Anemia Falciforme

Anemia Falciforme

1. CARACTERISTICAS HEMATOLÓGICAS

   • B-hemoglobinopatia hereditátia
   • Substituição do ácido glutâmico por valina na cadeia beta
   • Polímeros de HbS alteram a estrutura dos eritrócitos dando a eles a forma de foice.

2. ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS

   • Hemólise crônica
     • Decorrente da destruição precoce dos eritrócitos anormais pelo sistema mononuclear fagocitário
   • Crises falcêmicas
     • Crise vaso-oclusiva (ocasionada pela obstrução dos vasos sanguíneos), Crise hemolítica (reflete uma anemia intensa decorrente da hemólise), Crise aplástica (insuficiência da medula óssea)

3. SINTOMAS

   • Dor nas articulções, anemia, febre, acidente vascular cerebral, úlceras de pernas, fadiga, icterícia, palidez e outros

4. DIAGNÓSTICO

   • Teste do pezinho, hemograma, eletroforese de hemoglobina, extração de DNA com estudo molecular

5. TRATAMENTO

   • Boa nutrição, diagnóstico e terapêutica precoce, boa hidratação, evitar condições climáticas adversas, antibióticos, anti-inflamatório, transfusão de sangue e transplante de medula óssea