ANEMIA

ANEMIA

1. MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS

   • baixo VCM e baixo HCM
   • Classificação fisiopatológica --> Anemia Ferropriva
     • Condições Inflamatórias no intestino --> Doença de Crohn
     • Parasitoses
     • Alimentação Deficiente
     • Menstruação
     • Demanda de crescimento --> em crianças e grávidas
     • Microscopia --> anisocitose e poquilocitose
     • Má absorção
     • perda crônica de sangue
     • Gastrointestinais, úlcera péptica, gastrectomia
     • ferro baixo--> ferritina sérica é muito baixa, capacidade ferropéxica é alta e saturação da transferrina baixa
       • Capacidade ferropéxica (capacidade de transporte da transferrina)
   • Classificação fisiopatológica --> Anemia de Doença Crônica
     • Secundária à doença crônica
       • Doenças Inflamatórias Crônicas--> LES, AR, Crohn
       • Infecciosa --> abcesso na tuberculose
       • Malignidade --> carcinoma, linfoma, sarcoma
     • Diminuição de liberação de ferro dos macrófagos pelo aumento dos níveis de hepcidina devido à diminuição dos eritrócitos em resposta às citocinas
     • Ferro sérico baixo, Ferritina sérica normal ou alta
       • ferro retido nos macrófagos e hepcidina alta
     • citocinas--> diminui eritropoetina--> diminuição da vida eritrocitária
   • Classificação fisiopatológica --> Anemia Sideroblástica
     • defeito na síntese do grupo heme (anel de protoporfirina e ferro)
       • Hereditária
       • Adquirida
         • Mielodisplasia (defeitos na med. óssea), fármacos, tratamento de câncer, álcool em excesso, intoxicação por chumbo
           • ferro não é inserido no anel, e ficam retidos como grânulos de ferro
             • Corpúsculos de pappenheimer
           • Dupla população eritrocitária
             • hemácias de vol menor, e aumentadas
               • Anisocitose
                 • RDW=normal 15-15%
           • Férro sérico e ferritina altos

2. Macrocíticas

   • VCM>95 fL, geralmenet bem alto, HCM alto também, mas o CHCM corrige, não é hipercrômica
   • Classificação Fisiopatológica
     • Não Megaloblásticas
       • Abuso de álcool, hepatopatias, hipotireoidismo, anemia aplástica, gravidez, tabagismo., fármacos tóxicos
     • Anemia Megaloblástica
       • Deficiência de folato, B12
         • Para sintetizar DNA precisa das BN, o ácido fólico está envolvido na via da timina --> reação é lenta sem ác fólico --> menos DNA --> núcleo subdesenvolvido
           • O citoplasma se desenvolve porque possui uracila no lugar de timina
       • Aumento de BI e BT = do metabolismo das hemácias = destruição aumentada de eritrócitos
       • Aumento de LDH, enzima presente nas hemácias
       • Mielograma
         • Megaloblastose
           • Megaloblastos com núcleo não condensado
       • Grupo de anemias em que os eritroblastos na medula óssea mostram atraso na maturação do núcleo em relação ao citoplasma
       • CAUSAS
         • presença de anticorpos anti célula parietal (AC-CPG) presença de anticorpos anti fator intrínseco ( AC-FI)
           • Células parietais liberam FI, no intestino, para haver absorção da B12, o receptor é para o FI
             • pH baixo, e pepsina também são necssários
           • POSITIVO
             • Anemia Perniciosa
         • Causas de deficiencia de B12
           • veganismo, má absorção (anemia perniciosa, gastrectomia), intestinais (doença de Crohn, síndrome da alça intestinal estagnante)
         • Deficiência de Folato
           • alimentação muito pobre, má absorção, gravidez, doenças malignas, perda urinária excessiva de folato, fármacos
       • Carcterísticas Clínicas
         • quelite angular, glossite, - def. severa de B12-->neuropatia, e em gestantes defeitos no tubo neural)
         • icterícia (execesso de destruição de megalob na MO) Eritropoese ineficaz
       • microscopia
         • sangue periférico --> macrócitos ovais redondos, neutrofilos plurissegmentados (dificuidade de prod. núcleo

