GLOMERULONEFRITIS

GLOMERULONEFRITIS

1. glomerulopatia de mecanismo inmunologico que inicialmente afecta al glomerulo pero posteriormente puede afectar el resto de estructuras de la nefrona

2. CLASIFICACION

   • Primaria
     • la enfermedad real no es consecuencia de otra enfermedad
       • GMN membranoproliferativa
       • GMN postestreptococica
       • GMN rapidamente progresiva
   • Secundaria
     • el glomerulo no es mas que un organo diana de una enfermedad sistemica
       • L E S S C
         • Lupus
         • Endocarditis
         • Sepsis
         • Shunt
         • Crioglobulinemia

3. TIPOS DE GMN SEGUN EL MECANISMO PATOGENICO

   • GMN SIN DEPOSITOS INMUNES
   • GMN CON DEPOSITOS DE COMPLEJO AG-AC FORMADO EN EL MISMO GLOMERULO
   • GMN CON DEPOSITO DE IC CIRCULANTE AG-AC

4. TIPOS DE GMN SEGUN SU FORMA DE PRESENTACION PREDOMINANTE

   • GMN rapidamente progresiva, extracapilar o en semilunas GRP
     • ETIOPATOGENIA
       • La membrana basal se rompe por mecanismo inmunologico y permite salida de sangre al espacio urinario que estimula mecanismos de inflamacion y proliferacion celular
         • Formacion de SEMILUNAS
     • MICROSCOPIA OPTICA
       • Proliferacion de celulas inflamatorias formando imagenes en semiluna que al crecer comprimen al glomerulo
     • Tipos
       • Tipo 1
         • enfermedad de Goodpasture
       • Tipo 2
         • Producida por inmunocomplejos
       • Tipo 3
         • Se desconoce el mecanismo inmunologico . Denominada PAUCIINMUNE
     • CLINICA Y DX
       • Sindrome nefritico con fracaso renal agudo en dias o semanas hemorragia pulmonar
     • PRONOSTICO
       • Mal pronostico
         • Presencia de seminlunas en porcentaje elevado y muy evolucionados con fibrosis
         • Tipo 1 es de mal pronostico
       • Buen pronostico
         • presencia de ANCA
     • TRATAMIENTO
       • Corticoides y ciclofosfamida
       • Tipo 1 se aumenta plasmaferesis
   • GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA, ENDOCAPILAR DIFUSA O PROLIFERATIVA
     • Por inmunocomplejos desencadenados por una infeccion
       • microscopia
         • optica
           • exudacion y proliferacion en todo el glomerulo
         • electronica
           • humps o jorobas
       • Inmunofluorescencia
         • Deposito granular de C3 , IgG y fibrina en todas las zonas del glomerulo
       • Complemento
         • Disminucion de C3 transitoria ,se normalizan la 8va semana
       • CLINICA Y DX
         • Frecuente en la infancia y predominio en varones
         • cursa como sindrome nefritico avanzado
         • cultivo de streptococo betahemolitico A en exudado faringeo o piel
         • presencia de ASLO
         • Hipocomplementemia C3 transitoria
       • PRONOSTICO
         • generalmente bueno
         • mal pronostico en adultos con hipocomplementemia C3 >8 semanas y proteinuria en rango nefrotico
       • Tratamiento
         • Solo el TX en las primeras 36 horas impide desarrollo de GMN
         • Diureticos y farmacos antihipertensivos
   • GMN ENDOCAPILAR DIFUSA POR ENDOCARDITIS BACTERIANA
     • Glomerulonefritis endocapilar difusa como complicacion de una endocarditis bacteriana
     • presentan proliferacion y necrosis parcheada y abundantes depositos subendoteliales, mesangiales y subepiteliales de IgM ,IgG Y C3 acompañados por semilunas
     • Provoca sindrome nefritico florido con piuria
   • ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS, NEFROSIS LIPOIDE O ENFERMEDAD DE LOS PODOCITOS
     • Microscopia
       • optica
         • nefrosis lipoide, glomerulo normal
       • electronica
         • pedicelos de las celulas del epitelio visceral se fusionan , borramiento difuso de los podocitos
     • Inmunofluorescencia y complemento
       • NORMAL
     • Clinica y DX
       • Prevalencia entre 6-8 años
       • cursa como sd nefrotico puro con proteinuria selectiva
     • Pronostico y TX
       • Remision espontanea en 30 a 40 % de niños siendo raro en adultos
       • Corticoides orales con seguimiento diario por 4 semanas
       • remision completa en 90% de niños y 50% en adultos
   • GMN MEMBRANOSA
     • MICROSCOPIA
       • Electronica: depositos subendoteliales
       • Optica: engrosamiento de la membrana basal de los glomerulos
     • Inmunofluorescencia
       • Depositos granulares de IgG y C3 subepiteliales
     • Pronostico y Tx
       • 1/3 presenta remision espontanea
       • 1/3 presenta insuficiecia renal progresiva
       • 1/3 precisa tratamiento sustitutivo renal
       • El tx se basa en el control de la proteinuria con IECA/ARA-II
     • Clinica y Dx
       • causa mas frecuente de sd nefrotico en el adulto
       • es la GMN que con mas frecuencia produce trombosis de la vena renal
       • los Ac contra el receptor tipo M de la fosfolipasa-A2 estan presentes en 70% de GMN membranosa idiopatica
   • GMN SEGMENTARIA Y FOCAL
     • inmunofluorescencia
       • deposito subendotelial de IgM y C3
     • Microscopia
       • optica: hialinosis del glomerulo con afectacion segmentaria y focal ,engrosamiento de asas capilar
       • electronica: borramiento difuso de las proyecciones de los podocitos
     • clinica y Dx
       • Se anifiesta como sd nefrotico no puro generalmente no selectivo
     • pronostico
       • condicionado a la causa secundaria y grado de extension de la fibrosis
     • Tratamiento
       • control de la causa secundaria
       • IECA/ARA-II
   • GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR
     • Clasificacion
       • en funcion de INMUNOFLUORESCENCIA
         • mediada por inmunocomplejos
         • mediada por complemento
     • Clinica y Dx
       • alteraciones asintomaticas del sedimento con sd nefrotico impuro
       • HTA secundaria e insuficiencia renal
     • Pronostico
       • el 60% desarrolla insuficiencia renal
     • Tratamiento
       • corregir la causa subyacente
       • tx sintomatico , uso de AINES/ARA-II , corticoides e inmunosupresores
   • GMN MESANGIAL O ENFERMEDAD DE BERGER
     • Mas frecuente en el area mediterranea en el adulto tipica en el varon joven
       • microscopia
         • optica: proliferacion mesangial focal o difuso
       • inmunofluorescencia
         • nos da el DX : deposito mesangial difuso de IgA
       • Clinica y Dx
         • episodiso repetitivos de hematuria macroscopica recidivante
         • infeccion de via aerea superior a los 2-3 dias
         • se asocia a HTA
         • solo el 20-50% presenta IgA circulante
       • Pronostico y Tx
         • 50% desarrolla insuficiencia renal cronica
       • Tratamiento
         • ningun tx parece modificar la historia natural de la enfermedad
         • tratamiento sintomatico
         • se puede usar un ciclo de corticoides
           • disminuye la recurrencia y la proteinuria