Hiperbilirrubinemia indirecta neonatal ykernicterus

Hiperbilirrubinemia
1. La hiperbilirrubinemia neonatal consiste en la interacción de cambios en el desarrollo de la producción de bilirrubina, metabolismo y excreción
  1. Caracterizada por
    1. Disminución del aclaramiento de bilirrubina hepática y entérica
    2. Aumento de bilirrubina en los hepatocitos
2. Quimica: TSB ≥2.0 mg / dL (34 μmol / L), es prácticamente universal en los recién nacidos durante la primera semana de vida.
3. Factores de riesgo
  1. Enfermedad hemolítica (G6PD)
  2. Incompatibilidad de grupo sanguíneo con prueba de antiglobulina directa positiva
  3. Lactancia materna exclusiva
  4. Edad gestacional 35-36 semanas
  5. Hermano que recibió fototerapia
  6. Cefalhematoma o hematomas importantes
  7. Ictericia observada en las primeras 24 horas
  8. Raza del este asiático
  9. Nivel de TSB o TcB previo al alta en la zona de alto riesgo
4. Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
  1. Aumento de la carga de bilirrubina hepática
    1. Enfermedad hemolítica: Defectos de la membrana de los glóbulos rojos
      1. Esferocitosis hereditaria
      2. Eliptocitosis
      3. Estomatocitosis
      4. Picnocitosis
    2. Enfermedad hemolítica :Mediada inmunológicamente (prueba de Coombs directa positiva)
      1. Incompatibilidad ABO
      2. Isoinmunización Rh
      3. Incompatibilidad menor de grupo sanguíneo
    3. Enfermedad hemolítica: Anomalías de las enzimas de los glóbulos rojos
      1. Deficiencia de Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa
      2. Deficiencia de Piruvato Kinasa
    4. Enfermedad hemolítica: Hemoglobinopatías
      1. Alfa talasemia
      2. Gamma talasemia
    5. Policitemia
    6. Circulación de bilirrubina enterohepática
      1. Obstrucción intestinal. estenosis pilórica
      2. íleo, taponamiento de meconio, fibrosis quística
      3. Alimentación con leche materna
    7. Sangre extravascular (cefalhematoma)
  2. Disminución del aclaramiento de bilirrubina hepática
    1. Deterioro de la captación de bilirrubina hepática
      1. Conducto venoso persistente
      2. Polimorfismos del gen SLCO1B1
    2. Deficiencia hormonal
      1. Hipotiroidismo
      2. Hipopituitarismo
    3. Prematuridad, incluida la gestación prematura tardía
    4. Circulación enterohepática
      1. Obstrucción intestinal, estenosis pilórica
      2. Alimentación con leche materna
      3. Íleo, taponamiento de meconio, fibrosis quística
    5. Trastornos de la conjugación de bilirrubina variantes del gen UGT1A1
      1. Síndrome de Crigler Najjar tipo I
      2. Enfermedad de Gilbert
      3. Síndrome de Crigler Najjar tipo II
5. Evaluación clínica
  1. Análisis de los factores de riesgo con la medición de bilirrubina
  2. Utilización de escala de Kramer
  3. Examen físico: evidencia de ictericia en la cara y progresa de forma cefalocausal con hiperbilurrubinemia creciente
Kernicterus
1. Encefalopatía aguda causada por hiperbilirrubinemia y evoluciona hacia las secuelas crónicas adversas del desarrollo neurológico.
  1. El Kernicterus se produce por hiperbilirrubinemia no conjugada extrema y la fracción no unida a la albumina (bilirrubina libre) atravesando la barrera hematoencefalica.
2. El kernicterus es un trastorno neurológico devastador e incapacitante caracterizado por la tetrada clínica
  1. Parálisis cerebral coreoatetoide
  2. Parálisis de la mirada vertical
  3. Hipoplasia del esmalte dental
  4. Hipoacusia neural central de alta frecuencia
3. Clínica
  1. La encefalopatía aguda por bilirrubina generalmente progresa a través de tres etapas
    1. Etapa 1 ocurre durante los primeros días presenta disminución de la actividad, mala succión, hipotonía y un llanto ligeramente agudo
    2. Etapa 3 se manifiesta por hipertonía con retrocolis y opistótonos marcados, estupor, coma y llanto agudo
    3. Etapa 2 muestra las características de la etapa 1, extensión rígida de las cuatro extremidades, la postura de los brazos apretados, la extensión cruzada de las piernas y un llanto agudo e irritable. A veces, estos cambios se acompañan de actividad convulsiva, retrocolis, opistótonos y fiebre
4. La hiperbilirrubinemia en los RN prematuros es más prevalente y su curso más prolongado como resultado de una inmadurez de los eritrocitos, hepática y gastrointestinal
  1. Elementos clave para prevenir el kernicterus
    1. Evaluación del riesgo de hiperbilirrubinemia
    2. Tratamiento oportuno y eficaz de la hiperbilirrubinemia
    3. Seguimiento adecuado y oportuno del parto y hospitalización
Tratamiento
1. Ambas patologías utilizan el mismo tratamiento
  1. Exanguinotransfusión
    1. Primera intervención que permitió un control eficaz de la hiperbilirrubinemia grave
    2. Logra
      1. Eliminación de glóbulos rojos recubiertos de anticuerpos
      2. Corrección de la anemia
      3. Eliminación del anticuerpo materno
    3. La bilirrubina del lactante se encuentra en el compartimento extravascular
    4. Se realizan a través de la vena umbilical utilizando un catéter umbilical de 5 u 8 French
    5. El intercambio real debe realizarse de 5 a 10 ml / kg de peso corporal con cada ciclo de extracción-infusión de aproximadamente 3 minutos de duración
      1. Monitoreo de signos vitales
      2. Puede ocasionar problemas cardiovasculares, hematológicos, gastrointestinales, bioquímicos e infecciosos
      3. Monitoreo de bilirrubina, hemoglobina, recuento de plaquetas, calcio ionizado, electrolitos séricos y glucosa sérica.
  2. Fototerapia
    1. Los tubos azules especiales son particularmente eficaces porque proporcionan luz con longitudes de onda que penetran bien en la piel y son absorbidas al máximo por la bilirrubina
    2. La eficacia de la fototerapia se puede mejorar aún más aumentando la irradiancia y la superficie expuesta, colocando el tubo a 10 cm.
    3. Monitorear la hidratación del bebé con el peso diario y medición de electrolitos
    4. La producción de orina adecuada es importante para una fototerapia eficaz, el isómero de bilirrubina, lumirrubina, se excreta en la bilis y la orina
    5. Complicaciones son raras, puede ocasionar síndrome del bebe bronceado
Bibliografía Christine A. Gleason, M. (2012). AVERY’S DISEASES OF THE NEWBORN. Philadelphia: ELSEVIER .

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