Cefalea

Cefalea

1. Primaria

   • Migraña
     • Episódica
       • Edad de inicio se sitúa entre los 15 y 30 años, afectando a edades productivas entre los 22 y 55 años, observándose de manera excepcional durante la senectud, la prevalencia está entre el 12 % al 17 % en mujeres y el 7 % en hombres
       • Migraña sin aura
         • Al menos 5 crisis que cumplan los criterios:
           • Episodios de cefaleas entre 4 y 72 horas de duración (no tratadas o tratadas sin éxito)
           • La cefalea presenta al menos 2 de las siguientes características:
             • Localización unilateral
             • Carácter pulsátil
             • Dolor de intensidad moderada-severa
             • Empeora o condiciona el abandono de la actividad física habitual
           • Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:
             • Náuseas y/o vómitos
             • Fotofobia y fonofobia
       • Migraña con aura
         • Al menos 2 crisis que cumplan los criterios:
           • Uno o más de los síntomas de aura siguientes totalmente reversibles:
             • Visuales
             • Sensitivos
             • Del habla o del lenguaje
             • Motores
             • Troncoencefálicos
             • Retinianos
           • Al menos dos de las siguientes 4 características:
             • Progresión gradual de al menos uno de los síntomas del aura durante un periodo ≥ 5 minutos, y/o dos o más síntomas se presentan consecutivamente
             • Cada síntoma del aura tiene una duración de entre 5-60 minutos
             • Al menos uno de los síntomas del aura es unilateral
             • El aura se acompaña o se sigue antes de 60 minutos de cefalea
       • Migraña con aura de tronco
         • La migraña con aura de tronco, conocida anteriormente como migraña basilar o migraña de Bickerstaff, se refiere a la migraña cuya aura cursa con síntomas troncoencefálicos como diplopía, vértigo, tinnitus, síntomas visuales bilaterales, hipoacusia, ataxia, disartria, parestesias bilaterales e, incluso, disminución del nivel de consciencia
     • Crónica
       • Cefalea (similar a la migraña o similar a cefalea tipo de tensión) en ≥ 15 días/mes durante > 3 meses, y cumple los criterios:
         • Ocurre en un paciente que ha tenido al menos cinco ataques que cumplen los criterios
           • Con aura
             • En ≥ 8 días/mes durante > 3 meses, cumpliendo cualquiera de los siguientes:
             • El paciente “cree que es migraña de inicio” y que la crisis se alivia con un triptán o derivado de ergotamina
           • Sin aura
             • No se explica mejor por otro diagnóstico ICHD-III
     • Refractaria
       • Enfermedad debilitante con un impacto enorme en la calidad de vida. La prevalencia de MCR es desconocida. Según datos publicados, hasta el 5 % de los pacientes con migraña tratados en una Unidad de Cefalea
         • Diagnóstico por exclusión
   • Tensional
     • Se estima que la prevalencia mundial de la CT en adultos es del 46 % (12-78 %)
     • Cefalea tensional infrecuente
       • Al menos 10 episodios de cefalea que ocurren menos de un día al mes de media (menos de 12 días al año) y cumplir los criterios
         • Duración de 30 minutos a 7 días
         • Al menos dos de las siguientes 4 características:
           • Localización bilateral
           • Cualidad opresiva o de tirantez (no pulsátil)
           • Intensidad leve o moderada
           • No agravada por actividad física rutinaria como andar o subir escaleras
         • Ambos de los siguientes:
           • No náuseas ni vómitos
           • No concurrencia de fotofobia y fonofobia
     • Cefalea tensional frecuente
       • Al menos 10 episodios de cefalea que ocurren entre 1 y 14 días al mes de media durante más de tres meses (un total de 12 o más días pero menos de 180 al año) y cumplir los criterios:
         • Duración de 30 minutos a 7 días
         • Al menos dos de las siguientes 4 características:
           • Localización bilateral
           • Cualidad opresiva o tirantez (no pulsátil)
           • Intensidad leve o moderada
           • No agravada por actividad física rutinaria como andar o subir escaleras
         • Ambos de las siguientes:
           • No náuseas ni vómitos
           • No concurrencia de fotofobia y fonofobia a la vez
     • Cefalea tensional crónica
