Patología Pediátrica

Patología Pediátrica

1. Fistula traqueoesofagica

   • Primordio respiratorio crece de forma caudal y el esófago de manera cefálica. Durante este proceso se forman tabiques traqueo esofágico que dividen ambas estructuras anteriores la tráquea que posteriormente dan origen a anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares. Posterior el esófago hace una extensión desde la faringe hasta el estómago
     • 1.-Atresia sin fístula 2.Fístula proximal y atresia distal. 3.Atresia proximal fístula distal 4.Doble fístula 5.Fístula sin atresia
       • Diagnóstico:Radiografia, sonda NG, cuadro clinico: tos, cianosis, salivación
         • Tratamiento: Cierre de la Fistula traqueoesofágica inferior y, si existe una distancia entre los cabos menor a 3 cm, hacer anastomosis términoterminal (T-T) entre los cabos mediante una toracotomía con abordaje extrapleura.l II: Similar en pacientes con fistula distal, fistula seccionarla y ligarla realizando anastomosis T-T del esófago IV similar al número dos, con la diferencia que se debe realizar una búsqueda de fistula proximal Tipo V Por abordaje de vía cervical o transtóracico

2. Hipertrofía congénita del piloro

   • Es una hipertrofia (aumento del tamaño de las células) del músculo pilórico que va a provocar una obstrucción de este, de hecho, se menciona que es la causa más frecuente de obstrucción de la salida gástrica en niños encontrándolo entre las 2 y 8 semanas
     • Etiologia: Administración de macrólidos especialmente eritromicina ya sea durante el embarazo o directamente al recién nacido  Hábito materno de fumar  Antecedente familiar  Primogénito  Mayor en hombres que en mujeres 4-5: 1
       • Etiopatogenía: Hiperacidez gástrica que lleva a espasmo e hipertrofia  Descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica, lo que lleva a una contracción gástrica contra un píloro cerrado, que causaría hipertrofia en el músculo pilórico.  Motilidad anormal por la disminución de las células ganglionares que va a disminuir en la actividad de la sintetasa de óxido nítrico,
         • Clínica
           • Cuadro Clínico:Principal síntoma: vómito progresivo, postprandial, en proyectil, no biliar  Pérdida de peso  Deshidratación  Letargia  Disminución de movimientos intestinales  Constipación  Ictericia leve  Ansiedad  Se ve hambrient
             • La palpación de la oliva pilórica es el signo patognomónico de la hipertrofia congénita del píloro: píloro duro y móvil con diámetro entre 1 y 2 cm
               • Tratamiento: Ayuno  Soluciones parenterales a requerimientos basales 120-150ml/kg/ día Si hay deshidratación:  Corregir la pérdida de líquidos, electrolitos y desequilibrio ácido-base.  Iniciar con bolo de cristaloide isotónico a 20 ml/kg.
                 • Existen diversos abordajes quirúrgicos para la realización de la pilorotomía:  Incisión transversa en cuadrante superior derecho abdominal  Incisión periumbilical  Laparoscópico

3. Hernia umbilical e inginal

   • Umbilical:
     • En los pacientes pediátricos se hace visible cuando lloran, tosen o hacen fuerza y no suelen producir dolor. La mayoría suele desaparecer antes de los 3 años e incluso hasta los 6 años si es mayor de 6 cm
       • Tratamiento
         • si el defecto herniario umbilical es mayor de 1.5cm o si persiste después de los 2 años de edad con un tamaño mayor de 2cm o hay presencia de síntomas  Cirugía ambulatoria porque disminuye las complicaciones y tiempo de estancia  La HERNIOPLASTIA POR VÍA ABIERTA CON MATERIAL
   • Hernia inguinal
     • Más comunes del lado derecho y en niños mas que en niñas y contienen epiplón, intestino y más raramente el apéndice Irritabilidad, llanto, vómitos, distensión (c/s obstrucción), fiebre. Masa tensa bien definida, no fluctuante, edema alrededor, piel eritematosa. Testículo azulado
       • Se recomienda cirugía ambulatoria porque disminuye las complicaciones y tiempo de estancia  La hernioplastia por vía abierta con material protésico es el tratamiento de elección o Técnicas sin tensión como Lichtenstein, cono y malla plana, sistemas preformados o abordaje laparoscópico. o
         • Técnica con tensión en ausencia de material ideal protésico como Shouldice  Para dolor postoperatorio se usa ketorolaco 30mg I.V. cada 8h y después paracetamol a 500 mg V.O cada 6 h por 5 días

