MAPA PATOLOGÍA MESA 1

MAPA PATOLOGÍA MESA 1

1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

   • Etiopatogenia
     • Comunicación entre circulación sistémica y pulmonar
       • Alteración hemodinamica (cortocircuito de derecha a izquierda)
         • Recirculación de la sangre oxigenada a través del lecho vascular pulmonar
           • La magnitud depende de la localización, tamaño del defecto y resistencia vascular pulmonar
             • Tamaño
               • Pequeño <4 mm
                 • Limita el flujo del corto circuito, la presión del ventrículo derecho puede estar normal o ligeramente aumentada ya que no permite que se igualen las presiones
               • Moderado 4-6 mm
                 • Resistencia a la presión, poca resistencia al flujo. Si la RVP es baja, puede desarrollarse un shunt significativo de izquierda a derecha, con sobrecarga del VI.
               • Grande > 6 mm
                 • Ejercen mínima resistencia al flujo y los ventrículos tienen presiones iguales. La magnitud del cortocircuito depende de la relación entre la resistencia vascular y sistémica.
             • Localización
               • Región del tabique interventricular membranoso (CIV membranosa) 90%
               • Debajo de la válvula pulmonar (CIV infundibular) o en el tabique muscular
         • Sobrecarga de volumen
           • Dilatación y aumento de la presión diastólica, alteración de la distensibilidad miocárdica y aumento de la presión diastólica final del VI con aumento de la presión auricular y vascular pulmonar
         • Hiperreflujo pulmonar
           • Aumenta la presión en el lecho vascular pulmonar, aumento del liquido intersticial pulmonar y alteración del intercambio gaseoso. Puede progresar a edema pulmonar.
         • Compromiso GC sistemico
           • Mecanismos compensatorios: mantenimiento perfusión, presión sanguínea, circulación de catecolaminas y efecto del SN simpático.
   • Epidemiologia
     • La comunicación interventricular es el defecto cardíaco más común
     • Incidencia de 1 caso por 1000 nacidos vivos
     • Se presenta en el 50% de los pacientes con cardiopatía congénita.
     • Solo del 20-30% de las CIV son aisladas, la mayoría se asocia a alguna otra alteración, por ejemplo, la tetralogía de Fallot
   • Factores de riesgo
     • Maternos
       • Antecedentes familiares de cardiopatía, rubéola, lupus, fenilcetonuria, diabetes, isoinmunización, teratógenos: drogas, medicamentos
     • Fetales
       • Oligopolihidramnios, malformaciones, crosomopatías, hidrops no inmune, arritmias, gemelar
   • Tratamiento
     • Depende de la presencia y gravedad de los síntomas, la probabilidad de cierre espontáneo y el riesgo de complicaciones a largo plazo.
       • Evaluar a las 3 a 4 semanas de vida signos y síntomas de sobrecarga de volumen y/o falla cardíaca
         • Defecto pequeño (<4 mm), paciente asintomático
           • Reevaluar a la edad de seis meses
             • Con sintomas
               • Grado de la sintomatología
                 • Leve
                   • Terapia oral con diuréticos (furosemida 1mg/kg dosis vo 2 0 3 veces dia), seguimiento regular el primer año. Puede requerirse la cirugía si la sintomatología persiste y/o desarrolla hipertensión pulmonar
                 • Moderado
                   • Terapia oral con diuréticos (furosemida 2 mg/kg/dosis vo 2 0 3 veces dia +/- espironolactona 1 mg/kg/dosis vo 1 o 2 veces dia), soporte nutricional (150 k/cal/día máx), seguimiento frecuente. Si persiste sintomatología a pesar de manejo médico debe programarse cirugía de correción
                 • Severo
                   • Manejo intrahospitalario, terapia con diuréticos IV, soporte nutricional (150 k/cal/día máx), estabilización y cirugía temprana
                     • Manejo analgésico, antibiótico si se sospecha neumonía, transfusión si se requiere, agentes inotrópicos, o2 suplementario
             • Sin síntomas
               • Soplo persistente
                 • Reevaluar a los doce meses
                   • Con síntomas
                     • Tratamiento según la gravedad de la sintomatología (leve, moderado, severo)
                   • Sin síntomas
                     • Soplo persistente
                       • Seguimiento cada 2 años
                     • Sin soplo
                       • No es necesario repetir ecocardiograma y continuar el seguimiento se decidirá según criterio médico
               • Sin soplo
                 • No es necesario repetir ecocardiograma y continuar el seguimiento se decidirá según criterio médico
         • Defecto moderado (4-6 mm) o severo (>6 mm), paciente sintomático
           • Con síntomas
             • Tratamiento según la gravedad de la sintomatología (leve, moderado, severo)
           • Sin síntomas
             • Seguimiento regular durante el primer año, pueden requerir cirugía aquellos pacientes que desarrollen hipertensión pulmonar o dilatación del VI o el desarrollo de síntomas.
               • Si el paciente persiste asintomático, sin hipertensión pulmonar o dilatación del VI, dar seguimiento cada 1-2 años y repetir ecografía cada 2 años si está estable
   • Pronóstico
     • Defectos pequeños se cierran del 75-89% de los casos antes de los 2 años de edad
     • El 20% con defectos moderados presentan cortocircuitos de izquierda-derecha considerables al crecer, mientras que en los demás logra disminuir
     • Los defectos grandes tienen grandes implicaciones a futuro, nula posibilidad de cierra por lo que se recomienda reparo quirúrgico.