       • La cefalea ocurre al menos 15 días o más al mes durante más de tres meses de media (180 días o más al año), y cumplir los criterios
         • Duración de horas a días o sin remisión
         • Al menos dos de las siguientes 4 características:
           • Localización bilateral
           • Cualidad opresiva o tirantez (no pulsátil)
           • Intensidad leve o moderada
           • No agravada por actividad física rutinaria como andar o subir escaleras
         • Ambos de las siguientes:
           • No concurrencia de más de uno de los siguientes: fotofobia, fonofobia y náuseas leves
           • No náuseas de intensidad moderada o severa ni vómitos
   • Trigeminoautonómicas
     • Cefalea en racimos
       • Al menos cinco ataques que cumplen los criterios
         • Dolor unilateral de intensidad severa o muy grave en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento
         • Uno o ambos de dos siguientes:
           • Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:
             • Inyección conjuntival y/o lagrimeo
             • Congestión nasal y/o rinorrea
             • Edema palpebral
             • Sudoración frontal y facial
             • Miosis y/o ptosis
           • Sensación de inquietud o agitación
         • La frecuencia de los ataques varía entre una vez cada dos días y ocho al día
     • Cefalea hemicraneana paroxística
       • Al menos 20 ataques que cumplen los criterios
         • Dolor severo unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 2 a 30 minutos
         • Uno o ambos de dos siguientes:
           • Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:
             • Inyección conjuntival y/o lagrimeo
             • Congestión nasal y/o rinorrea
             • Edema palpebral
             • Sudoración frontal y facial
             • Miosis y/o ptosis
           • Sensación de inquietud o agitación
         • Los ataques tienen una frecuencia por encima de cinco por día
         • Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina
     • Cefalea neuralgiforme unilateral
       • Al menos 20 ataques que cumplen los criterios
         • Ataques de dolor unilateral, moderado o severo en región orbitaria, supraorbitaria, tempo- ral y/u otra distribución trigeminal, de una duración comprendida entre 1 y 600 segundos en forma de punzadas únicas, una serie de punzadas o en un patrón de diente de sierra
         • Al menos uno de los siguientes síntomas o signos autonómicos craneales, homolaterales al dolor:
           • Inyección conjuntival y lagrimeo
           • Congestión nasal o rinorrea
           • Edema palpebral
           • Sudoración frontal y facial
           • Miosis y/o ptosis
         • Los ataques se presentan al menos una vez al día
     • Cefalea hemicránea continua
       • Cefalea unilateral que cumple los criterios
         • Presenta más de 3 meses con exacerbaciones de intensidad moderada a severa
         • Al menos uno de los siguientes síntomas o signos autonómicos craneales, ipsilaterales al dolor:
           • Inyección conjuntival y lagrimeo
           • Congestión nasal o rinorrea
           • Edema palpebral
           • Sudoración frontal y facial
           • Miosis y/o ptosis
         • Respuesta absoluta a indometacina
   • Otras cefaleas primarias
     • Cefaleas de la tos primaria
       • Cualquiera de los siguientes:
         • Provocada por la tos, esfuerzos bruscos breves u otras maniobras de Valsalva y que ocurre solamente en asociación con estas circunstancias
         • Inicio súbito
         • Duración entre 1 segundo y 2 horas
         • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
     • Cefalea por ejercicio físico primaria
       • Al menos dos episodios de cefalea que cumplen los criterios B y C
         • Provocado por ejercicio físico vigoroso y que ocurre solamente durante o después de este
         • Duración inferior 48 horas
         • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICH-II
       • Etiología
         • Hemorragia subaracnoidea
         • Disección arterial
         • Hipertensión intracraneal
         • Hipotensión intracraneal espontánea
         • Trombosis venosa cerebral
         • Feocromocitoma
         • Malformaciones vasculares no rotas (aneurisma y malformación areriovenosa)
         • Lesiones ocupantes de espacio en fosa posterior (tumores, metástasis, etc.)
