LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

1. M0

   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • Blastos de mediano tamaño, cromatina dispersa, núcleo redondo o ligeramente indentado con uno o dos nucléolos. Citoplasma agranular con basofilia variable. Más raramente presentan morfología similar a un linfoblasto. Mieloperoxidasa (MPO), Sudán negro B (SNB) y esterasa cloroacetato negativas. INMUNOFENOTIPO
   • INMUNOFENOTIPO
     • CD13, 33 y/o anti-MPO +, CD3,22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD11b,14 +/-. TdT + (33%).
   • GENÉTICA
     • No anomalías cromosómicas. Las anormalidades más frecuente son cariotipo complejo, trisomía 8 y 4. No reordenamiento de IgH ni TCR..

2. M1

   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • La mayoría presentan mieloblasos típicos con granulación azurofílica y/o presencia de bastones de Auer y MPO o SNB positivas. En menos casos los blastos parecen linfoblastos sin gránulos azurófilos; la MPO y el SNB están presentes al menos en más del 3% de las células.
   • INMUNOFENOTIPO
     • Al menos dos marcadores mielomonocíticos (CD13, 33, w65 y/o 1 17) y otros marcadores sin especificidad mieloide (HLA-DR, CD34, CD7,CD4, CD15,CD11b, CD11c).
   • GENÉTICA
     • No anormalidades cromosómicas específicas conocidas

3. M2

   • INMUNOFENOTIPO
     • CD19 +, TdT +.
   • GENÉTICA
     • Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO. Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son citogéneticamente negativos para la translocación t(8;21).
   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con un grado variable de displasia.

4. M3

   • INMUNOFENOTIPO
     • LMA M3 con t(15;17): marcadores mieloides +, HLA-DR - (75%)
   • GENÉTICA
     • t(11;17) (q23;q21) la más frecuente; otros casos muestran t(5;17)(q32;q12) con reordenamiento del gen RARA.
   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • Promielocitos hipergranulares con núcleo reniforme o bilobado y citoplasma denso con gránulos azurófilos. El porcentaje de blastos puede ser inferior al 30%. MPO intensamente positiva. Dos subtipos: • LMA-M3 hipergranular • LMA-M3 microgranular

5. M4

   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • Blastos, monocitos y promonocitos.Presencia de actividad esterasa no específica.
   • GENÉTICA
     • Clonación del 16p y 16q; genes alterados CBFb y MYH 11
   • INMUNOFENOTIPO
     • Combinación de los siguientes marcadores: CD14,15,4,11b,11c,13 y 33+.

6. M5

   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • Monoblastos, promonocitos, rara vez se observan basones de Auer. Actividad esterasa no específica es negativa o muy débilmente positiva.
   • GENÉTICA
     • Delecciones y translocaciones del cromosoma 11 banda q23. Casos aislados de M5B,M4,M2,M1 y LLA
   • INMUNOFENOTIPO
     • Expresión de: CD14,15,4,11b,11c, y CD68 junto a CD13 y CD 33.

7. M6

   • LMA M6b
     • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
       • Con o sin características de diferenciación eritroide. Diseritropoyesis marcada. Normoblastemia.
     • GENÉTICA
       • No anomalía cromosómica descrita
     • INMUNOFENOTIPO
       • Los casos más diferenciados pueden mostrar glicoforina A y hemoglobina A y negatividad para marcadores mieloides. Los blastos a menudo son negativos para HLA-DR II y CD34. Las formas más inmaduras son negativas para anti-glicoforina A o débilmente positiva en una minoría de blastos.
   • LMA M6a
     • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
       • Precursores eritroides en todos los estadios frecuentemente con tendencia a la inmadurez. Blastos similares a mieloblastos. PAS + en precursores eritroides.
     • GENÉTICA
       • No anomalía cromosómica descrita.
     • INMUNOFENOTIPO
       • CD13 +, CD33 +, anti-MPO +, CD34 +/-, HLA-DR II +/-.

8. M7

   • MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
     • Sangre periférica: Blastos de mediano a gran tamaño, con nucleo redondo, o indetado con 1-3 nucléolos.Citoplasma basofilico,a menudo agranular con pseudopodos priminentes.
     • Medula Ósea: Variable desde casos con un poblacion uniforme de blastos pobremente diferenciados a un mezcla de blastos y megacariocitos displasicos madurando. Fibrosis reticulinica variable
     • SNB y MPO son negativas. PAS, fosfatasa ácida y esterasa no específica positivas
   • GENÉTICA
     • Algunas anomalidades geneticas descritas en adultos.En niños, particularmente en menolres de 1 año, puede haber Leucemia megacarioblástica aguda con rasgos clinicos definitivos.
   • INMUNOFENOTIPO
     • Marcadores linfoides, TdT, CD34, HLA-IIDr negativos.Expresion de uno o mas glicoproteinas plaquetarias: DC41,CD42, y/o CD61. Marcadores mieloides CD13 y 33 + (33%); MPO-. En m.o. blastos y megacariocitos son factores VIII+.