Mapa mental
Pseudo-hermafrotitismo
Contenido del mapa
Pseudo-hermafrotitismo
Individuos 46, XX
- Com ovários normais
- Virilização anômala dos genitais externos
- Virilização ocorre devido a andrógenos de origem
- Materna
- Tumores maternos que secretam andrógeno
- Gera virilização do feto feminino
- Clitoriomegalia
- Grandes labios se fundindo
- Causa a ambiguidade genital feminina
- Gera virilização do feto feminino
- Tumores maternos que secretam andrógeno
- Fetal
- Hiperplasia congênita das adrenais
- Acontece devido a deficiência total ou parcial de enzimas da via de síntase de hormônios esteróides
- Deficiência da enzima 21-hidroxilase
- Leva ao bloqueio da via no ponto de formação de dois grupos de hormônios esteroides (mineralocorticoides e glucocorticoides)
- Não terá cortisol então o ACTH vai estar constantemente estimulando as adrenais
- Leva a hiperplasia das adrenais
- Isso gera um desvio dos hormônios para os esteroides sexuais
- Gera maior produção de testosterona
- Causa virilização da genitália externa feminina
- Gera maior produção de testosterona
- Não terá cortisol então o ACTH vai estar constantemente estimulando as adrenais
- Padrão de herança autossômico recessiva
- Causa virilização em meninas
- Pode levar a desidratação e óbito
- Elevação dos precursores de cortisol
- 17 hidroxi-progesterona
- Duas formas
- Classica
- Mais grave
- Diminuição na produção do mineralocorticoide
- Pouca aldosterona
- Recém nascido vai apresentar
- Diarréia
- Desidratação
- Vômito
- Desequilibrio hidro-eletrolitico
- Pode levar a criança a óbito
- Recém nascido vai apresentar
- Não classica
- Menos grave
- Sinais aparecem na infância ou adolescencia
- Pode ter irregularidades menstruais e infertilidade
- Classica
- Causa virilização em meninas
- Leva ao bloqueio da via no ponto de formação de dois grupos de hormônios esteroides (mineralocorticoides e glucocorticoides)
- Deficiência da enzima 21-hidroxilase
- Baixa concentração de cortisol
- Sinaliza para maior concentração de ACTH
- Secreção elevada de ACTH
- Estimula as adrenais a produzirem mais hormônios
- Leva a hiperplasia das glândulas
- Estimula as adrenais a produzirem mais hormônios
- Acontece devido a deficiência total ou parcial de enzimas da via de síntase de hormônios esteróides
- Hiperplasia congênita das adrenais
- Materna
- Virilização ocorre devido a andrógenos de origem
- Virilização anômala dos genitais externos
- Com ovários normais
Individuos 46, XY
- Com testiculos normais
- Virilização ausênte ou deficiênte
- Apresenta deficiência na produção de testosterona
- Hipoplasia ou agenesia das células de Leydig
- Ou apresentam deficiência do metabolismo dos androgénos
- Devido a
- Deficiência de 5 alfa redutase tipo 2
- Gera ausência de DHT
- Virilização fica incompleta
- Terá ambiguidade genital em graus variáveis
- Pode ter Hipospadia
- Má formação da abertura uretral
- Diferentes pontos de abertura uretral ao longo do corpo do pênis
- Má formação da abertura uretral
- Podem ter meninos que apresentam vagina mas tem testículos nessa região, testículo palpável
- Gera ausência de DHT
- Deficiência dos receptores de androgénos
- Receptores não funcionam devido a uma mutação no gene
- Tem a produção da testosterona normal, porém ela não tem função
- Não terá a virilização da genitalia interna
- Genitalia externa será feminina
- Porém possuem a regressão dos Ductos de Muller
- Tem-se a Insensibilização Androgênica
- Completa
- Genitalia externa será totalmente feminina
- Afetados são estereis
- Caracteristicas sexuais secundarias se desenvolvem
- Incompleta
- Afetados tem a genitalia externa ambigua, com graus de variação
- Variação na virilização
- Completa
- Receptores não funcionam devido a uma mutação no gene
- Deficiência de 5 alfa redutase tipo 2
- Devido a
- Com testiculos normais
Información
- Descripción
- Mapa Mental sobre Pseudo-hermafrotitismo, creado por Camila Rafaelle el 02/06/2021.
- Creado por
- Camila Rafaelle
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