     • Cefalea primaria asociada a la actividad sexual
       • Al menos dos episodios de dolor craneal y/o cervical que cumple los criterios
         • Solo ocurre durante la actividad sexual y es provocada por esta
         • Uno cualquiera de los siguientes o ambos:
           • Aumenta la intensidad a medida que progresa la excitación sexual
           • Aparece de forma explosiva durante el orgasmo o justo antes de este
         • Cefalea intensa entre 1 minuto y 24 horas y/o leve hasta 72 horas
         • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
     • Cefalea en trueno primaria
       • Cefalea intensa que cumple los criterios
         • Inicio súbito, alcanza su máxima intensidad en menos de 1 minuto
         • Duración de 5 o más minutos
         • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
     • Cefalea por crioestímulo
       • Cefalea por aplicación externa de crioestímulo:
         • Al menos dos crisis agudas de cefalea que cumple los criterios
           • Provocada por la aplicación de un estímulo frío externo en la cabeza, y ocurre solamente en esta circunstancia
           • Remite dentro de los 30 minutos siguientes a la eliminación del estímulo frío
           • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
       • Cefalea por ingestión o inhalación de crioestímulo:
         • Al menos dos episodios de cefalea aguda frontal o temporal que cumplen los criterios
           • Está provocada por y ocurre inmediatamente después del contacto de un estímulo frío con el paladar y/o la pared posterior de la faringe debido a la ingesta de alimentos o bebidas frías o la inhalación de aire frío
           • Remite dentro de los 10 minutos siguientes a la eliminación del estímulo
           • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
     • Cefalea por presión externa
       • Cefalea por compresión extrínseca:
         • Al menos dos episodios que cumplen los criterios
           • Está provocada por y ocurre en el plazo de 1 hora durante la compresión externa sostenida de la frente o el cuero cabelludo
           • La intensidad es máxima en el punto donde se produce la compresión externa
           • Remite en los 60 minutos siguientes a la liberación de la compresión externa
       • Cefalea por tracción externa:
         • Al menos dos episodios que cumplen los criterios
           • Está provocada por y ocurre solo durante la tracción externa ininterrumpida en el cuero cabelludo
           • La intensidad es máxima en el punto donde se produce la tracción
           • Remite en los 60 minutos siguientes a la liberación de la tracción
     • Cefalea punzante primaria
       • Cefalea de aparición espontánea en forma de una única punzada o una serie de punzadas y que cumple los criterios
         • Cada punzada dura hasta unos pocos segundos
         • Las punzadas se repiten con frecuencia irregular, de una a múltiples por día
         • Sin síntomas autonómicos craneales
         • Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III
     • Cefalea Numular
       • Cefalea continua o intermitente que cumple el criterio
         • Se localiza únicamente en un área del cuero cabelludo, con las siguientes cuatro características:
           • Contorno bien perfilado
           • Tamaño y forma fijos
           • Redondo o elíptico
           • 1-6 cm de diámetro

2. Secundaria

   • Cefalea atribuida a traumatismo craneal
     • Inespecífica, más frecuentes patrones tipo tensión y migraña
     • Aislada o formando parte del síndrome postraumático (alteraciones somáticas, del sueño, cognoscitivas y emocionales)
     • Existen diferentes subtipos atendiendo a la duración y la gravedad
       • Duración
         • Cefalea postraumática aguda: remite en < 3 meses desde el traumatismo
         • Cefalea postraumática persistente: dura ≥ 3 meses desde el traumatismo
       • Gravedad
         • Cefalea atribuida a traumatismo craneal moderado severo (al menos 1):
           • Pérdida de conocimiento superior a 30 minutos
           • Puntuación en escala de Glasgow < 13 puntos
           • Alteración de la conciencia > 24 horas
           • Amnesia postraumática > 24 horas
           • Lesión en neuroimagen: hemorragia, fractura o contusión cerebral
         • Cefalea atribuida a traumatismo craneal leve (pueden existir):
           • Confusión, desorientación, pérdida de conocimiento transitoria, pérdida de memoria para hechos inmediatamente anteriores y posteriores al traumatismo, problemas de memoria y concentración, síntomas visuales, náuseas, vómitos, mareos y/o vértigos, trastorno de la marcha/inestabilidad
   • Cefalea atribuida a latigazo cervical
     • Cefalea:
       • Inespecífica, más frecuentes patrones de tensión o cervicógena
       • Frecuente localización occipital
       • Aislada o asociada a otros síntomas (cervicales, alteraciones cognitivas, conductuales, neurosensoriales y/o del estado del ánimo)
