MIELOFIBROSIS PRIMARIA

Característica distintiva: Fibrosis medular obliterante
Patogenia
1. Infiltración de la MO por tejido fibroso
  1. Extenso depósito de colágeno en la médula de fibroblastos no neoplássicos
    1. Conduce al fracaso medular
  2. Debido a liberación de factores fibrogénicos
    1. Provenientes de megacariocitos neoplásicos
      1. Factor de crecimiento derivado de plaquetas y TGF-B
2. Reducción de hematopoyesis
  1. Citopenias
  2. Hematopoyesis extramedular extensa
3. Mutaciones
  1. Activadoras de JACK2 (50-60%)
  2. Activadoras de MPL (1-5%)
  3. Calreticulina
Morfología
1. INICIO
  1. MO hipercelular (Similar a PCV)
    1. Megacariocitos grandes, displásicos y agrupados anormalmente
  2. Lucoeritroblastosis y dacriocitos
2. Progresión
  1. MO hipocelular y con fibrosis difusa
    1. Cúmulos de megacariocitos atípicos (tipo nube); elementos hematopoyéticos en sinusoides dilatados
3. Osteoesclerosis en estadios más avanzados
  1. Hematopoyesis extramedular
    1. Bazo (4kg)
    2. Hígado
    3. Ganglios linfáticos
Clínica
1. >60a
2. Anemia progresiva y esplenomegalia
3. Sensación de plenitud en CSI
4. Inespecíficos: Cansancio, pérdida de peso, sudores nocturnos,
5. Hiperuricemia y gota
  1. Complican el cuadro clínico
6. Anemia normo-normo moderada o intensa
  1. leucoeritroblastosis
  2. Recuento plaquetario normal o elevado
    1. Trombocitopenia aparece progresivamente
Pronóstico
1. Supervivencia 3-5a
  1. Infecciones recurrentes, trombosis transformación a LMA
2. Tx
  1. Inhibidores de Jack2
  2. Trasplante de células madre hematopoyéticas

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