Mapa mental

Síndrome nefrótico

Evelin Daniela Español

Mapa mental: síndrome nefrótico

Contenido del mapa

Síndrome nefrótico

manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por
- proteinuria intensa
  - >3,5 g/24 h
- triada
  - hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl),
  - hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl)
  - edema
- incidencia
  - 1-3 casos/100.000 niños
  - <16 años.
  - 80% de los niños
    - responde a tto con corticoides
ETIOLOGÍA
- síndrome nefrótico primario o idiopático
  - enfermedad de cambios mínimos
  - glomerulosclerosis segmentaria
  - glomerulonefritis membranoproliferativa
  - nefropatía membranosa
  - glomerulopatía
- secundario a enfermedades sistémicas
  - púrpura de Henoch-Schönlein
  - LES
  - cáncer (linfoma y leucemia)
  - infecciones (hepatitis, VIH y paludismo)
PATOGENIA
- Papel del podocito
  - aumento de la permeabilidad
    - pared capilar glomerular
      - proteinuria masiva
      - hipoalbuminemia
  - podocito es
    - célula epitelial
      - diferenciada y localizada en
        exterior del asa capilar glomerular
        tienen
        procesos podocitarios
        extensiones de los podocitos
        finalizan sobre la membrana basal
        se entrelazan con los de los podocitos adyacentes
        conectados por
        hendidura diafragmática
        Existen numerosas proteínas
        permiten vías de señalización complejas
        nefrina, la podocina
        CD2AP y la α-actinina 4
        lesión de los podocitos
        sufre agresiones inmunitarias o no inmunitarias
        disminución en el número de podocitos funcionales
        alteración de la integridad de la hendidura
        «pérdida» de proteínas a través
        pared capilar glomerular hacia el espacio urinario
        mutaciones de los genes
        ocasionan
        proteinuria en rango nefrótico
        NPHS1 y en NPHS2
        66%
        síndrome nefrótico congénito
        14-15%
        pacientes de edad escolar.
    - sostén estructural del asa capilar
      - barrera de filtración glomerular de las proteínas
      - síntesis y reparación de la membrana basal glomerular
- Papel del sistema inmunitario
  - secundario a infecciones virales y a sobrecargas de alérgenos
    - síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM)
    - linfoma de Hodgkin y linfomas de linfocitos T.
    - inmunosupresión
      - administración de fármacos
        croticoides
        ciclosporina
CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO
- Edema
  - síntoma de presentación más frecuente
  - hipótesis de hipovolemia
    - disminución de la concentración de proteínas plasmáticas
      - asociado a
        reducción de la presión oncótica intravascular
        conduce a
        fuga de agua plasmática hasta el espacio intersticial
        reducción de volumen intravascular
        se libera
        liberación de hormona antidiurética
        aldosterona
        factor natriurético auricular
        aumento de la retención de sodio y agua en los túbulos
        consecuencia de hipovolemia
  - hipótesis de la hipervolemia
    - retención de sodio primaria
      - consiguiente expansión de la volemia
        y la fuga del exceso de líquido hacia el intersticio
- Hiperlipidemia
  - aumento del colesterol
    - triglicéridos
    - lipoproteínas de baja densidad (LDL)
    - lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL)
  - aumento de
    - síntesis de los lípidos
    - Disminución de
      - de su catabolismo
- Aumento de la susceptibilidad a infecciones
  - riesgo de padecer infecciones
    - celulitis
    - peritonitis bacteriana espontánea
    - bacteriemia
    - esto se debe a
      - hipoglobulinemia secundaria
        a pérdidas urinarias de inmunoglobulina G
      - tambien existe
        por la pérdida urinaria de
        complemento
        C3 y C5
        vía alternativa, como B y D
        deterioro de la opsonización de microorganismos
    - bacterias encapsuladas
      - enfermedad neumocócica
        peritonitis bacteriana espontánea
        fiebre, dolor abdominal y signos peritoneales
        leucocitos peritoneales >250 células/μl
- Hipercoagulabilidad
  - consecuencia de múltiples factores
    - estasis vascular secundaria a
      - hemoconcentración e hipovolemia
    - aumento del número de plaquetas
      - capacidad de agregación
    - cambios en las concentraciones de factores de la coagulación
    - aumento de
      - producción hepática de fibrinógeno
        junto con
        pérdida urinaria de factores antitrombóticos
        antitrombina III y proteína S
Síndrome nefrótico idiopático
- 90% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia
- asociado a
  - enfermedad glomerular primaria
    - sin evidencia de
      - enfermedad o fármaco
  - muchos tipos histológicos:
    - enfermedad de cambios mínimos
    - proliferación mesangial
    - glomeruloslerosis segmentaria
    - nefropatía membranosa
    - glomerulonefritis membranoproliferativa
- ANATOMÍA PATOLÓGICA
  - a traves de
    - microscopia electrónica
      - borramiento de los procesos podocitarios en las células epiteliales.
  - proliferación mesangial
