Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

1. Lista de Problemas

   • Hematúria; Massa de 10 cm no quadrante superior esquerdo do abdome (massa firme e indolor)

2. O tumor pode ocorrer na forma hereditária ou esporádica. A neoplasia tem origem renal, porém, raramente, pode ser extrarrenal. Pode ser multifocal, uni ou bilateral.

   • Apresentação clínica: A apresentação clínica mais comum é a presença de massa abdominal assintomática com crescimento insidioso. A maioria das crianças apresenta uma massa abdominal ou edema, sem outros sinais ou sintomas. Outros sintomas podem incluir dor abdominal (30 a 40 % dos pacientes), hematúria (12 a 25%), febre e hipertensão (25 %)
   • Mais frequente na faixa etária de 1 a 5 anos. Pico entre 3 e 4 anos.

3. Tumor maligno primário do rim + comum

4. O diagnóstico definitivo é feito pela confirmação histológica no momento da excisão cirúrgica ou biópsia. Crianças com suspeita de tumor de Wilms devem ser encaminhadas a um centro de câncer pediátrico para avaliação e diagnóstico

   • Exames de Imagem
     • Ecografia: permite definir se a massa é sólida ou cística, estabelecer a origem renal do tumor, avaliar a patência da veia cava inferior e a extensão local do tumor
       • USG abdominal fornece também informação sobre tamanho, localização, presença de trombo em vasos renais e de lesão do rim contralateral.
     • TC abdominal: complementa as informações e fornece informações sobre natureza e extensão da massa e relações com órgãos vizinhos
     • RX de tórax: obtido para determinar se há metástases no pulmão assim como a TC de tórax
     • Biópsia
       • Não é a recomendado, pois apresenta risco de contaminação local. Deve ser realizada quando o tumor é irressecável e nos casos de tumores bilaterais
       • Testes Laboratoriais para avaliar função renal, incluindo urinálise, função hepática, cálcio sérico, hemograma completo e estudos de coagulação
     • RX de abdome nas incidências PA e perfil para avaliar a localização intra ou retroperitoneal da massa, além de verificar a presença de calcificação (sugestivo de cisto mesentérico).
   • Exame Físico
     • À inspeção, o abdome pode apresentar-se distendido, abaulado, herniado, com ascite ou circulação colateral. Quando palpá-lo, avalie cuidadosamente quaisquer sinais de obstrução intestinal, irritação peritoneal ou retenção urinária. A localização da massa abdominal (quadrante abdominal, intra ou retroperitoneal) deve ser analisada quanto à consistência, aderência, dor, mobilidade com a respiração e delimitações.
       • Na suspeita de doença abdominal é recomendado realizar o toque retal, como também o exame da genitália, seguida de pesquisa de hímen imperfurado e palpação de testículos