2. ESTENOSIS PULMONAR

   • ETIOlOGÍA
     • Aunque se desconoce la etiología de la estenosis pulmonar (EP), hay algunos conceptos a nivel embriológico que postulan algúnas teorías:
       • EMBRIOLOGÍA: durante la quinta semana de gestación, el conotruncus (también conocido como bulbus cordis) se separa en la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal (AP). Al final de la quinta semana de gestación, la válvula pulmonar se desarrolla a partir de una sección del conotruncus y comienza a moverse desde una posición posterior de la válvula aórtica a otra anterior e izquierda de la válvula aórtica. **Se ha postulado que la PS valvular se debe a un mal desarrollo de la porción distal del conotruncus, pero no hay datos que apoyen esta teoría.**
         • GENÉTICA: en la mayoría de los casos, la EP es esporádica y no es causada por un defecto genético conocido. Sin embargo, el apoyo a una predisposición genética incluye informes de ocurrencia familiar y la asociación de EP con síndromes debidos a defectos genéticos subyacentes, estos incluyen el Sx. de Noonan, Sx. de Allagille, Sx. de Williams-Beuren
   • EPIDEMIOLOGÍA
     • *Defecto cardíaco congénito común y ocurre en 0,6 a 0,8 por 1000 nacidos vivos
       • *La incidencia puede ser una subestimación ya que la PS leve puede considerarse una lesión trivial
         • *Como el paciente no debe ser derivado a un centro de cardiología pediátrica y, por lo tanto, no se cuenta en estudios que se basan en datos de centros de derivación cardíaca
   • FACTORES DE RIESGO
     • *Historia familiar de cardiopatías congénitas
       • *Alteraciones cromosómicas como Sx. de Turner
         • *Historial de abortos espontáneos
           • *Infecciones virales durante el embarazo
   • TRATAMIENTO
     • Estenosis pulmonar crítica: Prostaglandina E1 iniciar 0,01 mcg / kg por minuto, cuando este medicamente estable realizar valvuloplastia pulmonar con balón VPB. Sin embargo, puede ser necesaria una intervención quirúrgica urgente si la VBP falla. La terapia con prostaglandinas se puede suspender después de la dilatación; sin embargo, los lactantes pueden permanecer cianóticos durante semanas con derivación residual de derecha a izquierda a través de un foramen oval permeable debido a la disfunción del VD.
       • Estenosis pulmonar leve (gradiente <40 mmHg) : la PS valvular leve es generalmente benigna y estos pacientes no requieren intervención. Aunque la mayoría de los PS leves no progresarán, continuamos monitoreando a los pacientes con ecocardiografía.
         • Estenosis pulmonar moderada (gradiente de 40 a 60 mmHg) : los pacientes con EP moderada tienen riesgo de desarrollar una EP más grave o volverse sintomáticos en el futuro debido a una disfunción del VD. Monitoreamos a estos pacientes anualmente.
           • Estenosis pulmonar severa (gradiente> 60 mmHg): Se have VPB en pacientes con la típica EP en forma de cúpula valvular. La cirugía generalmente se reserva para pacientes con válvulas pulmonares displásicas y anillo hipoplásico o AP principal, o para aquellos con PS supravalvular o subvalvular.