    - incremento difuso de células
      - matriz mesangial
    - tinción de IgM y/o IgA en el mesangio
  - glomerulosclerosis segmentaria y focal
    - lesiones que son focales
    - lesiones segmentarias
      - ≥1 penachos intraglomerulares
      - IgM y de C3 positivo
- SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS
  - Manifestaciones clínicas
    - superior en niños
      - 2:1
    - 2 y los 6 años
    - 85-90% de los casos
      - pacientes <6 años
    - causa mas frecuente
      - glomerulosclerosis segmentaria y focal
      - debutar en los niños con
        aparición de un edema moderado
        región periocular
        extremidades inferiores
      - edema periorbitario
        disminuye a lo largo del día
        edema se generaliza y se desarrolla ascitis
        derrame pleural
        edema en los órganos genitales
    - Es frecuente
      - anorexia, irritabilidad
      - dolor abdominal y diarrea.
    - ausencia de
      - hipertensión
      - hematuria macroscópica
  - Diagnóstico
    - Confirmación del diagnóstico
      - análisis en la
        primera orina de la mañana
        cociente proteína/creatinina
        análisis de orina
        proteinuria 3+ o 4 +
        hematuria microscópica
        mayor de 2
      - suero de
        electrolitos, nitrógeno ureico
        creatinina, albúmina y colesterol
      - determinaciones del factor de complemento C3
      - anticuerpos antinucleares de ADN bicatenario
      - hepatitis B y C y VIH
      - biopsia renal en niños de 12 años
      - nivel de creatinina
        elevado
        disminución de la perfusión renal
        por
        reducción del volumen intravascular
      - nivel de albúmina sérica
        <2,5 g/dl
    - Tratamiento
      - primer episodio
        edema leve o moderado
        forma ambula
      - niños entre 1 y 8 años
        síndrome nefrótico no complicado
        tienen un SNCM
        responde a corticoides
      - Tratamiento del episodio inicial del síndrome nefrótico
        sospecha de SNCM
        prednisona o prednisolona
        dosis diaria única
        60 mg/m2/día
        2 mg/kg/día
        dosis máxima diaria de
        60 mg/día durante 4-6 semanas
        12 semanas de tratamiento con corticoides
        respuesta al tratamiento
        respuesta
        consecución de remisión en las 4 primeras semanas de tto
        remisión
        cociente proteína/creatinina
        <0,2
        <1+ de proteínas
        tira reactiva de orina
        durante 3 días consecutivos
        responden al tratamiento diario
        recaída
        aumento en
        cociente proteína/creatinina
        >0,2 o una lectura de 2+
        3 días consecutivos
        recaídas frecuentes
        dos o más recaídas dentro de los 6 primeros meses
        postratamiento
        Tratamiento de las secuelas clínicas del síndrome nefrótico
        Edema
        restricción de sodio
        <1.500 mg/día
        hiponatremia
        restringirse el aporte
        líquidos y agua
        diuresis puede favorecerse
        diuréticos de asa (furosemida)
        edema generalizado + disminución del volumen intravascular
        hemoconcentración, hipotensión, taquicardia
        albúmina al 25%
        0,5-1 g albúmina/kg
        IV
        infusión continua
        complicaciones
        hipertensión, insuficiencia cardiaca y edema pulmonar
        furosemida
        1-2 mg/kg/dosis por vía intravenosa
        Dislipidemia
        dieta pobre en grasas
        <30% de calorías
        grasas saturadas <10%
        colesterol <300 mg/día
        Infecciones
        muestra de sangre para hemocultivo
        peritonitis bacteriana
        líquido peritoneal
        paracentesis
        recuento celular, una tinción de Gram y cultivo
        antibiótico
        abarcar Pneumococcus y bacterias gramnegativas
        cefalosporina de tercera generación.
        Tromboembolia
        examenes de imagen
        estado de hipercoagulabilidad subyacente
        warfarina y heparina de bajo peso molecular.
        Obesidad y crecimiento
        dieta anticipatoria
        del uso de corticoides
        estrategias para reducir la dosis
        Recaída del síndrome nefrótico
        Definición
        cociente proteína/creatinina >2 o ≥3+ proteínas
        en tiras reactivas
        durante 3 días consecutivos
        frecuentes en
        niños más pequeños
        desencadenarse por
        infecciones de vías respiratorias altas
        ciclos diarios de prednisona se acortan
        dosis altas diarias
        niño consigue entrar en remisión
        a continuación se modifica la posología a días alternos
        duración del tratamiento
        en función de la frecuencia de las recaídas
        Resistencia a corticoides.
        incapacidad para conseguir la remisión
        después de 8 semanas de tratamiento
        evaluación adicional
        biopsia renal diagnóstica
        función renal
        cuantificación de la excreción urinaria de proteínas
        suele deberse a
        GESF (80%)
        SNCM
        glomerulonefritis membranoproliferativa.
        Implicaciones del síndrome nefrótico resistente a corticoides.
