SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO

1. Este trastorno comprende de manera clásica proteinuria intensa, hematuria mínima, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, edema e hipertensión

   • ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
     • microscopia electrónica
       • borramiento de los pies
       • debilitamiento de las membranas con poro hendido
     • Clinica
       • inicio repentino de edema y síndrome nefrítico
       • sedimento urinario acelular
       • hipertensión, hematuria microscópica, atopia o síntomas alérgico y deterioro de la función renal
     • Tratamiento
       • prednisona
   • GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL
     • cicatrices glomerulares segmentarias que abarcan algunos los glomérulos
       • proteinuria, hematuria, hipertensión o insufi ciencia renal
       • Tratamiento
         • inhibidores del sistema de renina-angiotensina.
   • GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
     • Tratamiento
       • inhibir el sistema de renina-angiotensina
       • tratamiento del edema, la dislipidemia y la hipertensión
     • Diagnostico
       • Microscopia optica
         • engrosamiento uniforme de la membrana basal en todas las asas capilares periféricas
       • Inmunofluorescencia
         • depósitos granulosos difusos de IgG y C3
       • Microscopia electronica
         • depósitos subepiteliales electrodensos
   • NEFROPATÍA DIABÉTICA
     • engrosamiento de la membrana basal glomerular
     • Proteinuria
       • 500 mg a 25 g/24 h
     • Tratamiento
       • Inhibidores del SRAA
       • IECA
   • ENFERMEDADES POR DEPÓSITO GLOMERULAR
     • Enfermedad por depósito de cadenas ligeras
       • nefropatía por cilindros
         • insuficiencia renal pero no proteinuria profunda o amiloidosis
       • enfermedad por depósitos de cadenas ligeras
         • síndrome nefrótico con insufi ciencia renal
       • producen cadenas ligeras kappa que no poseen las características bioquímicas necesarias para formar fi brillas de amiloide
       • Tratamiento
         • De la enfermedad primaria
         • Trasplante de células madre autólogas.
     • Amiloidosis renal
       • depósitos fibrilares primarios de cadenas ligeras
         • Amiloide L
           • Primaria
             • discrasias de plasmocitos clonales
               • exceso de cadenas ligeras
         • Amiloide A
           • Secundaria
             • Proviene del depósito de láminas con plegamiento beta de la proteína de amiloide A sérica
         • hígado, corazón, nervios periféricos, túnel carpiano, porción superior de la faringe y riñones
           • miocardiopatía restrictiva, hepatomegalia, macroglosia y proteinuria intensa que a veces se acompaña de trombosis de la vena renal
     • Glomerulopatía fibrilar e inmunotactoide
       • acumulación glomerular de fibrillas no ramificadas dispuestas al azar
         • se producen depósitos fibrilares/ microtubulares de inmunoglobulinas oligoclonales u oligotípicas y complemento.
       • Causa
         • Idiopatica
       • Clinica
         • proteinuria moderada o abundante, hematuria y diversas lesiones histológicas, incluidas DPGN, MPGN, MGN o glomerulonefritis mesangioproliferativa
   • ENFERMEDAD DE FABRY
     • error innato ligado a X del metabolismo de la globotriaosilceramida
     • órganos afectados
       • endotelio vascular, el corazón, el encéfalo y los riñones
     • Biopsia renal
       • agrandamiento de las células epiteliales viscerales del glomérulo
         • Llenas de pequeñas vacuolas claras que contienen mida globotriaosilcera
     • Analisis de orina
       • cuerpos grasos ovales
       • glóbulos glucolípidos birrefringentes (cruz de Malta).
     • Tratamiento
       • inhibidores del sistema renina-angiotensina