Flashcards
Anemia Sideroblástica
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- 1ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ConceptoAlteración de la síntesis del grupo hem con depósito de hierro
(por sobrecarga) en el interior de las mitocondrias formando
los llamados sideroblastos en anillo (eritroblastos con depósito
de hierro alrededor del núcleo). Se caracterizan por:
- Eritropoyesis ineficaz (destrucción intramedular de precursores
eritropoyéticos).
- Aumento de sideroblastos en anillo en médula ósea.
- Aumento del hierro en los depósitos tisulares. - 2ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Etiología- Hereditaria.
Excepcionales. En general ligadas al cromosoma X.
- Adquiridas.
Las más frecuentes.
• Primarias.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (también
llamada anemia sideroblástica), subtipo de síndrome mielodisplásico,
es las más frecuente y a la que se refieren generalmente
en el MIR.
• Secundarias.
Químicos (plomo, alcohol), fármacos (isoniacida, piracinamida,
cloranfenicol), déficit de cobre… En estos casos aparecen
típicamente sideroblastos anillados, con o sin anemia
acompañante - 3ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Clinica- Síndrome anémico (desde moderado a grave).
- Depósito de hierro en tejidos o hemosiderosis.
Puede producir diabetes, insuficiencia cardiaca, hepatopatía.
- Hepatoesplenomegalia (no siempre presente). - 4ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Diagnostico- Hemograma.
Anemia microcítica en el caso de las anemias sideroblásticas
hereditarias y anemias sideroblásticas adquiridas secundarias
a saturnismo (intoxicación por plomo); las anemias sideroblásticas
adquiridas primarias pueden ser macro o normocíticas.
- Metabolismo férrico.
Hierro, saturación de la transferrina y ferritina aumentados.
- Eritropoyesis ineficaz.
Discreto ↑ de bilirrubina y LDH, ↓ haptoglobina.
- Médula ósea.
Aumento de sideroblastos (sobre todo en anillo) y también del
hierro macrofágico. - 5ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Tratamiento- Si anemia:
Vitamina B6 (piridoxina) asociada o no a ácido fólico (por ↑ de
consumo por la hiperplasia de la serie roja), transfusiones (en
anemias graves que no responden a piridoxina).
- Si hemosiderosis establecida:
Quelantes del hierro (desferroxamina) o flebotomías.
- Opción curativa (existen pocos casos):
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
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- Medicina Flashcards on Anemia Sideroblástica, created by Celina Barrionuevo on 17/02/2017.
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- Celina Barrionuevo
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