        riesgo del 50%
        nefropatía terminal en los 5 años posteriores al dx
        deterioro de la calidad de vida
        hipertensión, infecciones graves y complicaciones tromboembólicas
        Inmunizaciones en niños con síndrome nefrótico.
        vacuna neumocócica completa
        conjugada 13 valente
        polisacáridos 23 valente
        vacunación antigripal anual
        familiares sanos
        vacunas de virus vivos
        Alternativas a los corticoides para el tratamiento del síndrome nefrótico
        pacientes
        corticodependientes
        corticoresistentes
        recidivas frecuentes
        Niños con aspecto toxico
        cushingoide, hipertensión, cataratas y/o retraso del crecimiento
        clofosfamida
        prolonga la duración de la fase de remisión y
        disminuye el número de recidivas
        efectos adversos
        neutropenia, varicela diseminada
        cistitis hemorrágica, alopecia
        esterilidad y aumento del riesgo de cáncer
        dosis
        2 mg/kg/día en una dosis oral única durante un total de 8-12 semanas
        recuento leucocitario
        menos de 5.000/mm3
        resistente a corticoides
        inhibidores de la calcineurina
        ciclosporina
        corticodependiente
        micofenolato
        reducir el riesgo de recidiva
        levamisol, un antihelmíntico
        rituximab
        tasa de remisión de hasta el 80%
Síndrome nefrótico secundario
- presentarse en el curso de diversas enfermedades glomerulares
  - nefropatía membranosa
  - glomerulonefritis membranoproliferativa
  - glomerulonefritis postinfecciosa
  - nefritis lúpica
  - nefritis de la púrpura de Henoch- Schönlein
- niños >8 años
- niños con
  - hipertensión, hematuria,
  - disfunción renal, síntomas extrarrenales
    - exantema, artralgias, fiebre
  - paludismo y la esquistosomiasis.
  - hepatitis B y C
  - filariasis, la lepra y la infección por el VIH.
- afectación renal
  - depósito de inmunocomplejos
    - compuesto por
      - antígenos tumorales y anticuerpos específicos contra dichos antígenos
- linfoma de Hodgkin
  - aumento de la permeabilidad
    - pared capilar glomerular
- lesión histológica por farmacos
  - glomerulopatía membranosa
    - penicilamina, captopril, oro, antiinflamatorios no esteroideos
  - SNCM
    - probenecid, etosuximida, metimazol o litio
  - glomerulonefritis proliferativa
    - procainamida, clorpropamida, fenitoína, trimetadiona y parametadiona
Síndrome nefrótico congénito
- más desfavorable cuando aparece en el primer año de vida
- manifiesta al nacer o en los tres primeros meses de vida
  - PRIMARIO
    - trastornos autosómicos recesivos
      - anomalías estructurales y funcionales
        barrera de filtración glomerular
        NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2
        codifican
        barrera de filtración glomerular
        genes NPHS1 o NPHS2
        síntesis de nefrina y podocina
        sistema de diafragmas de hendidura
        presentan al nacer
        edema por proteinuria masiva
        placenta de gran tamaño
        hipoalbuminemia
        pérdida de selectividad
        barrera de filtración molecular
    - síndrome de Denys-Drash
      - mutaciones en el gen WT1
        alteran la función de los podocitos
        síndrome nefrótico de inicio temprano
        insuficiencia renal progresiva
        pseudoherma- froditismo
    - síndrome de Pierson
      - mutaciones del gen LAMB2
        anomalías de la laminina β2
        componente esencial
        membrana basal ocular y glomerular
    - síndrome de Galloway-Mowat
      - microcefalia con hernia de hiato
      - síndrome nefrótico congénito
      - pérdida o formación deficiente
        membrana basal o permeabilización de las membranas basales con fibrillas
    - diagnóstico es clínico
      - recién nacidos y lactantes
      - edema grave generalizado
      - trastornos del crecimiento
      - hipoalbuminemia
      - aumento de la propensión a infecciones
      - hipotiroidismo
        pérdida en la orina
        globulina fijadora de tiroxina
      - sufren insuficiencia renal progresiva.
    - tratamiento
      - albúmina y diuréticos
        proteína (3-4 g/kg)
        lípidos y una elevada ingesta calórica
        reemplazo de vitaminas y hormonas tiroideas
        nefrectomía unilateral
        uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
        indometacina
        disminuir la proteinuria y el filtrado glomerular.
    - SECUNDARIO
      - tratamiento de la causa subyacente
      - Infecciones
        Sífilis Citomegalovirus Toxoplasmosis
        Rubéola Hepatitis B VIH Paludismo
      - Reacciones a fármacos
        Toxinas Mercurio
      - Síndromes con enfermedad renal asociada
        Síndrome uña-rótula Síndrome de Lowe
        Nefropatía asociada a malformación cerebral congénita
        Síndrome de Denys-Drash: tumor de Wilms
        Síndrome hemolítico-urémico Lupus eritematoso sistémico

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Descripción: Mapa Mental sobre Síndrome nefrótico, creado por Evelin Daniela el 23/11/2020.
Creado por: Evelin Daniela
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