3. Anemias Hemolíticas

   • hemólise
   • todas as causas geram destruição aceleradas de hemácias
   • Priincipais causas de Anemia Hemolítica
     • Imunológica
       • aloimune
         • Incopatibilidade do Grupo ABO nas transfusões sanguíneas
         • Anemia Hemolítica do recém nascido
         • anticorpo herdado
         • Transporte alogênico
       • Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI)
         • Autoanticorpos
           • se ligam ao antígeno das hemácias que serão destruídas
           • idiopática
           • Secundária à doenças virais, inflamações, e neoplásicas
           • AHAI por Ac quentes
             • Hemólise extravascular no baço, os macrófagos reconhecem hemácias com autoanticorpos, quando perde pedaços ela se rearranja
               • Esferócitos
                 • TESTE DE COOMBS: POSITIVO
             • Reticulócitos fazem aumentar o VCM
           • AHAI por Ac frios (IGM)
             • Hemólise extra e intravascular (sist complemento)
               • Na distensão sanguínea: hemácias aglutinadas
             • dedos dos pacientes necrosados
     • Metabólica
       • Deficiência de G6PD
         • Herança ligada ao sexo (X)
           • Acomete homens
         • Mutações na Glicose-6-fosfato-desidrogenase
           • Participa da reação: NADP-->NADPH
             • NADPH--> transfere esse H para a glutaiona que faz parte do sistema antioxidante
               • Se diminui G6PD, diminui NADPH--> mais radicais livres lesando a membrana, proteínas, hemoglobina torna-se desnaturada
                 • Corpúsculos de Heinz
         • Diagnóstico--> hemorama é normal entre as crises
           • Esquizócitos na lâmina
           • Dosagem de G6PD: baixa atividade
       • Deficiência de Piruvato quinase
         • autossômica recessiva
         • poquilocitose
           • equinócitos
         • Via glicolítica
           • Diminui a formação de ATP
             • ATP participa das bombas de N/K a diminuição desse funcionamento gera um desequilíbrio eletrolítico a hemácia fica desidratada--> rígida
               • macrófago fagocita essas hemácias
                 • anemia hemolítica
         • Diagnóstico: Dosagem de PK: atividade diminuída
           • Anemia normocítica e normocrômica
         • Sinais clínicos
           • Icterícia, cálculos vesiculares (excesso de Bilirrubina)
     • Defeito de Membrana Celular
       • Esferocitose hereditária
         • distensão sanguínea com esferócitos
       • Elipstose hereditária
         • Distensão sanguínea com eliptócitos
       • causas genéticas-->mutações nas ptn
         • defeitos em ptn que ligam a membrana ao citoesqueleto
           • hemácia muda de forma porque não tem sustentação no citoesqueleto
       • No baço, os macrófagos percebem a poiquilocitose e destroem,
         • hemólise extravascular
       • Hemograma
         • Erit. diminuídos, htc e Hb baixos; VCM e HCM normal
         • reticulócitos aumentados
           • MO tenta suprir
         • anisocitose
       • Exames Complementares
         • teste de Coombs NEGATIVO
         • Teste de fragilidade osmótica
           • Aumento dessa fragilidade
     • Molécula de Membrana
       • Hemoglobinúria Paroxística Noturna
     • Hemoglobina
       • Talassemias
         • Síndrome alfa-talassêmica
           • Dificuldade, lentidão na síntese de cadeia alfa devido a deleções
             • 4 cópias de gene cadeia alfa
               • Se perder 1 ou 2 cópias--> alfa-talassemia menor
                 • Portador Silencioso ou traço alfa talassêmico
                   • microcitose e hipocromia discreta, eletroforese: traços Hb H
               • Se perder 3 cópias --> Doença da Hb H
                 • hipocromia moderada, hemácias em alvo, anisocitose, pp de Hb H em todos os campos, eletroforese: 20% Hb H
               • Hidropsia Fetal, alfa talassemia homozigótica
                 • Eletroforese: Hb Barts 80%, poiquilocitose, eritroblastos
             • Acúmulo de cadeias beta, formando b4 = Hb H
               • Precipitados de Hb H
                 • Macrófago fagocita
         • Beta talassemia
           • Dificuldade na síntese de cadeia beta devido a mutações
             • 2 cópias de genes
               • acúmulo de cadeias alfa que precipitam e polarizam
                 • formação de esquizócitos e micrócitos
           • b-talassemia menor ou traço
             • HbA2>3,5%
               • pontilhado basófilo
           • b-talassemia intermediária
             • microcítica hipocrômica, anemia moderada
               • reticulocitose
           • b-talassemia maior
             • Super hipocrômicas
               • poiquilocitose, eritroblastos, anisocitose
                 • Anemia grave, corpúsculos de Howel-jolly
                   • Hb A ausente/diminuída; HbA2 normal/aumentada; Hb F aumentada
                     • Aumento do baço, fíg. ossos da face
       • Anemia falciforme
         • herança do gene b-globina S
           • Hb S = Hb a2b2 S
             • obstrução de vasos
               • infarto tecidual
                 • icterícia, crises hemolíticas
                   • crises vasoclusivas dolorosas
                     • cálculo biliar, úlceras na perna
             • Polímeros de Hb S deixam a hemácia menos maleável e mais frágil
               • O2 não carreado, oxida a Hb S
                 • meta Hb S se agrega formando corpos de Heinz
         • Anemia grave
           • drepanócitos, hem. em alvo, eritroblastos., reticulocitose
           • teste de solubilidade
             • turvo para Falciforme
           • teste de falcização com metabissulfito de sódio
         • Traço falciforme b/b S
   • ADQUIRIDAS
     • Induzida por drogas
     • Anemia Hemolítica causada por infecções
       • Plasmodium
     • Anemia Hemolítica causada por agentes físicos e químicos
       • queimaduras graves
         • Acantócitos, esferócitos
       • intoxicação química: chumbo, clorato, arsina
     • Síndrome de fragmentação Eritrocitária
     • Hemoglobinúria da Marcha
   • HEREDITÁRIAS