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Síndrome nefrótico
Mapa mental: síndrome nefrótico
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Síndrome nefrótico
manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por
- proteinuria intensa
- >3,5 g/24 h
- triada
- hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl),
- hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl)
- edema
- incidencia
- 1-3 casos/100.000 niños
- <16 años.
- 80% de los niños
- responde a tto con corticoides
- proteinuria intensa
ETIOLOGÍA
- síndrome nefrótico primario o idiopático
- enfermedad de cambios mínimos
- glomerulosclerosis segmentaria
- glomerulonefritis membranoproliferativa
- nefropatía membranosa
- glomerulopatía
- secundario a enfermedades sistémicas
- púrpura de Henoch-Schönlein
- LES
- cáncer (linfoma y leucemia)
- infecciones (hepatitis, VIH y paludismo)
- síndrome nefrótico primario o idiopático
PATOGENIA
- Papel del podocito
- aumento de la permeabilidad
- pared capilar glomerular
- proteinuria masiva
- hipoalbuminemia
- pared capilar glomerular
- podocito es
- célula epitelial
- diferenciada y localizada en
- exterior del asa capilar glomerular
- tienen
- procesos podocitarios
- extensiones de los podocitos
- finalizan sobre la membrana basal
- se entrelazan con los de los podocitos adyacentes
- conectados por
- hendidura diafragmática
- Existen numerosas proteínas
- permiten vías de señalización complejas
- nefrina, la podocina
- CD2AP y la α-actinina 4
- lesión de los podocitos
- sufre agresiones inmunitarias o no inmunitarias
- disminución en el número de podocitos funcionales
- alteración de la integridad de la hendidura
- «pérdida» de proteínas a través
- pared capilar glomerular hacia el espacio urinario
- sufre agresiones inmunitarias o no inmunitarias
- mutaciones de los genes
- ocasionan
- proteinuria en rango nefrótico
- NPHS1 y en NPHS2
- 66%
- síndrome nefrótico congénito
- 14-15%
- pacientes de edad escolar.
- ocasionan
- permiten vías de señalización complejas
- Existen numerosas proteínas
- hendidura diafragmática
- conectados por
- se entrelazan con los de los podocitos adyacentes
- procesos podocitarios
- tienen
- exterior del asa capilar glomerular
- diferenciada y localizada en
- sostén estructural del asa capilar
- barrera de filtración glomerular de las proteínas
- síntesis y reparación de la membrana basal glomerular
- célula epitelial
- aumento de la permeabilidad
- Papel del sistema inmunitario
- secundario a infecciones virales y a sobrecargas de alérgenos
- síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM)
- linfoma de Hodgkin y linfomas de linfocitos T.
- inmunosupresión
- administración de fármacos
- croticoides
- ciclosporina
- administración de fármacos
- secundario a infecciones virales y a sobrecargas de alérgenos
- Papel del podocito
CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO
- Edema
- síntoma de presentación más frecuente
- hipótesis de hipovolemia
- disminución de la concentración de proteínas plasmáticas
- asociado a
- reducción de la presión oncótica intravascular
- conduce a
- fuga de agua plasmática hasta el espacio intersticial
- reducción de volumen intravascular
- se libera
- liberación de hormona antidiurética
- aldosterona
- factor natriurético auricular
- aumento de la retención de sodio y agua en los túbulos
- consecuencia de hipovolemia
- se libera
- reducción de volumen intravascular
- fuga de agua plasmática hasta el espacio intersticial
- conduce a
- reducción de la presión oncótica intravascular
- asociado a
- disminución de la concentración de proteínas plasmáticas
- hipótesis de la hipervolemia
- retención de sodio primaria
- consiguiente expansión de la volemia
- y la fuga del exceso de líquido hacia el intersticio
- consiguiente expansión de la volemia
- retención de sodio primaria
- Hiperlipidemia
- aumento del colesterol
- triglicéridos
- lipoproteínas de baja densidad (LDL)
- lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL)
- aumento de
- síntesis de los lípidos
- Disminución de
- de su catabolismo
- aumento del colesterol
- Aumento de la susceptibilidad a infecciones
- riesgo de padecer infecciones
- celulitis
- peritonitis bacteriana espontánea
- bacteriemia
- esto se debe a
- hipoglobulinemia secundaria
- a pérdidas urinarias de inmunoglobulina G
- tambien existe
- por la pérdida urinaria de
- complemento
- C3 y C5
- vía alternativa, como B y D
