LINFOMA ANAPLÁSICO

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LINFOMA ANAPLÁSICO
  1. Poco frecuente
    1. Presencia de reordenamientos del gen ALK en el cromosoma 2p23
      1. Fragmentación de ALK y provocan la formación de genes quiméricos, que codifican las proteínas de fusióm ALK, tirosinacinasas activas constitutivamente que activan las vías de señalización RAS y JAK/STAT
        1. ALK no se expresa en linfocitos normales, indicador fiable
          1. Tumores positivos para ALK y negativos CD30 expresan un miembro de la familia TNF
        2. Tumor compuesto por células anaplásicas grandes, algunas de ellas con núcleos en herradura, y citoplasma voluminoso
          1. Células distintivas
            1. Las células tumorales se agrupan sobre vénulas e infiltran los senos linfoides, simulando el carcinoma metaplásico
            2. Niños o adultos jóvenes
              1. Afectando partes blandas, pronóstico bueno
                1. Curación con quimioterapia 75-80%
                  1. En ancianos aparecen tumores morfologicamente similares sin reordenamientos de ALK y su pronostico es peor

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