ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS

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ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS
  1. GLUCOGENOSIS (GSD)
    1. Grupo de enfermedades hereditarias causadas por deficiencias genéticas que afectan a la degradación de glucógeno, glucólisis, e incluso a su síntesís
      1. Enf. de Von Gierke
        1. Glucosa-6-fosfatasa
          1. hipoglucemia, hepatomegalia.
          2. Enf. de Pompe
            1. α1-4glucosidasa
              1. hipoglucemia, debilidad progresiva de músculos.
              2. Enf. de Cori
                1. amida1.6 glucosidasa
                  1. hipoglucemia. hepatomegalia. miopatía leve.
                2. GLUCÓGENO
                  1. Almacenamiento de energía
                    1. Disminución de glucógeno
                      1. Disminución o agotamiento
                        1. Situaciones de estrés o shock
                          1. Intoxicaciones hepáticas: úrea.
                            1. Diabetes Mellitus
                            2. Aumento de glucógeno
                              1. Cebamiento
                                1. Célula preneoplásicas
                                  1. Anoxia
                                    1. Tumores de células β del páncreas
                                      1. Acumulación en hígado en DM1
                                    2. DIABETES MELLITUS
                                      1. Déficit de células β del páncreas: FALTA INSULINA
                                        1. Primera fase
                                          1. Glucosa no puede entrar a hepatocito
                                            1. Hiperglucemia
                                              1. Glucosuria
                                            2. Segunda fase
                                              1. Hidrólisis de glucógeno hepático
                                                1. Moviliza grasas por neoglucogénesis
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