4. Órganos digestivos

   • Intraabdominales
     • Gastrosquisis
       • Anomalía estructural de la pared abdominal del feto, ocasionada por la exposición de los intestinos al líquido amniótico: lo que da lugar a hernia de las asas intestinales, el estómago, el hígado y en ocasiones de la vejiga
         • Factores de riesgo: Que la madre sea menor de 20 años  Tabaquismo durante el embarazo  Consumo de cocaína  Pseudoefedrina  Exposición de la madre a insecticidas
           • Ecosonografía
             • Tratamiento: Envolver el intestino, primero con gasas grandes humedecidas en solución fisiológica, o en solución de Ringer lactato, o en vaselina líquida estéril, y luego cubrir esto por fuera con una lámina o bolsa de plástico estéril, estabilizando la curación en el centro del abdomen del niño y en el centro de la incubadora, para evitar cualquier posibilidad de isquemia intestinal o de vólvulo
     • Vólvulos
       • Vólvulo, deriva del latín volvere, que significa “enrollarse”. En el tracto digestivo se refiere a una estructura que se enrolla anormalmente sobre su meso y sus síntomas resultan de la oclusión de la luz intestinal (obstrucción en asa cerrada) y de la irrigación sanguínea (isquemia-gangrena)
         • Tipos:Prenatal: sucede semanas o meses antes del parto. Ocasiona que el contenido intestinal pase a la cavidad peritoneal -Perinatal: ocurre pocas horas o pocos días antes o después del parto. Se caracteriza por necrosis extensa del intestino medio, fiebre y respuesta inflamatoria aguda como consecuencia de la perforación del tramo intestinal gangrenado.
           • Los síntomas de la malrotación son los de la obstrucción parcial o completa (vómitos biliosos y distensión abdominal). En el recién nacido, la obstrucción completa es la regla y se debe al vólvulo del intestino medio, a la presión extrínseca por las bandas peritoneales o a ambas.
             • Clinica: El signo del remolino es patognomónico del vólvulo del intestino medio, pero también puede ser originado en pacientes con bridas, en pacientes posquirúrgicos con alteración en las relaciones anatómicas, en casos con onfalocele y en la torsión ovárica
               • Tratamiento: El tratamiento requiere una exploración quirúrgica precoz en la que el paso crítico será la evaluación de la vitalidad del segmento comprometido para definir su conservación o resección, asociado al tratamiento de la causa precipitante si ésta existe.
     • MEGACOLON O ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
       • Dilatación masiva del intestino grueso no causada por una obstrucción mecánica. Se define en función del diámetro observado en la radiografía simple de abdomen, de forma que, si el cecal es mayor de 12 cm o el del colon izquierdo de 8 cm, se considera megacolon
         • Normalmente, el 98% de los recién nacidos eliminan meconio en las primeras 24 h de vida, pero en la enfermedad de Hirschsprung no eliminan meconio en las primeras 48 h de vida.  Llanto e irritabilidad durante la ingesta de alimento  Intensos ruidos abdominales  Estreñimiento crónico  Distensión abdominal
           • Se realiza una colostomía proximal al segmento aganglionar para descomprimir el colon y permitir que el recién nacido crezca antes del segundo tiempo del procedimiento. Posteriormente se realiza resección de toda la porción aganglionar del colon y un procedimiento de descenso
     • INVAGINACION
       • Es una afección grave en la que una parte del intestino se introduce en una porción adyacente del intestino. Bloquear el paso de alimentos, líquidos y el flujo sanguíneo a la porción del intestino afectada, lo que puede producir una perforación en el intestino, una infección o necrosis
         • En cuanto aparece isquemia intestinal se presenta letargo, y hemorragia de la mucosa causa deposiciones con sangre. Las heces mezcladas con sangre y mucosidad a veces se denominan heces de "jalea de grosella" debido a su apariencia Vómitos Diarrea Fiebre La ecografía aporta mayor evidencia para confirmar el diagnóstico
           • Tratamiento: Se utiliza un enema de aire para intentar la reducción, que disminuye la probabilidad y las consecuencias de una perforación, tiene éxito en el 75-95% de los casos

