ANEMIA FALCIFORME

ANEMIA FALCIFORME

1. CARACTERISTICAS

   • HBF - 2ALFA2GAMA
   • TEM QUE RECEBER DO PAI E DA MÃE
     • SE SÓ DE UM PAI
       • TRAÇO FALCÊMICO
         • no máximo pode ter uma lesão renal
         • devido a dificuldade de concentrar a urina - isostenúria
   • hemoglobina F
     • ela encalha no sistema venoso
     • situacoes que a hemacia polimeriza
       • ao desidratar
         • baço e rim - principais locais
           • o baço cresce, mas a frente da oclusão - isquemia, necrose
           • depois de necrosar --> fibrosar --> diminui de tamanho
           • a partir dos 5 anos todas as crianças terão baço pequeno
           • sem o baço - criança faz infeccao com encapsulados
             • fazer então profilaxia por 2 anos com penicilina oral
             • depois de dois anos você vacina - pneumococo, hemofilus, meningococo
             • mesmo meningite - pensar em pneumococo
             • na osteomielite - pensar em salmonela
       • taxa de extração aumentada

2. CLÍNICA

   • a partir dos 6 meses apenas
   • crises vaso-oclusivas
     • fase aguda da AF
     • causas - infeccoes, cirurgias, desidratacao, frio, menstruacao, gestacao, alcool
   • sindrome mão-pé
     • dor em articulacoes, dedos
     • geralmente até 3 anos
     • dactilite
     • Rx normal
     • só tem deformidade se cronicidade
   • crise óssea
     • em ossos longos - ocorre isquemia
     • erro não dar morfina
   • crise abdominal
     • causa abdome agudo - isquemia mesentérica
     • dor absurda + peristalse normal
   • crise torácica
     • febre, tosse, taquipnéia, dor toracica, leucocitose, infiltrado pulmonar
     • em 36 horas, o que pensavamos pneumonia --> SDRA --> morte
   • CRIANÇA FALCIFORME + FEBRE = INTERNAÇÃO
   • PRIAPISMO
   • AVE
     • AVEH - mais em adultos
     • AVEI - mais em crianças
   • atraso na menarca em até 2 anos
   • demência
     • mais na fase tardia
     • micro-infartos
     • em jovens - diferencial com doença de binswanger
   • lesão renal
     • necrose da papila
     • GESF
   • LESÃO OCULAR
     • proliferativa/não-proliferativa
     • hemoglobinopatia SC ou FC
       • variante falcêmica
       • hemacias em alga
       • dá mais retinopatia
   • lesão óssea
     • osteopenia
     • osteonecrose da cabeça do fêmur
       • comum também no usuário de corticoide cronicamente
     • vertebras bicôncavas - boca de peixe
   • lesões cutâneas
     • úlcera em MI que não fecha
     • estafilococos + comum
     • oxacilina

3. TRATAMENTO

   • prevenção das complicações
   • criança até 2 anos - penicilina oral
   • depois - vacinar - pneumococo, hemofilus
   • FEBRE? INTERNAR
   • Dor na medula --> ACIDO FOLICO
   • CRISES VASO-OCLUSIVAS
     • O2 - MASCARA
     • HIDRATAÇÃO
   • DOR
     • MORFINA
   • FALHOU?
     • TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS
   • MUITO GRAVE
     • EX-SANGUÍNEO TRANSFUSÃO
     • grande indicação - sindrome torácica
     • AVE - fase aguda
     • priapismo que não melhora
   • tratamento crônico
     • transfusões crônicas - a cada 3 semanas
     • fase crônica do AVE
     • objetivo - evitar progressão
     • retinopatia grave
     • ulcera maleolar
     • doença renal progressiva
   • transplante MO
     • 1 - hidroxiuréia - estimula HFetal
     • 2 - destruir MO --> supressão - risco de sepse