Malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario

Malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario

1. Anomalías de la pelvis y el uréter

   • Obstrucción de la unión pieloureteral
     • Hidronefrosis IVU repetición Retardo en crecimiento Masa renal palpable
   • Duplicación y ectopia ureteral
     • 0-5-10% RN
     • Duplicación ureteral
       • Completa
       • Incompleta

2. Anomalías de ureter

   • Uréter ectópico
     • INCONTINENCIA
     • • Desde región uretral de conductos eyaculadores hasta el epidídimo
     • • Cuello vesical hasta la uretra, vagina, cérvix o útero
   • Ureterocele
     • Dilatación quística del segmento intravesical del uréter 80% polo sup de riñon duplicado 60% ectopia ureteral
   • Reflujo vesicouretral
     • Flujo retrógrado anormal de la orina hacia TU superior a través de unión ureterovesical incompetente
     • 0.4-1.8% niños
   • Megauréter primario
     • Uréter dilatado >7 mm 20% casos de hidronefrosis Refluyente no obstructivo

3. Anomalías de la vejiga

   • Extrofia vesical
     • 1: 10 000- 40 000 RN
     • Deficiencia de pared abdominal anterior
       • Cierre incompleto

4. Anomalías de la uretra

   • Válvulas de uretra posterior
     • 1° causa de falla renal y trasplante en Pediatría 1: 5 000-8 000 niños
     • Causa más frecuente de obstrucción congénita a la salida vesical
     • Membranas obstructivas en la luz uretral
       • Se extienden desde el veru montanum

5. Anomalías de estructura

   • Enfermedad renal quística congénita
     • Poliquistosis renal autosómica dominante
       • 1: 5 000-40 000 RN Dx al nacimiento o por USG prenatal
       • Quistes pequeños bilaterales + fibrosis hepática
       • 50% neonatos Uremia o fallo respiratorio
     • Poliquistosis renal dominante
       • 1: 500-1 000 RN
       • Se presenta en adultos 30-50 años
       • Afectación bilateral Parénquima sustituido por quistes

6. Anomalías de tamaño

   • Hipoplasia renal
     • Unilateral. (más frecuente). Bilateral causa IR. Riñón congénitamente pequeño por déficit cuantitativo de ´primordio metanéfrico >6 lóbulos y pirámides renales

7. Anomalías de fusión

   • Riñon en herradura
     • 1: 400 RN Masas renales en la línea media unidas por un istmo 90% unión del polo inferior Forma de "U"
   • Riñon en torta
     • Fusión dorsoventral Aspecto de masa única 2 pelvis y 2 uréteres

8. Anomalías de rotación

   • Ectopia simple (Riñón pélvico)
     • 1: 1 000 RN Unilateral izquierdo 1: 2 000 RN Bilateral Longitud de uréter y vasos se adapta
   • Ectopia cruzada
     • Fusionada
       • Completa 90% Riñón ectópico más pequeño
     • No fusionada
       • 10%
     • Riñón cruza línea media al lado contrario
   • Ptosis
     • Descenso del riñón pérdida de soportes anatómicos Longitud de uréter y vasos normales

9. Anomalías de número

   • Agenesia
     • Unilateral
       • 1: 1500 RN Hipertrofia compensatoria en riñon contralateral
     • Bilateral
       • Oligohidramnios/Anhidramnios. Incompatible con la vida. Síndrome de Potter
   • Disgenesia
     • Desarrollo escaso de TCP. Exposición fetal a iECA. Hipoplasia pulmonar
   • Riñon supernumerario
     • 1:3000 RN Inserción ectópica del uréter del riñon superior

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