5. Es la causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico y de patología aguda quirúrgica en la infancia y en el niño mayor, y en general afecta a un niño por lo demás sano

   • Etiología: Hiperplasia linfoidea  Fecalito  Cuerpo extraño  Parásito  Tumor carcinoide
     • Clnica: Una vez ocluida la luz apendicular, la presión intraluminal comienza a aumentar Luz apendicular se obstruye  distensión y aumento de la presión intraluminal. Esta distensión provoca  estimulación de los nervios aferentes viscerales torácicos 8o. a 10o., lo que lleva a  un dolor periumbilical leve.
       • El aumento de la presión intraluminal se convierte en  isquemia tisular, el compromiso mucoso y eventual inflamación transmural. Esta inflamación se propaga hasta el peritoneo parietal, lo que ocasiona  dolor somático localizado en el cuadrante inferior derecho y síntomas constitucionales de fiebre, náuseas, vómito y anorexia.
         • Punto doloroso de Mc Burney: Punto doloroso a la palpación en la unión del tercio medio con el inferior al trazar una línea imaginaria entre el ombligo y la cresta ilíaca derecha.  Punto de Lanz: Punto doloroso en la convergencia de la línea interespinal con el borde externo del músculo recto anterior derecho.  Signo de Blumberg: Dolor en fosa ilíaca derecha a la descompresión.
           •  Signo de Rovsing: Dolor en fosa ilíaca derecha al comprimir la fosa ilíaca izquierda, es explicado por el desplazamiento de los gases por la mano del explorador del colon descendente hacia el transverso, colon ascendente y ciego, que al dilatarse se moviliza produciendo dolor en el apéndice inflamado.  Signo del obturador: Se flexiona la cadera y se coloca la rodilla en ángulo recto, realizando una rotación interna de la extremidad inferior, lo que causa dolor en caso de un apéndice de localización pélvica.  Signo de Talo percusión: Dolor en fosa ilíaca derecha con paciente en decúbito dorsal al elevar lig
             • Signo de Sumner: Defensa involuntaria de los músculos de la pared abdominal sobre una zona de inflamación intraperitoneal. Es más objetivo que el dolor a la presión y se presenta en 90% de los casos.  Signo de Mussy: Dolor a la descompresión en cualquier parte del abdomen. Es un signo tardío de apendicitis ya que se considera en este momento una apendicitis fase IV.
               • Apendicectomía laparoscópica + Drenaje de abscesos apendiculares (en caso de estar abscedado). En apendicitis perforada se sugiere posponer la cirugía hasta que haya cedido el cuadro infeccioso-inflamatorio, o de tratar solo clínicamente a estos pacientes, sin realizar apendicectomía.

6. Malformaciones anorrectales

   • Ano imperforado
     • El recto no desciende a través del complejo del esfínter externo, sino que el saco rectal termina en un extremo ciego en la pelvis, arriba o debajo del músculo elevador del ano.
       • Hombres
         • fístula puede comunicarse con:  Perineo (fístula cutánea perineal)  Porción más baja de la uretra posterior (fístula bulbar rectouretral)  Región superior de la uretra posterior (fístula rectouretral prostática)  Cuello de la
       • Mujeres
         • fístula  Puede abrirse al perineo:  Entre los genitales y el centro del esfínter (fístula perineal cutánea)  Entre genitales y vestíbulo vaginal (fístula vestibular)
           • Importante detectar Tipo de alteración (alta o baja) y aparición de malformaciones relacionadas. En todos debe colocarse una sonda orogástrica y vigilarlos Estudio de las malformaciones relacionadas: Ecografía abdominal alteración en el aparato urinario Ecocardiograma
             • ARONES fístula puede comunicarse con:  Perineo (fístula cutánea perineal)  Porción más baja de la uretra posterior (fístula bulbar rectouretral)  Región superior de la uretra posterior (fístula rectouretral prostática)  Cuello de la vejiga (fístula rectovesical) MUJERES fístula  Puede abrirse al perineo:  Entre los genitales y el centro del esfínter (fístula perineal cutánea)  Entre genitales y
             • Lesión baja  Procedimiento perineal sin colostomía. Lesión alta Colostomía durante el periodo neonatal, seguida de un procedimiento de descenso alrededor de los dos meses de edad. Cloaca persistente valorar con cuidado el aparato urinario al momento de crear la colostomía para asegurar que puede mantenerse un vaciamiento normal. **El tipo de descenso que la mayoría de los cirujanos prefiere hoy en día es la anorrectoplastia sagital posterior.
   • Persistencia de la cloaca
     • Falta de descenso del tabique urorrectal. El nivel al cual desciende el tabique determina el tipo de anomalía e influye en el tratamiento