- deterioro de la opsonización de microorganismos
- complemento
- por la pérdida urinaria de
- hipoglobulinemia secundaria
- bacterias encapsuladas
- enfermedad neumocócica
- peritonitis bacteriana espontánea
- fiebre, dolor abdominal y signos peritoneales
- leucocitos peritoneales >250 células/μl
- peritonitis bacteriana espontánea
- enfermedad neumocócica
- riesgo de padecer infecciones
- Hipercoagulabilidad
- consecuencia de múltiples factores
- estasis vascular secundaria a
- hemoconcentración e hipovolemia
- aumento del número de plaquetas
- capacidad de agregación
- cambios en las concentraciones de factores de la coagulación
- aumento de
- producción hepática de fibrinógeno
- junto con
- pérdida urinaria de factores antitrombóticos
- antitrombina III y proteína S
- pérdida urinaria de factores antitrombóticos
- junto con
- producción hepática de fibrinógeno
- estasis vascular secundaria a
- consecuencia de múltiples factores
- Edema
Síndrome nefrótico idiopático
- 90% de los casos de síndrome nefrótico en la infancia
- asociado a
- enfermedad glomerular primaria
- sin evidencia de
- enfermedad o fármaco
- sin evidencia de
- muchos tipos histológicos:
- enfermedad de cambios mínimos
- proliferación mesangial
- glomeruloslerosis segmentaria
- nefropatía membranosa
- glomerulonefritis membranoproliferativa
- enfermedad glomerular primaria
- ANATOMÍA PATOLÓGICA
- a traves de
- microscopia electrónica
- borramiento de los procesos podocitarios en las células epiteliales.
- microscopia electrónica
- proliferación mesangial
- incremento difuso de células
- matriz mesangial
- tinción de IgM y/o IgA en el mesangio
- incremento difuso de células
- glomerulosclerosis segmentaria y focal
- lesiones que son focales
- lesiones segmentarias
- ≥1 penachos intraglomerulares
- IgM y de C3 positivo
- a traves de
- SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS
- Manifestaciones clínicas
- superior en niños
- 2:1
- 2 y los 6 años
- 85-90% de los casos
- pacientes <6 años
- causa mas frecuente
- glomerulosclerosis segmentaria y focal
- debutar en los niños con
- aparición de un edema moderado
- región periocular
- extremidades inferiores
- aparición de un edema moderado
- edema periorbitario
- disminuye a lo largo del día
- edema se generaliza y se desarrolla ascitis
- derrame pleural
- edema en los órganos genitales
- Es frecuente
- anorexia, irritabilidad
- dolor abdominal y diarrea.
- ausencia de
- hipertensión
- hematuria macroscópica
- superior en niños
- Diagnóstico
- Confirmación del diagnóstico
- análisis en la
- primera orina de la mañana
- cociente proteína/creatinina
- análisis de orina
- proteinuria 3+ o 4 +
- hematuria microscópica
- mayor de 2
- análisis de orina
- cociente proteína/creatinina
- primera orina de la mañana
- suero de
- electrolitos, nitrógeno ureico
- creatinina, albúmina y colesterol
- determinaciones del factor de complemento C3
- anticuerpos antinucleares de ADN bicatenario
- hepatitis B y C y VIH
- biopsia renal en niños de 12 años
- nivel de creatinina
- elevado
- disminución de la perfusión renal
- por
- reducción del volumen intravascular
- por
- disminución de la perfusión renal
- elevado
- nivel de albúmina sérica
- <2,5 g/dl
- análisis en la
- Tratamiento
- primer episodio
- edema leve o moderado
- forma ambula
- edema leve o moderado
- niños entre 1 y 8 años
- síndrome nefrótico no complicado
- tienen un SNCM
- responde a corticoides
- tienen un SNCM
- síndrome nefrótico no complicado
- Tratamiento del episodio inicial del síndrome nefrótico
- sospecha de SNCM
- prednisona o prednisolona
- dosis diaria única
- 60 mg/m2/día
- 2 mg/kg/día
- dosis máxima diaria de
- 60 mg/día durante 4-6 semanas
- 12 semanas de tratamiento con corticoides
- dosis diaria única
- prednisona o prednisolona
- respuesta al tratamiento
- respuesta
- consecución de remisión en las 4 primeras semanas de tto
- remisión
- cociente proteína/creatinina
- <0,2
- <1+ de proteínas
- tira reactiva de orina
- durante 3 días consecutivos
- tira reactiva de orina
- responden al tratamiento diario
- recaída
- aumento en
- cociente proteína/creatinina
- >0,2 o una lectura de 2+
- 3 días consecutivos
- >0,2 o una lectura de 2+
- cociente proteína/creatinina
- recaídas frecuentes
- dos o más recaídas dentro de los 6 primeros meses
- postratamiento
- Tratamiento de las secuelas clínicas del síndrome nefrótico
- Edema
- restricción de sodio
- <1.500 mg/día