             • Estenosis pulmonar periférica : la intervención para la PS periférica (PPS) generalmente está justificada si hay una disminución marcada en el flujo al segmento pulmonar afectado, se hace angioplastia con balón.
   • PRONÓSTICO
     • *El pronóstico a largo plazo de la EP no corregida depende de la gravedad de la obstrucción
       • *VPB: La ausencia de reintervención fue del 90, 83 y 77 por ciento a 1, 10 y 15 años de seguimiento, respectivamente..
         • *Resultado después de la cirugía : los resultados a largo plazo de los pacientes tratados con valvotomía quirúrgica son excelentes, con tasas de supervivencia notificadas del 93% en un período de seguimiento medio de 25 años
   • La estenosis pulmonar, o más generalmente, la obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho (TSVD), es un bloqueo anatómico del gasto del ventrículo derecho. La obstrucción puede ocurrir en múltiples niveles, incluida la estenosis subvalvular (infundibular), valvular o supravalvar de la arteria pulmonar principal o arterias pulmonares ramificadas.
   • FISIOPATOLOGÍA
     • La PS obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho (VD) a las arterias pulmonares (AP). Como resultado, el RV necesita generar suficiente presión para superar la obstrucción.
       • Cuanto mayor es la obstrucción, mayor es la presión del VD necesaria para superar la obstrucción del flujo sanguíneo, lo que conduce a un gradiente de presión creciente a través de la válvula pulmonar. La necesidad de generar esta cantidad elevada de presión provoca hipertrofia del VD
         • La gravedad de la PS está determinada por el gradiente de presión a través de la válvula pulmonar, que generalmente se mide mediante ecocardiografía y, en algunos casos, cateterismo cardíaco
           • ●Leve: gradiente instantáneo máximo (MIG) por ecocardiografía Doppler <40 mmHg ●Moderado - MIG 40 a 60 mmHg ●Grave - MIG> 60 mmHg
   • TIPOS
     • PS valvular: la estenosis valvular es el tipo más común de PS y se caracteriza típicamente por comisuras fusionadas o ausentes con valvas engrosadas de la válvula pulmonar. En la mayoría de los pacientes, la válvula es una estructura en forma de cúpula con un pequeño orificio
       • PS subvalvular: es poco común y está causada por un estrechamiento fibromuscular primario debajo de la válvula pulmonar. A menudo se asocia con otras afecciones cardíacas congénitas, incluido el RV de doble cámara y la tetralogía de Fallot
         • PS supravalvular: estrechamiento discreto de la arteria pulmonar principal (AP), ubicada justo encima de la válvula pulmonar. La PS supravalvular congénita es muy rara y se observa con mayor frecuencia en la reparación posquirúrgica iatrogénica
           • PS periférico (PPS) : PPS se refiere a áreas discretas de estrechamiento en las AP que pueden ser unilaterales, bilaterales o en varias ubicaciones, incluso en los despegues de las ramas de la AP.

3. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

   • Etiopatogenia
     • Hipoxia : Menor PaO2
       • Persistencia de la vasodilatación del ductus arterias
         • Debido a que el aumento de la PaO2 bloquea los canales de calcio dependiente de voltaje, generando aumento del calcio intracelular, produciendo finalmente vasoconstricción
     • Prematuros
       • Menor sensibilidad de las fibras musculares al efecto vasoconstrictor del aumento de la PaO2
       • Mayor sensibilidad al efecto vasodilatador de las prostaglandinas circulantes (PGE2)
       • Mayor expresión de oxido nitrico sintetisa, favoreciendo el efecto vasodilatador de las prostaglandinas
       • Menor número de fibras musculares, menor tono intrínseco de la pared ducal, menor cantidad de tejido subendotelial conyevando a un fracaso de los mecanismos normales del cierre del DA
     • Comunicación persistente entre la arteria pulmonar y porción final del cayado de la aorta por fracaso en los mecanismos fisiológicos de cierre
   • Epidemiología
     • Recién nacidos a termino 1 en cada 2000-2500 recién nacidos vivos.
     • Representa el 5-10% de todas las cardiopatías congénitas.
     • Relación 2:1 frecuente en niñas.
     • Exposición a la rubéola durante el primer trimestre del embarazo produce hasta un 60% de los casos.
     • . -Incidencia asociada a teratógenos. -Base hereditaria multifactorial.
   • Factores de riesgo
     • Sexo femenino
     • Áreas urbanas de mayor altitud
     • Antecedentes de consanguinidad
     • Cuadros febriles e infecciones maternas
     • Prematurez
     • Bajo peso al nacimiento (RCIU)
     • Trisomías 21, 18 y 13.
     • Síndrome de Char.
     • Exposición a agentes teratogénicos.
   • Tratamiento
     • Conservador
       • Restricción hídrica ; Diuréticos (Furosemida o clorotiazida) ; Ajustar ventilación mecánica (Tiempo inspiratorio corto y aumentar PEEP)
     • Farmacológico
       • Indometacina 0,2 mg/kg/dosis iv cada 12 - 24 horas por 3 dosis
       • Ibuprofeno 3 dosis, cada 24 horas, 10 - 5 - 5 mg/kg/dosis
     • Quirúrgico
       • Indicaciones : Contraindicación o fracaso (Persistencia de DA hemodinamicamente significativo luego de 2 dosis de indometacina o ibuprofeno) del tratamiento farmacológico
         • Ligadura quirúrgica u oclusión con dispositivo por medio de cardiología intervencionista
   • Pronostico
     • A largo plazo tras el cierre completo es excelente.
     • No hay datos suficientes de la evolución a largo plazo de los ductus silentes o mínimos no cerrados.
     • En ductus grandes el lactante tiene posibilidad de evolucionar hacia hipertensión pulmonar.
     • Cierre espontáneo en pacientes prematuros sin repercusión hemodinámica.
     • Mortalidad quirúrgica 1%

4. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

   • pronostico
     • para los pacientes intervenidos antes de los 25 años tienen mayor expectativa de vida normal
     • En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento éstas aparecen con una clara y mayor frecuencia en pacientes intervenidos por encima de los 40 años
     • los pacientes intervenidos de CIA tipo seno venoso tienen más probabilidad de desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento
   • etiopatogenia
     • si la CIA es pequeña
       • la presión en la aurícula derecha es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco
       • hay un paso continuo de izquierda a derecha
       • se cierra de froma expontanea en los primeros años de vida
     • si la CIA es grande
       • las presiones en ambas auriculas son iguales
       • el grado de cortocircuito dependera del grado de distension del VD comparado con el VI
       • Flujo de sangre de AI-AD-VD-circulacion pulmonar y de nuevo AI
   • epidemiologia
     • Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatías congénitas
     • la ostium secundum respresenta el 70% de todos los defectos interauriculares
     • freccuencia 2 a 1 en muijeres
     • los defectos seno venosos representan el 10% de todas las CIA
     • las CIA ostium primun el 20%
     • los defectos seno coronario el 1%
   • tratamiento
     • El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo la edad indicada para realizarlo es entre los 3-5 años.
     • cierre del defecto en adultos mayores de 35 años asintomáticos, ya que el cierre del defecto a partir de esta edad no parecer prevenir la aparición de arritmias
     • utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIAs está ganando popularidad, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico
     • la cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero

Images and files in the map