5. Estadiamento COG

   • SIOP

6. Diagnóstico Diferencial

   • Neuroblastoma: pode ser diferenciado do tumor de Wilms por tomografia computadorizada com contraste, ressonância magnética e / ou ultrassonografia, que distinguem o tecido renal do não renal. A confirmação diagnóstica final é baseada na histologia do tecido no momento da biópsia ou excisão cirúrgica.
     • É o tumor maligno mais frequente
     • Achado mais comum é o de massa palpável ao longo da cadeia simpática periférica, na maioria das vezes assintomática ou oligossintomática. Há presença de metástases no diagnóstico75% dos casos.
     • Sintomas referentes à liberação de catecolaminas produzidas pelo tumor, como sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação. A doença metastática determina queixa de dor óssea, achados de anemia decorrente da infiltração da medula óssea, proptose e equimose palpebral nos casos com metástase orbitária e ptose palpebral (síndrome de Horner), nos casos de tumor primário cervical. Em lactentes, são comuns as metástases hepáticas e a presença de nódulos subcutâneos.
     • Realização de RNM para casos de tumor paraespinal que necessite de intervenção neurocirúrgica.
     • Realização de hemograma pois a invasão de medula óssea pode levar a citopenias periféricas
     • Tratamento: envolve cirurgia, quimioterapia e utilização de modificadores da resposta biológica. O prognostico depende de critérios específicos e envolve idade, histologia, determinação da ploidia do DNA e da expressão do oncogene MYC-N, estadiamento e grupo de risco.
     • ADRENAL
   • O sarcoma de células claras é o segundo tumor renal pediátrico mais comum. Apresenta prognóstico menos favorável que o tumor de Wilms, com aumento da taxa de recidiva e mortalidade. O osso é um local metastático comum
     • RENAL
   • O tumor rabdóide do rim é um tumor renal altamente maligno que ocorre mais freqüentemente em crianças com menos de dois anos de idade e quase nunca naquelas com mais de cinco anos de idade. Na apresentação, o tumor é frequentemente metastático envolvendo os pulmões, abdômen, linfonodos, fígado, ossos e cérebro
   • Carcinoma de células renais (CCR) é raro na infância. Crianças e adolescentes com CCR apresentam doença mais avançada do que adultos
   • Hepatoblastoma, leucemias e linfomas são encontrados em crianças com dois a dez anos de idade. Também se encontram os tumores benignos, como os hemangiomas, os hamartomas hepáticos, algumas infecções que cursam com hepatoesplenomegalia, bolo de áscaris e fecaloma, até mesmo tricofagia em pacientes adolescentes, com desordens psíquicas.
     • HEPATO/GASTROINSTETINAL
   • Massas abdominais na infância
   • Rabdomiossarcoma
     • 3º tumor sólido, fora do sistema nervoso central, mais comum em crianças. conhecidos como sarcomas dos tecidos moles
     • Pode ocorrer em qualquer local do organismo
       • Regiões cefálica e cervical (cerca de 35%): mais comum em crianças em idade escolar
       • Sistema geniturinário (cerca de 25%): lactentes e crianças pequenas
       • 15 a 25% das crianças apresentam doença metastática. O pulmão é o local mais comum de metástase; ossos, medula óssea e linfonodos são outros locais possíveis.
     • Diagnóstico: TC ou RM Biópsia ou excisão As massas podem ser avaliadas por TC, embora as lesões cefálicas e cervicais sejam mais bem definidas pela RM. O diagnóstico do rabdomiossarcoma é confirmado pela excisão da massa e biópsia. Para avaliação do padrão das metástases utiliza-se a TC, a positron emission tomography (PET)-TC, mapeamento ósseo, aspirado da medula óssea bilateral e biópsia.
     • Tratamento: Cirurgia ou quimioterapia. Radioterapia para doença microscópica ou volumosa residual O tratamento do rabdomiossarcoma consiste em cirurgia, rádio e quimioterapia. É recomendada a completa excisão do tumor primário, caso isso possa ser feito sem danos. Como o tumor é responsivo à quimioterapia e à radioterapia, a ressecção agressiva é desencorajada se houver o perigo de provocar lesão ou disfunção orgânica. Crianças de todas as categorias de risco são tratadas com quimioterapia, e os agentes mais comuns são vincristina, actinomicina D (dactinomicina), ciclofosfamida, doxorrubicina, ifosfamida e etoposídeo. Topotecana e irinotecano são fármacos mais recentes que têm atividade contra esse câncer. A radioterapia é geralmente reservada para crianças com tumor residual volumoso ou tumor residual microscópico após a cirurgia e para crianças com doença de risco elevado ou intermediário.
   • Bexigomas, anomalias congênitas, cistos ovarianos benignos, teratomas.
     • GENITURINÁRIAS

7. Tratamento: envolve cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia, dependendo do estadiamento clínico. A assistência a esses pacientes deve sempre ser realizada em serviço especializado no diagnóstico e tratamento do câncer infantojuvenil.

   • O tratamento inicial do tumor de Wilms unilateral é a ressecção cirúrgica primária seguida de quimioterapia adjuvante. Um seleto grupo de pacientes mais jovens com tumores pequenos pode ser curado utilizando unicamente a cirurgia. O tipo de fármaco quimioterápico e a duração da terapia dependem da histologia e estágio do tumor. O regime de quimioterapia depende do grupo de risco, mas geralmente consiste em actinomicina D (dactinomicina) e vincristina com ou sem doxorrubicina. Para tumores mais agressivos, regimes intensivos quimioterápicos com multiagentes são usados.

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