Hanseníase

Hanseníase

1. Epidemiologia

   • Estratégia Global Aprimorada para Redução Adicional da Carga da Hanseníase - OMS
   • 1º maior incidência Índia
     • ~60% do total
   • 2º maior incidência Brasil
     • ~15% do total
     • Queda de >70% nos últimos 20 anos
     • No Norte, Nordeste e Centro-Oeste, (ex-ceto Rio Grande do Norte e Distrito Federal) ainda há coeficientes elevados, sobretudo nos estados do Mato Grosso, Tocantins, Maranhão, Rondônia e Pará.
     • Campanha Nacional de Hanseníase, Geohelmintíases e Tracoma
       • Foco em crianças <15 anos
         • Focos de infecção e transmissão
   • Taxa de incidência lentamente caindo
     • BCG
     • Desenvovimento Econômico
     • Boas práticas
   • Prevalência já reduzida
     • Poliquimioterapia
   • Similar em sexo e idade, exceto raro em crianças <5 anos

2. Fisiopatologia

   • Bacilo de Hansen
     • Mycobacterium leprae
     • BAAR
     • intracelular obrigatório
     • prefere temperaturas baixas
     • Forma globias
     • Multiplicação lenta (2-5 anos de progressão)
     • Parte profunda da derme
   • O Homem é o único reservatório natural
     • Também relatos de tatus, macacos como reservatórios
     • Portadores sadios existem
   • Inoculação principalmente por vias aéreas superiores
     • Também pode ocorrer por lesões de continuidade na pele
     • Posteriormente em células de Schwann e pele
       • Disseminação a outros tecidos em formas graves
   • Predisposição genérica
     • HLA-DR2 e HLA-DR3 à forma paucibacilar
     • HLA-DQ-1 à forma multibacilar
   • Imunidade celular
     • TNF-alfa e IFN-gama
   • Th1 em paucibacilar
   • Th2 em multibacilar
   • ALTA infectividade
   • BAIXA patogenicidade

3. Quadro Clínico

   • Máculas hipocrômicas anestésicas
   • Placas
   • Nódulos
   • Tubérculos
   • Específico
     • Hanseníase Indeterminada
       • Pouco número de manchas hipocrômicas anestésicas e anidróticas
       • Sem comprometimento de troncos nervosos
       • Manifestação inicial
         • Evolução natural para cura ou outra forma
           • Ainda assim tratar
       • HIstopatologia com infiltrado perivascular e perineural
       • Bordas imprecisas
       • Paucibacilar
         • Baciloscopia negativa
     • Hanseníase Tuberculoide
       • Máculas que evoluem para placas com bordas papulosas e áeas eritematosas ou hipocrômicas
       • Evolui da indeterminada
       • Lesões bem-delimitadas
       • Atrofia nas lesões
       • Possível aspecto tricofitoide com descamação
       • Paucibacilar
       • Espessamento do tronco nervoso e dano neural precoce e grave
         • Sinal da raquete
         • Anomalias musculares
     • Hanseníase Virchowiana
       • Multibacilar
       • Baixa resistência
       • Infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas, olhos, testículos, nervos, possívelmente linfonodos, fígado e baço
       • Máculas, pápulas, nódulos e tubérculos
       • Madarose
       • Fácies leonina
       • Comprometimento tardio tanto dos ramúsculos como do tronco nervoso
         • Obstrução nasal, rinorreia srossanguinolenta e edema de membros inferiores como sinais precoces
       • Maior reservatório da doença
     • Hanseníase Dimorfa or Borderline
       • Instabilidade imunológica
       • Borderline Tuberculoide (BT)
         • Placas ou manchas eritematosas, por vezes anulares. de maior extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite. A baciloscopia é negativa ou discretamente positiva.
       • Borderline Borderline (BB)
         • Lesões bizarras, semelhantes ao "queijo suíço", também descritas como anulares ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com bordos de cor ferruginosa. As lesões são mais numerosas que a BT, mas de distribuição assimétrica. A baciloscopia geralmente é moderadamente positiva.
       • Borderline Virchowiana (BV)
         • Múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, algumas de aspecto anular. A baci- loscopia é francamente positiva (tal como na hanseniase virchowiana).
     • Hanseníase Reacional
       • Surtos agudos inseridos na hanseníase
       • Fatores desencadeantes
         • infecções intercorrentes, vacinação, gravidez e puerpério, medicamentos iodados, estresse fisico e emocional.
       • Reação Tipo 1 (Reversa)
         • É considerada reação mediada pela imunidade celular. Caracteriza-se pela exacerbação das lesões pré-existentes, que se tornam edemaciadas, eritematosas, brilhantes, semelhante à erisipela; podem surgir novas lesões, embora pouco numerosas
         • Tende a surgir mais cedo (2º - 6º mês de tratamento)
         • Sem comprometimento sistêmico
       • Reação Tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico)
         • Tende a surgir mais tarde (>6º mês)
         • Paniculite lobular acompanhada de vasculite, por depósito de imunocomplexos. Se caracteriza por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados incluindo pápulas e nódulos localizados em qualquer região da pele. Os nódulos evoluem para ulceração, e é chamado de eritema nodoso necrotizante
         • Comprometimento sistêmico
   • Graus de incapacidade
     • 0: Nenhuma
     • 1: Não visível em Mãos e Pés
     • 2: Visível

