Aspectos clínico e inmunológicos de las vasculitis

Aspectos clínico e inmunológicos de las vasculitis

1. Vasculitis: proceso antomo-patológico

   • Inflamación de los vasos sanguíneos
   • Etiología diversa
     • Síndromes primarios
       • interviene el sistema inune
     • Síndromes secundarios
       • Neoplasias, drogas, fármacos etc.
   • microscópica
   • Kussmaul: primero en describirlas
     • Respiración de Kussmaul
       • Profunda y rápida, de mal pronóstico en pacientes con acidosis
   • Dx de precisión: Histología

2. Mecanismos inmunopatológicos

   • inmunocomplejos
     • IgG principalmente
       • Purpura de Henosh
       • Panarteritis nodosa
         • Asociada a Hep. B
       • Crioglobulinemia mixta
         • Asociada a Hep C.
   • Respuesta patógena de LT
     • Arteritis de células gigantes
   • Anticuerpos contra células endoteliales
     • Kawasaki
   • Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
     • Patologías
       • Granulomatosis de Wegener
       • Sx. De Churg Strauss
     • ANCAS
       • C-ANCAS
         • Citoplasmáticos
           • Reconocen proteinasa 3
       • P-ANCAS
         • Perinucleares
           • Reconocen mieloperoxidasa
       • X-ANCAS
         • Patrón mixto

3. Clínica de la vasculitis

   • Síntomas generales constitucionales
     • Fiebre pérdida ponderal artromialgias astenia adinamia anorexia
       • Anemia de trastornos crónicos
         • Normo-Normo
         • Hipocrómica- Microcítica
   • Síntomas, más sugestivos de vasculitis
     • VSG y otros reactantes de fase aguda Anemias Leucocitosis Púrpura palpable Proteinuria Cilindruria CPK

4. Clasificación de Chapel Hill

   • De acuerdo al tamaño de los vasos que afecta
     • De grandes vasos
       • Arteritis temporal (de células gigantes)
         • En mayores de 55 años
           • Cefalea no habitual
             • El dolor nunca se quita
           • Polimialgia reumática
           • Infiltrado de mononucleares muy densos en la arteria
           • Tx: Esteroides con mejoría rápida.
       • Arteritis de Takayasu
         • Más prevalente en mujeres jóvenes de 40 años
           • Principalmente en subclavia
             • Misma fisiopatología
               • Claudicación de los miembros
               • Fenómeno de Reynaud
               • Dx: Arteriografía
     • De vasos medianos
       • Panarteritis nodosa
         • Inflamación: aguda, crónica y tardía
           • Afecta principalmente al riñón
           • Purpuras palpables
             • No desaparecen a la vitropresión
           • Parestesias
             • En daño al SNPeriférico
           • Forma aneurismas
             • Su tipo de necrosis es fibrinoide
       • Kawasaki
         • En menores de 5 años
         • Sintomatología
           • Ojo rojo difuso sin secreción
           • Boca con fisuras dolorosas
           • Lengua en frambuesa
           • Palmas y plantas rojizas
             • posteriormente se descaman
               • Exantema en
                 • Tronco
                 • Extremidades
         • Afecta arterias coronarias
           • Causa de muerte
             • Infarto
     • De vasos pequeños
       • Síndrome de Churg Strauss
         • Algunas veces hay P-ANCAS
         • Infiltrado inflamatorio en vaso
           • Afecta principalmente pulmón
             • Formación de granulomas
               • Pueden ser de eosinófilos
             • Manifestaciones de
               • Asma
               • Alérgia
             • Infiltrados
               • Bilaterales
               • Cavitados
               • No migratorios
       • Granulomatosis de Wegener
         • Necrosis fibrinoide
         • Epiescleritis y escleritis
         • HIpopión
         • Uveitis posterior
         • Infiltrados pulmonares
           • Bilaterales
           • Cavitados
           • Migratorios
       • Síndrome de Behçet
         • Úlceras orales recidivantes más dos de estos:
           • Úlceras genitales
           • Lesiones oculares
           • Lesiones cutáneas
           • Patergia +