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MIELOFIBROSIS PRIMARIA
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Mind Map on MIELOFIBROSIS PRIMARIA, created by Oscar Ulises Durán on 20/02/2019.
Mind Map by
Oscar Ulises Durán
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MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Característica distintiva: Fibrosis medular obliterante
Patogenia
Infiltración de la MO por tejido fibroso
Extenso depósito de colágeno en la médula de fibroblastos no neoplássicos
Conduce al fracaso medular
Debido a liberación de factores fibrogénicos
Provenientes de megacariocitos neoplásicos
Factor de crecimiento derivado de plaquetas y TGF-B
Reducción de hematopoyesis
Citopenias
Hematopoyesis extramedular extensa
Mutaciones
Activadoras de JACK2 (50-60%)
Activadoras de MPL (1-5%)
Calreticulina
Morfología
INICIO
MO hipercelular (Similar a PCV)
Megacariocitos grandes, displásicos y agrupados anormalmente
Lucoeritroblastosis y dacriocitos
Progresión
MO hipocelular y con fibrosis difusa
Cúmulos de megacariocitos atípicos (tipo nube); elementos hematopoyéticos en sinusoides dilatados
Osteoesclerosis en estadios más avanzados
Hematopoyesis extramedular
Bazo (4kg)
Hígado
Ganglios linfáticos
Clínica
>60a
Anemia progresiva y esplenomegalia
Sensación de plenitud en CSI
Inespecíficos: Cansancio, pérdida de peso, sudores nocturnos,
Hiperuricemia y gota
Complican el cuadro clínico
Anemia normo-normo moderada o intensa
leucoeritroblastosis
Recuento plaquetario normal o elevado
Trombocitopenia aparece progresivamente
Pronóstico
Supervivencia 3-5a
Infecciones recurrentes, trombosis transformación a LMA
Tx
Inhibidores de Jack2
Trasplante de células madre hematopoyéticas
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