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Description
Mind Map by Alexia Reyes, updated more than 1 year ago
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Created by Alexia Reyes
almost 6 years ago
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Retinoblastoma
- tumor maligno infraocular más
común en la infancia
- primeros 2 años de vida e
incluso se diagnostica al
nacimiento
- se producen de
manera esporádica
y son unilaterales
- primeros 2 años de vida e
incluso se diagnostica al
nacimiento
- Patogenia molecular
- se relacionan con supresiones o
mutaciones, hereditarias o adquiridas,
del gen supresor tumoral del
retinoblastoms. (Rb) ( 13q 14)
- se relacionan con supresiones o
mutaciones, hereditarias o adquiridas,
del gen supresor tumoral del
retinoblastoms. (Rb) ( 13q 14)
- Patología
- crecimiento
- Algunos crecen
hacia el cuerpo vitreo y son visibles
con el oftalmoscopio (retinoblastoma
endofítico)
- Otros se extienden entre la retina sensorial y el
epitelio pigmentado, propiciando el
desprendimiento de retina (retinoblastoma
exofítico)
- pocos son endofíticos como exofíticos. Rara
vez, se disemina de manera difusa dentro de
la retina sin formar una masa evidente
(retinoblastoma difuso)
- Algunos crecen
hacia el cuerpo vitreo y son visibles
con el oftalmoscopio (retinoblastoma
endofítico)
- tumor de color crema que contiene manchas
calcificadas, diseminadas, de color blanco calcáreo
dentro de zonas de necrosis de color amarillo
- células y patrones
morfológicos
- grupos compactos de células neoplásicas
redondas distribuidas aleatoriamente
- las células se distribuyen en posición radial
alrededor de una cavidad central (rosetas de
Flexner- Wintersteiner), conforme se diferencian
en fotorreceptores
- las células se encuentran distribuidas en
un patrón en flor de lis (ramillete)
- grupos compactos de células neoplásicas
redondas distribuidas aleatoriamente
- Las células tumorales se ubican alrededor
vasos sanguíneos y se observan regiones
de necrosis con calcificación cerca de las
zonas vascularizadas.
- se extiende a través del nervio óptico y
posteriormente a la región intracraneal.
También invade los vasos sanguíneos
(en especial de la coroides)
- crecimiento
- caracteristicas
clinicas
- coloración blanquecina de la pupila (leucocoria),
el estrabismo, la disminución de la agudeza
visual, el hipema espontáneo o la hiperemia
ocular acompañada de dolor.
- Una complicación frecuente
es el glaucoma secundario.
- Una complicación frecuente
es el glaucoma secundario.
- La entrada de luz al ojo por lo
general produce un reflejo de
color amarillo, (signo de reflejo
de ojo de gato).
- Sin tratamiento --> muerte.
Pero con diagnóstico
oportuno la supervivencia es
alta . El tumor puede
involucionar
espontáneamente por
razones desconocidas
- la pérdida de la función del gen Rb,
tienen mayor susceptibilidad a otros
tumores malignos, incluyendo el
sarcoma osteogénico, el sarcoma de
Ewing y el pineoblastoma,
- la pérdida de la función del gen Rb,
tienen mayor susceptibilidad a otros
tumores malignos, incluyendo el
sarcoma osteogénico, el sarcoma de
Ewing y el pineoblastoma,
- coloración blanquecina de la pupila (leucocoria),
el estrabismo, la disminución de la agudeza
visual, el hipema espontáneo o la hiperemia
ocular acompañada de dolor.
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