Lúpus Eritematoso Sistêmico

Lúpus Eritematoso Sistêmico

1. DEF: doença inflamatória crônica de caráter autoimune, multissistêmica, pertencente as colagenoses

   • EPIDEMIO: mulheres (9:1), negras em idade fértil
     • ETIOLOGIA
       • Fatores Ambientais
         • Exposição Solar
           • Os raios UV produzem danos no DNA e indução da apoptose das células da pele, que aumentam a disponibilidade de ac. nucleicos e proteínas nucleares em vesículas na membrana celular, aumentando a disponibilidade desses autoantígenos
         • Hormonal: estrógenos
         • Agentes infecciosos
           • Os vírus podem promover modificações antigênicas e similar a autoantígenos (mimetismo molecular)
         • Tabagismo
           • As substâncias promovem o desenvolvimento de Anti DNA dupla hélice
         • Drogas
           • Hidralazina; Procainamida; Fenitoína; Isoniazida; Clorpromazina; Metildopa; Interferon alga; Anti TNF
       • Fatores genéticos

2. PATOGÊNESE

   • É o resultado da ação de autoanticorpos, produzidos por desequilíbrio do sistema imunológico. Os autoanticorpos se ligam a autoantígenos, formando imunocomplexos que ativa o sistema complemento, dando início a inflamação tecidual. Esses imunocomplexos podem se formar da reação do autoanticorpo diretamente no tecido, ou entao se formar no soro e se depositar em algum local.

3. CLÍNICA

   • Síntomas Gerais
     • Febre, fadiga, perda ponderal
   • Lesões Cutâneas
     • Agudas
       • Rash malar; Fotossensibilidade
     • Subagudas
       • Lesões eritematosas papuloescamosas; lesões eritematoanulares
     • Crônicas
       • Lesões discoides
   • Articulares
     • Poliartralgia; mialgia; artrite simétrica, migratória e distal; Artropatia de Jacoud
   • Renal
     • Glomerulonefrite lúpica
       • Urina I: Proteinúria; Cilindrúria; Hematúria
       • Edema; HAS; nictúria
       • Baixa Albumina sérica
   • Serosites
     • Pleurite; derrame pleural; pericardite; miocardite; peritonite
   • Neuropsiquiátricas
     • Psicose lúpica, disfunção cognitiva, cefaleia, convulsões
   • Hematológicas
     • Anemia, leucopenia, trombocitopenia

4. LABORATÓRIO

   • Hemograma
   • Urina I
   • Complemento
   • FAN
     • Anti DNA dupla hélice
       • Lesão Renal
       • Mais característico
     • Anti RNP
     • Anti La
     • Anti Ro
       • Lúpus cutâneo subagudo
       • Fotossensibilidade
       • Lúpus neonatal
         • Mãe com Anti Ro
           • Bloqueio cardíaco congênito
           • Lesões cutâneas
       • Lúpus FAN -
     • Anti Sm
       • Mais específico
     • Anti histonas
       • Lúpus farmaco induzido
     • Anti- fosfolípides

5. TRATAMENTO

   • Não farmacológico
     • Proteção solar e evitar exposição solar
     • Repouso e evitar exaustão
     • Acompanhamento para riscos cardiovasculares:PA, glicemia, perfil lipídico, alimentação saudável, exercício físico
     • Cessar tabagismo
   • Farmacológico
     • Antimaláricos
     • AINEs
     • Corticóides
     • Citotóxicos
     • Belimumab

6. Diagnóstico

   • SLICC 2012
     • Dx: 4 ou mais; Biópsia renal com lesão e FAN positivo
     • Clínico
       • 1. Lúpus cutâneo agudo
       • 2. Lúpus cutâneo crônico
       • 3. Úlceras orais
       • 4. Alopécia não cicatricial
       • 5. Sinovite >ou igual em duas articulações
       • 6.Renal
       • 7.Neuropsic.
       • 8.Anemia hemolítica
         • 9.Leucopenia
           • 10. Trombocitopenia
     • Laboratorial
       • FAN
       • Anti DNA ds
       • Anti fosfolípides
       • Baixo complemento
       • Coombs direto +