- hiponatremia
- restringirse el aporte
- líquidos y agua
- restringirse el aporte
- diuresis puede favorecerse
- diuréticos de asa (furosemida)
- edema generalizado + disminución del volumen intravascular
- hemoconcentración, hipotensión, taquicardia
- albúmina al 25%
- 0,5-1 g albúmina/kg
- IV
- infusión continua
- IV
- complicaciones
- hipertensión, insuficiencia cardiaca y edema pulmonar
- 0,5-1 g albúmina/kg
- furosemida
- 1-2 mg/kg/dosis por vía intravenosa
- albúmina al 25%
- hemoconcentración, hipotensión, taquicardia
- restricción de sodio
- Dislipidemia
- dieta pobre en grasas
- <30% de calorías
- grasas saturadas <10%
- colesterol <300 mg/día
- dieta pobre en grasas
- Infecciones
- muestra de sangre para hemocultivo
- peritonitis bacteriana
- líquido peritoneal
- paracentesis
- recuento celular, una tinción de Gram y cultivo
- paracentesis
- líquido peritoneal
- antibiótico
- abarcar Pneumococcus y bacterias gramnegativas
- cefalosporina de tercera generación.
- abarcar Pneumococcus y bacterias gramnegativas
- Tromboembolia
- examenes de imagen
- estado de hipercoagulabilidad subyacente
- warfarina y heparina de bajo peso molecular.
- examenes de imagen
- Obesidad y crecimiento
- dieta anticipatoria
- del uso de corticoides
- estrategias para reducir la dosis
- dieta anticipatoria
- Recaída del síndrome nefrótico
- Definición
- cociente proteína/creatinina >2 o ≥3+ proteínas
- en tiras reactivas
- durante 3 días consecutivos
- en tiras reactivas
- frecuentes en
- niños más pequeños
- desencadenarse por
- infecciones de vías respiratorias altas
- ciclos diarios de prednisona se acortan
- dosis altas diarias
- niño consigue entrar en remisión
- a continuación se modifica la posología a días alternos
- niño consigue entrar en remisión
- duración del tratamiento
- en función de la frecuencia de las recaídas
- dosis altas diarias
- cociente proteína/creatinina >2 o ≥3+ proteínas
- Definición
- Resistencia a corticoides.
- incapacidad para conseguir la remisión
- después de 8 semanas de tratamiento
- evaluación adicional
- biopsia renal diagnóstica
- función renal
- cuantificación de la excreción urinaria de proteínas
- evaluación adicional
- después de 8 semanas de tratamiento
- suele deberse a
- GESF (80%)
- SNCM
- glomerulonefritis membranoproliferativa.
- incapacidad para conseguir la remisión
- Implicaciones del síndrome nefrótico resistente a corticoides.
- riesgo del 50%
- nefropatía terminal en los 5 años posteriores al dx
- deterioro de la calidad de vida
- hipertensión, infecciones graves y complicaciones tromboembólicas
- riesgo del 50%
- Inmunizaciones en niños con síndrome nefrótico.
- vacuna neumocócica completa
- conjugada 13 valente
- polisacáridos 23 valente
- vacunación antigripal anual
- familiares sanos
- vacunas de virus vivos
- vacuna neumocócica completa
- Alternativas a los corticoides para el tratamiento del síndrome nefrótico
- pacientes
- corticodependientes
- corticoresistentes
- recidivas frecuentes
- Niños con aspecto toxico
- cushingoide, hipertensión, cataratas y/o retraso del crecimiento
- clofosfamida
- prolonga la duración de la fase de remisión y
- disminuye el número de recidivas
- efectos adversos
- neutropenia, varicela diseminada
- cistitis hemorrágica, alopecia
- esterilidad y aumento del riesgo de cáncer
- dosis
- 2 mg/kg/día en una dosis oral única durante un total de 8-12 semanas
- recuento leucocitario
- menos de 5.000/mm3
- recuento leucocitario
- 2 mg/kg/día en una dosis oral única durante un total de 8-12 semanas
- resistente a corticoides
- inhibidores de la calcineurina
- ciclosporina
- corticodependiente
- micofenolato
- reducir el riesgo de recidiva
- levamisol, un antihelmíntico
- rituximab
- tasa de remisión de hasta el 80%
- inhibidores de la calcineurina
- pacientes
- Edema
- dos o más recaídas dentro de los 6 primeros meses
- aumento en
- cociente proteína/creatinina
- respuesta
- sospecha de SNCM
- primer episodio
- Confirmación del diagnóstico
- Manifestaciones clínicas
Síndrome nefrótico secundario
- presentarse en el curso de diversas enfermedades glomerulares
- nefropatía membranosa
- glomerulonefritis membranoproliferativa
- glomerulonefritis postinfecciosa
- nefritis lúpica
- nefritis de la púrpura de Henoch- Schönlein
- niños >8 años
- niños con
- hipertensión, hematuria,
- disfunción renal, síntomas extrarrenales
- exantema, artralgias, fiebre
- paludismo y la esquistosomiasis.