7. Malformaciones Anorectales

   • Criptorquidea
     • Interrupción del descenso normal del testículo al escroto. El testículo puede encontrarse en el retroperitoneo, en el anillo inguinal interno (profundo), en el conducto inguinal y aun en el anillo inguinal externo (superficial).
       • Palpables Pueden ser: retráctiles, no descendidos o ectópicos -Pueden ser: intraabdominales (criptorquidia verdadera) o estar ausentes (monorquia o anorquia).
         • Factores de riesgo:AMBIENTALES: FETALES prematuridad, peso <2.500 g, PEG, CIR e insuficiencia placentaria MATERNAS diabetes, tabaco, alcohol y cafeína QUÍMICOS Talatos, herbicidas, pesticidas y aditivos. GENETICOS: Genes Insl3, Rxfp2 y HOX
           • Explorar al paciente en posición supina, ya que la inspección puede revelar el escroto hipoplásico o poco arrugado. En ocasiones, el testículo es difícil o imposible de palpar, lo cual indica su localización en el abdomen o ausencia congénita de la gónada. Si el testículo no puede palparse en posición supina, debe explorarse al individuo con las piernas cruzadas mientras permanece sentado. Esta maniobra disminuye el reflejo cremastérico y facilita la localización del testículo.
             • DIAGNOSTICO Estudios hormonales Estimulación con HCG y valorar la respuesta de la testosterona en criptorquidia bilateral Medición de los valores de hormona antimuleriana Pruebas de imagen Ecografía Resonancia magnética Angiorresonancia  prueba complementaria de elección en los pacientes que la ecografía preoperatoria no es capaz de localizar tejido testicular.
               • Testículos no descendidos palpablesorquidopexia  Criptorquidia unilateral no palpable realización de una laparoscopia exploradora para determinar el abordaje. Si los vasos se encuentran en el canal inguinal, se realizará un abordaje inguinal para localizar los testículos o el remanente testicular.
                 •  Criptorquidia bilateral no palpable se realiza la puebla de estimulación con HCG o en los centros donde se encuentre disponible, determinación de los valores de HAM. Posteriormente, se realizará una laparoscopia. Los pacientes, en los que los hallazgos laparoscópicos muestren tejido testicular probablemente no funcionante, serán derivados a la unidad de endocrinología, para una evaluación y tratamiento puberal adecuado
   • Hipospadias
     • Anomalía cogénita que consiste en una apertura ectópica anterior, en la uretral del pene, escroto o periné
       • Anterior: glandelar, coronal, subcoronal 2. Medio: peneano proximal, medio y distal 3. Posterior: penoescrotal, escrotal y perineal
         • Se recomienda realizar la corrección de hipospadias entre los 6-18 meses  Tratamiento quirúrgico  Ortoplastia: corrección de la curvatura anterior hasta que exista verticalización del pene.  Uretroplastia: Realizar una uretra desde el meato hasta la punta del glande  Glandeplastia: Plastia en bellota  Postectomía: Eliminación del prepucio redundante  Escrotoplastia
   • Epispadias: Niños Uretra se separa de la pared posterior del pene. Niñas  clítoris bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme.
     • Clasificacion
       • Peneano: El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el meato a través del glande.
         • Abertura anormal desde el hueso púbico hasta el área por encima de la punta del pene.  Reflujo de la orina hacia el riñón.  Pene corto y ensanchado con una curvatura anormal.  Infecciones urinarias.  Ensanchamiento del hueso púbico.
       • Penopúbico
         • La abertura uretral es la unión penopúbica y todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a través del glande.
           • Clítoris y labios anormales.  Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el área por encima de la abertura normal de la uretra.  Reflujo de orina hacia el riñón.  Ensanchamiento de hueso púbico.  Incontinencia urinaria.  Infecciones urinarias.

8. JIMENEZ CORONA JAZMIN 8cm10