Mucormicosis

Page 1

Es una micosis oportunista, aguda y de progresión rápida, causada por hongos saprófitos del orden Mucorales.

Se caracteriza por una marcada angioinvasión que provoca trombosis, isquemia y necrosis tisular extensa. Es considerada una urgencia médica y quirúrgica.

Históricamente rara, pero su incidencia ha aumentado en pacientes con diabetes mal controlada y trasplantes.

Mortalidad

Extremadamente alta, oscilando entre el 40% y el 80%, dependiendo de la forma clínica y la rapidez del tratamiento.

Se observó un incremento global (especialmente en India) de la forma rinocerebral en pacientes con COVID-19 debido al uso de esteroides y la hiperglucemia resultante.

Page 2

Clasificación Clínica

Rinocerebral (Rino-órbito-cerebral):

La forma más frecuente (30-50%).

Muy ligada a la cetoacidosis diabética.

Pulmonar:

Común en pacientes con neutropenia severa o neoplasias hematológicas.

Cutánea:

Puede ser primaria (por trauma) o secundaria (diseminada).

Gastrointestinal:

Asociada a desnutrición severa.

Diseminada:

Afecta múltiples órganos, generalmente con compromiso cerebral o pulmonar.

Page 3

Etiopatogenia

Los agentes pertenecen a la familia Mucoraceae.

El género más común es Rhizopus (R. oryzae), seguido de Mucor y Lichtheimia (antes Absidia).

Apophysomyces variabilis (frecuente en pacientes inmunocompetentes tras trauma).

Inhalación/Inoculación:

Las esporas penetran por vía respiratoria o cutánea.

Evasión Inmune:

En condiciones de normalidad, los macrófagos y neutrófilos fagocitan las esporas. En la diabetes (acidosis), la función de estas células se inhibe.

Metabolismo del Hierro:

El hongo utiliza sideróforos para captar hierro libre del huésped.

En la cetoacidosis, el hierro se libera de la transferrina, sirviendo de "combustible" para el crecimiento fúngico.

Angioinvasión:

El hongo invade las paredes de los vasos sanguíneos (arterias), provocando formación de trombos, infarto del tejido y necrosis.

Page 4

Factores de riesgo

Diabetes Mellitus descompensada:

Especialmente en episodios de Cetoacidosis Diabética (el pH ácido favorece al hongo).

Inmunosupresión:

Neutropenia prolongada, trasplantes de órgano sólido o médula ósea.

Sobrecarga de Hierro:

Uso de deferoxamina (actúa como sideróforo para el hongo).

Traumatismos cutáneos:

Hasta el 40-50% de los casos cutáneos ocurren por inoculación traumática

Quemaduras extensas o heridas contaminadas con tierra (forma cutánea primaria).

Uso crónico de glucocorticoides.

Page 5

Cuadro clínico

Mucormicosis Cutánea

Topografía: Cualquier sitio de trauma; en formas diseminadas es generalizada.

Morfología: Inicia como una Macula o placa eritematosa, edematosa, dolorosa e indurada que rápidamente se torna purpúrea y desarrolla una necrosis central negra y seca.

Características: Es de crecimiento "explosivo" (progresa centímetros en pocas horas).

Capa afectada: Afecta todas las capas (epidermis, dermis e hipodermis) y puede llegar a fascia y músculo.

Mucormicosis Rinocerebral

Pródromo: Dolor facial unilateral, cefalea y congestión nasal.

Características Específicas:

Morfología: Aparición de una escara negra necrótica en el paladar duro o en los cornetes nasales.

Signos Oculares: Edema periorbitario, proptosis, ptosis palpebral y oftalmoplejía (parálisis de los movimientos oculares).

Síntomas: Anestesia de la zona afectada por destrucción nerviosa.

Page 6

Page 7

DIAGNÓSTICO

Examen Directo (KOH):

Es vital para el diagnóstico rápido.

Se observan hifas gruesas (10-20 micras), no tabicadas (cenocíticas), con ramificaciones en ángulo de 90° (ángulo recto).

Histopatología:

Tinción de PAS o Grocott. Confirma la angioinvasión.

Cultivo:

En agar Sabouraud; el hongo crece rápido ("llenador de cajas"), pero el cultivo es negativo en el 50% de los casos debido a la fragilidad de las hifas al procesar la muestra.

TAC y RM de senos paranasales y cráneo:

Se observa opacificación de senos, destrucción ósea y, en fases avanzadas, compromiso del seno cavernoso o parénquima cerebral.

Page 8

TRATAMIENTO

El éxito depende de una "tríada terapéutica": Control de la enfermedad de base + Desbridamiento quirúrgico + Antifúngicos sistémicos.

CONTROL TRASTORNO SUBYACENTE

La terapia eficaz requiere el control de la diabetes o, si es posible, la corrección de la inmunosupresión o la suspensión del tratamiento inmunosupresor.

Manejo Médico (Antifúngicos)

Anfotericina B Liposomal IV (Elección) 5 - 10 mg/kg/día. Hasta estabilización clínica (semanas)

Isavuconazol IV 200 mg c/8h (2 días), luego 200 mg al día. Alternativa o mantenimiento

Posaconazol 300 mg c/12h (día 1), luego 300 mg al día. Salvale o mantenimiento

Manejo Quirúrgico

Desbridamiento Radical: Es MANDATORIO. Se debe remover todo el tejido necrótico hasta encontrar bordes que sangren.

En la forma rinocerebral, esto puede incluir la exenteración orbitaria (extracción del ojo) para salvar la vida del paciente.

Page 9

Complicaciones

Trombosis del Seno Cavernoso.

Invasión Cerebral:

Abscesos y muerte cerebral.

Hemorragia Pulmonar Masiva:

En la forma pulmonar por erosión de grandes vasos.

Pérdida de la visión y desfiguración facial severa.

Page 10

Pronóstico

Reservado a Malo: Incluso con tratamiento óptimo, la supervivencia es baja.

Factores de mejor pronóstico:

Diagnóstico en las primeras 48-72 horas, ausencia de compromiso cerebral y reversión de la inmunosupresión (control de la glucemia).

Criterios de estabilidad:

Se considera que el paciente puede pasar a tratamiento oral (Isavuconazol/Posaconazol) cuando hay evidencia radiológica de mejoría, cultivos negativos de los bordes quirúrgicos y control de la diabetes/neutropenia.