- hepatitis B y C
- filariasis, la lepra y la infección por el VIH.
- afectación renal
- depósito de inmunocomplejos
- compuesto por
- antígenos tumorales y anticuerpos específicos contra dichos antígenos
- compuesto por
- depósito de inmunocomplejos
- linfoma de Hodgkin
- aumento de la permeabilidad
- pared capilar glomerular
- aumento de la permeabilidad
- lesión histológica por farmacos
- glomerulopatía membranosa
- penicilamina, captopril, oro, antiinflamatorios no esteroideos
- SNCM
- probenecid, etosuximida, metimazol o litio
- glomerulonefritis proliferativa
- procainamida, clorpropamida, fenitoína, trimetadiona y parametadiona
- glomerulopatía membranosa
- presentarse en el curso de diversas enfermedades glomerulares
Síndrome nefrótico congénito
- más desfavorable cuando aparece en el primer año de vida
- manifiesta al nacer o en los tres primeros meses de vida
- PRIMARIO
- trastornos autosómicos recesivos
- anomalías estructurales y funcionales
- barrera de filtración glomerular
- NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2
- codifican
- barrera de filtración glomerular
- codifican
- genes NPHS1 o NPHS2
- síntesis de nefrina y podocina
- sistema de diafragmas de hendidura
- presentan al nacer
- edema por proteinuria masiva
- placenta de gran tamaño
- hipoalbuminemia
- pérdida de selectividad
- barrera de filtración molecular
- pérdida de selectividad
- presentan al nacer
- sistema de diafragmas de hendidura
- síntesis de nefrina y podocina
- anomalías estructurales y funcionales
- síndrome de Denys-Drash
- mutaciones en el gen WT1
- alteran la función de los podocitos
- síndrome nefrótico de inicio temprano
- insuficiencia renal progresiva
- pseudoherma- froditismo
- alteran la función de los podocitos
- mutaciones en el gen WT1
- síndrome de Pierson
- mutaciones del gen LAMB2
- anomalías de la laminina β2
- componente esencial
- membrana basal ocular y glomerular
- componente esencial
- anomalías de la laminina β2
- mutaciones del gen LAMB2
- síndrome de Galloway-Mowat
- microcefalia con hernia de hiato
- síndrome nefrótico congénito
- pérdida o formación deficiente
- membrana basal o permeabilización de las membranas basales con fibrillas
- diagnóstico es clínico
- recién nacidos y lactantes
- edema grave generalizado
- trastornos del crecimiento
- hipoalbuminemia
- aumento de la propensión a infecciones
- hipotiroidismo
- pérdida en la orina
- globulina fijadora de tiroxina
- pérdida en la orina
- sufren insuficiencia renal progresiva.
- tratamiento
- albúmina y diuréticos
- proteína (3-4 g/kg)
- lípidos y una elevada ingesta calórica
- reemplazo de vitaminas y hormonas tiroideas
- nefrectomía unilateral
- uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
- indometacina
- disminuir la proteinuria y el filtrado glomerular.
- albúmina y diuréticos
- SECUNDARIO
- tratamiento de la causa subyacente
- Infecciones
- Sífilis Citomegalovirus Toxoplasmosis
- Rubéola Hepatitis B VIH Paludismo
- Reacciones a fármacos
- Toxinas Mercurio
- Síndromes con enfermedad renal asociada
- Síndrome uña-rótula Síndrome de Lowe
- Nefropatía asociada a malformación cerebral congénita
- Síndrome de Denys-Drash: tumor de Wilms
- Síndrome hemolítico-urémico Lupus eritematoso sistémico
- trastornos autosómicos recesivos
- PRIMARIO
Information
- Description
- Mind Map on Síndrome nefrótico, created by Evelin Daniela on 23/11/2020.
- Created by
- Evelin Daniela
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