       • Aguda cuando remite en < 3 meses o persistente cuando dura > 3 meses
   • Cefalea atribuida a craniectomía
     • Cefalea
       • Inicia de forma aguda en aproximadamente el 80 % de los casos
       • Más habitual en las craniectomías infratentoriales
       • Más frecuente tipo migraña o tensión
       • Mayor intensidad en la zona de la craniectomía
       • Aguda cuando remite en < 3 meses (mayoría < 1 semana) y persistente cuando dura > 3 meses
   • Cefalea atribuida a evento isquémico cerebral
     • Cefalea
       • Pocas veces es el síntoma inicial o prominente
       • Inicio agudo generalmente
       • Localización holocraneal o focal; si es unilateral, es más frecuente que sea ipsilesional
       • Cualidad variable (sorda, opresiva, punzante)
       • Intensidad no relacionada con la gravedad del ictus, el tamaño o la localización
       • Duración media de 3,8 ± 2,1 días (mayor en los ictus cardioembólicos)
       • Más frecuente en ictus de circulación posterior, infartos corticales (frente a subcorticales), infartos cardioembólicos y aterotrombóticos (frente a lacunares)
       • Más frecuente: sexo femenino, edad joven, antecedentes de ictus y/o migraña
   • Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática
     • Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
       • Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
         • Se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la hemorragia o conduce a su diagnósticoSe desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la hemorragia o conduce a su diagnóstico
         • Mejora paralelamente a la estabilización o mejoría de otros síntomas o signos de la hemorragia
         • Al menos una de estas características: inicio súbito o en trueno, de máxima intensidad el día que aparece, localizada en lugar de la hemorragia
           • Más frecuente en hemorragias de localización lobar que profunda, y localizaciones occipital y cerebelosa. La cefalea no suele ser el síntoma principal, la concurrencia de cefalea y vómitos es tres veces más frecuente que en el ictus isquémico
     • Cefalea atribuida a HSA (hemorragia subaracnoidea)
       • Cumple al menos dos de los siguientes criterios:
         • Se desarrolla en relación temporal a otros síntomas o signos de la hemorragia o conduce a su diagnóstico
         • Mejora paralelamente a la estabilización o mejoría de otros síntomas o signos de la hemorragia
         • En trueno (causa más frecuente de cefalea en trueno)
           • Difusa en la mayoría de los casos. La localización unilateral, frontoparietal o retroorbitaria puede sugerir rotura de un aneurisma de la arteria comunicante posterior o de la arteria cerebral media ipsilateral; la rotura de la arteria comunicante anterior suele acompañarse de cefalea difusa; el sangrado en la convexidad cerebral no suele asociar cefalea
   • Cefalea atribuida a malformación vascular no rota
     • Aneurisma sacular no roto
       • Inicio súbito o en trueno
       • Puede asociar neuropatía dolorosa del III par craneal
     • MAV (malformación arteriovenosa)
       • Ipsilateral a la MAV
       • Migraña con aura; se han descrito cefaleas trigeminoautonómicas
     • Fístula arteriovenosa dural
       • Ipsilateral a la fístula
       • Gradual y más intensa por la mañana, y/o al toser o agacharse
       • Se puede acompañar de acúfeno pulsátil y/u oftalmoplejía
   • Cefalea atribuida a arteritis
     • Cefalea:
       • Nueva o cambio de características de cefalea previa en > 50 años; Aguda o subaguda; Cualquier localización; Características de cefaleas primarias (migraña, en racimo, punzante); Puede asociar hipersensibilidad de cuero cabelludo
     • Neurooftalmológicos:
       • Pérdida visual indolora, súbita, parcial o completa, uni o bilateral (más común neuropatía óptica anterior, puede presentarse con amaurosis fugax previa)
     • Complicaciones neurológicas:
       • AIT, ictus, síntomas neuropsiquiátricos, neuropatía craneal, mono/ polineuropatía
     • Síntomas sistémicos:
       • Fiebre, fatiga, pérdida de peso, polimialgia reumática
   • Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa
     • Cefalea atribuida a neurosarcoidosis
       • La cefalea es uno de los síntomas más frecuentes de la neurosarcoidosis y sus características son inespecíficas, dependerá de la forma de presentación de la neurosarcoidosis. La neurosarcoidosis se manifiesta en el sistema nervioso central con meningitis (aracnoiditis adhesivas, hidrocefalia, trombosis venosa), encefalopatía, afectación de pares craneales, mielopatía y lesiones focales o expansivas ventriculares o parenquimatosas.
     • Cefalea atribuida a meningitis aséptica
       • La cefalea difusa es el síntoma predominante, asocia otros síntomas/signos de inflamación meníngea (rigidez cervical, fotofobia), puede haber alteración del nivel de conciencia y excepcionalmente déficits neurológicos focales.