4. Classificações

   • Madrid
     • Virchowiano x Tuberculoide
     • Indeterminado x dimorfo
   • Ridley e Jopling
     • Tuberculoide (TT)
     • Dimorfo-tuberculoide (DT)
     • Dimorfo-dimorfo (DD)
     • Dimorfo-virchowiano (DV)
     • Virchowiano-subpolar (VVs)
     • Virchowiano (VV)
   • Operacional
     • Paucibacilar (<=5 lesões)
     • Multibacilar (>5 lesões)

5. Diagnóstico

   • Diferencial (ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE)
     • Pitiríase versicolor
     • Vitiligo
     • Pinta
     • Leucodermia gutata
     • Nevo acrômico
     • Nevo anêmico
     • Hipomelanose idiopática
   • Essencialmente Clínico e Epidemiológico
     • Notificação Compulsória (SINAN)
     • Déficits motores/sensitivos
     • Espessamento dos troncos nervosos
     • 2 tubos de ensaio - s. térmica
     • agulha - s. dolorosa
     • algodão - s. tátil
   • Complementares
     • Baciloscopia (mais importante)
       • 5 amostras (lóbulas das orelhas e cotovelos direitos/esquedos+local afetado)
       • Ziehl-Neelsen
       • Escala 0-6+
     • Testes de histamina e pilocarpina
   • Determinar prognóstico
     • Reação de Mitsuda
       • Resultado tardio

6. Tratamento

   • PB
     • Adulto
       • RFM 600mg 1x por mês
       • DDS dose mensal de 100mg e dose diária de 100mg
     • Criança
       • RFM 450mg 1x por mês
       • DDS dose mensal de 50mg e dose diária de 50mg
     • 6 doses (até 9 meses)
   • Doses mensais são supervisionadas
   • MB
     • Adulto
       • RFM 2 cápsulas de 300mg 1x por mês
       • DDS dose mensal de 100mg e dose diária de 100mg
       • CFZ 300mg 1x ao mês e dose diária de 50mg
     • Criança
       • RFM 450mg 1x por mês
       • DDS dose mensal de 50mg e dose diária de 50mg
       • CFZ 150mg 1x ao mês e dose a cada DOIS DIAS de 50mg
     • 12 doses (até 18 meses)
   • Reavaliar ao final
   • Reações Hansênicas
     • Reversa
       • Cortlcosteroides- prednisona 1,Oa 1,5 mg/kg/dia
     • Eritema nodoso
       • Talidomida: 100 a 400 mg/dia. Na impossibilidade de uso da talidomlda, corticosteroides 1,Oa 1,5 mg/kg/dia.
     • Reavaliar a cada 30 dias

7. Amauer Hansen

8. Lepra

   • Estigma