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Mind Map on Introduce el texto aquí, created by Zareth Rodriguez on 06/09/2018.
Zareth Rodriguez
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    1. ¿Que es?
      1. Síndrome caracterizado por insuficiencia de la médula ósea de producir células sanguíneas, lo que implica la supresión global de todas las estirpes hematopoyéticas.
        1. Epidemiología
          1. Europa y norteamérica 2 casos por millón de personas anualmente
          2. Caracteristicas
            1. Hipocelularidad de la médula ósea
              1. Hipoplasia de series eritroides, mieloide y megacariocítica
              2. Tipos de anemia apláscia
                1. Fármacos citotóxicos, sustancias químicas y radiación
                  1. Respuestas idiosincrásicas a fármacos
                    1. Hemoglobinuria paroxística nocturna
                      1. La HPN se puede descartar mediante la detección de CD55 y CD59 en la superficie de granulocitos, monocitos y eritrocitos usando citometría de flujo.
                      2. Anemia de Fanconi
                        1. Se manifiesta como Malformaciones de los pulgares y radiales, lesiones cutáneas hiperpigmentadas, talla baja, mielodisplasia, leucemia mielógena aguda, carcinoma epidermoide a una edad temprana, malformaciones renales y cardíacas, microcefalia, hipogonadismo.
                        2. Disqueratosis congénita
                          1. Su manifestación es a partir de pigmentación cutánea reticular, distrofia de las uñas de las manos y los pies, encanecimiento prematuro del pelo, alopecia, talla baja, leucoplasia oral, carcinoma epidermoide de cabeza y cuello, fibrosis pulmonar, osteopenia, hipogonadismo
                          2. Anemia de Diamond-Blackfan
                            1. Presenta una insuficiencia selectiva de la estirpe eritroide.
                              1. Es una causa poco frecuente de anemia aplásica completa grave. Suelen diagnosticarse en el primer año de vida.
                      3. Fisiopatología
                        1. Anemia aplásica adquirida
                          1. Los linfocitos autólogos suprimen la actividad replicativa induciendo la muerte de células madre y progenitoras hematopoyéticas.
                          2. Inducida por fármacos
                            1. Débil asociación
                              1. Cloranfenicol
                                1. Dosis altas pueden ocasionar mielosupresión
                                2. Fármacos antineoplásicos
                              2. Infecciones
                                1. El 2-5% de los pacientes con anemia aplásica grave ha tenido una hepatitis viral
                                2. Agranulocitosis
                                  1. Neutropenia intensa y supresión de la granulocitopoyesis
                                    1. El trastorno se debe a
                                      1. Anticuerpos mielosupresores, a linfocitos T que suprimen la granulocitopoyesis.
                                  2. Toxicidad directa sobre las células madre
                                    1. Radiación
                                      1. Induce una lesión grave de la reserva de células madre con insuficiencia medular persistente y potencialmente mortal
                                      2. Sustancias químicas
                                        1. - Benceno suprime la médula ósea.
                                      3. Sindromes hereditarios de insuficiencia de la médula ósea
                                      4. Exploración física
                                        1. Palidez y taquicardia
                                          1. Manifestaciones hemorrágicas clásicas de la trombocitopenia
                                            1. Petequias
                                              1. Equimosis
                                                1. Epistaxis
                                                  1. Diagnóstico
                                                    1. Pancitopenia requiere frotis de sangre periférica
                                                      1. Descartar deficiencias vitamínicas
                                                        1. Aspirado de médula y biopsia
                                                            1. Pronostico
                                                              1. Controlar la exposición al benceno, los hidrocarburos aromáticos y la radiación
                                                              2. Tratamiento
                                                                1. Transfusiones de sangre
                                                                  1. Aumentan los recuentos sanguíneos de forma temporal hasta que puedan funcionar otros tratamientos.
                                                                  2. Factores de crecimiento pueden ayudar a que crezcan y maduren más células sanguíneas
                                                                    1. Antibióticos evitan y tratan las infecciones
                                                                      1. Terapia con medicamentos inmunosupresores
                                                                        1. Evita que el sistema inmunológico propio ataque a la médula ósea, permite que las células madre crezcan nuevamente y aumenta los recuentos sanguíneos.
                                                              3. Manifestaciones clínicas
                                                                1. Pacientes con hipoplasia medular
                                                                  1. sí se cumplen dos criterios
                                                                    1. -Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 0,5 × 109/l -Recuento de plaquetas inferior a 20 × 109 /l -Recuento de reticulocitos por debajo de 20 × 109/l
                                                                  2. Anamnesis
                                                                    1. Se asocian con la trombocitopenia
                                                                      1. Hemorragias, hematomas con traumatismos leves o nulos, y menorragia
                                                                      2. Se asocian con la anemia
                                                                        1. Astenia y disnea de mínimos esfuerzos
                                                                        2. Infecciones intercurrentes por bacterias u hongos
                                                                    Show full summary Hide full summary

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