     • Cefalea atribuida a otras enfermedades inflamatorias no infecciosas
       • Cefalea secundaria a enfermedades autoinmunes (encefalomielitis aguda diseminada, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Behçet y otros síndromes autoinmunes), generalmente causada por meningitis o meningoencefalitis (no siempre) y que asocia otros síntomas y/o signos clínicos del trastorno causal.
     • Cefalea atribuida a hipofisitis linfocítica
       • La hipofisitis linfocitaria o enfermedad inflamatoria primaria de la hipófisis se desarrolla típicamente al final de la gestación/puerperio (aunque también se presenta en varones). La cefalea constituye uno de los síntomas principales iniciales en relación al agrandamiento de la hipófisis, que realza homogéneamente en la RM con gadolinio, y puede asociar síntomas visuales (defectos campimétricos o diplopía) y alteraciones hormonales.
   • Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
     • Este apartado incluye la cefalea atribuida a neoplasia intracraneal, que es progresiva, más intensa por las mañanas y que empeora con maniobras de Valsalva; la cefalea atribuida a quiste coloide del tercer ventrículo, que se caracteriza por episodios recurrentes de cefalea en trueno y disminución del nivel de conciencia; la cefalea atribuida a meningitis carcinomatosa, que se manifiesta con signos de encefalopatía y/o parálisis de pares craneales; y la cefalea atribuida a hipersecreción o hiposecreción hipofisaria o hipotalámica, que se manifiesta junto con trastornos de regulación de la temperatura, alteraciones en el estado emocional y/o la sed o el apetito.
   • Cefalea atribuida a una sustancia o su privación
     • Cefalea atribuida al uso o exposición a una sustancia
       • Óxido nítrico
         • Inmediata: aparece en < 1 h, remite en1h; Tardía: aparece en 2-12 h, remite en72h
           • Bilateral, leve-moderada, pulsátil, peor con actividad
       • Inhibidores fosfodiesterasa
         • Aparece en 5h, remite en 72h
           • Tensión-like o migraña si migraña previa
       • Monóxido de carbono
         • Aparece en 12 h, remite en 72 h
           • Intensidad y síntomas acompañantes en función de la gravedad de la intoxicación
       • Alcohol
         • Inmediata (< 3 h) o tardía (5-72 h, resaca), singular en 72 h
           • Bilateral, pulsátil, peor con ejercicio
       • Cocaína
         • Aparece en 1h,remite en 72h
           • Bilateral, pulsátil, leve-moderada, peor con ejercicio
       • Otras sustancias
         • Aparece en 12 h, remite en 72 h
           • Opresiva, difusa, moderada grave
     • Cefalea atribuida a privación de una sustancia
       • Cafeína
         • Aparece en en las 24 h siguientes tras la interrupción del consumo elevado y regular de cafeína (200 mg /día, durante más de 2 semanas)
         • Mejora en 1 h tras consumo de cafeína (100 mg) y/o se resuelve en los 7 días tras el cese
       • Opioides
         • Aparece las 24 h siguientes tras la interrupción del consumo diario durante más de 3 meses
         • Se resuelve en los 7 días siguientes tras el cese
       • Estrógenos
         • Aparece (cefalea y/o migraña) en 3 días tras interrupción del consumo diario durante ≥ 3 semanas
         • Se resuelve en el transcurso de 3 días
       • Otras sustancias
         • Aparece tras la interrupción del consumo diario durante > 3 meses, remite en 3 meses tras el cese
         • Corticoides, antidepresivos tricíclicos, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, antiinflamatorios no esteroideos, otras aún no reconocidas capaces de producir cefalea
   • Cefalea de las grandes alturas
     • Cefalea que cumple con los criterios
       • Se ha producido un ascenso a más de 2500 m de altitud
       • La causalidad queda demostrada mediante al menos dos de los siguientes:
         • La cefalea se desarrolla en relación temporal con el ascenso continuado
         • Uno o ambos de los siguientes:
           • La cefalea ha empeorado de manera significativa simultáneamente con el ascenso continuado
           • La cefalea se ha resuelto dentro de las 24 horas siguientes al descenso a una altitud inferior a 2500 m
       • Cefalea que presenta al menos dos de las siguientes tres características:
         • Localización bilateral
         • Intensidad leve o moderada
         • Agravada con ejercicio, movimiento, esfuerzo, tos y/o flexión del tronco