso, B. Síndrome desintegrativo infantil: estudio de un caso.
       • Almaraz, M. C. A. (2013). Discapacidad intelectual: vivencias de una madre con un hijo afecto de síndrome de Heller. Archivos de la Memoria, (10), 5.