Distúrbio da Hemostasia

Distúrbio da Hemostasia

1. Quando suspeitar de um distúrbio hereditário da hemostasia?

   • Manifestam-se, em sua maioria, na infância
     • Hemofilia
     • Doença de von Willebrand
   • HF positiva
   • Como avaliar?
     • "Provas da Hemostasia"
       • Contagem plaquetária, tempo de sangramento,
         • Avalia hemostasia primária
         • Sangramento mucocutâneo, sangramento imediato após procedimento cirúrgico
       • TAP, TTPA
         • Avalia hemostasia secundária
         • Hemartrose, hematoma profundo
     • Interpretações
       • Trombocitopenia com TTPA e TAP normais (sem coagulopatia)
         • HD: Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Púrpura Tombocitopênica Trombótica, Síndrome Hemolítico-Urêmica, Anemia Alásica, Leucemia, Hiperesplenismo
       • Trombocitopenia + Coagulopatia
         • HD: Insuficiência hepática com hiperesplenismo, CIVD ou uso de heparina
           • Se fibrinogênio baixo e Produtos de Degradação de Fibrina altos = CIVD
       • Plaquetometria normal + Tempo de Sangramento anormal
         • Doença de von Willebrand ou distúrbios hereditários da função plaquetária
       • Provas de hemostasia primária normais e as hemostasias secundárias alteradas
         • TTPA alterado e TAP normal
           • Problema na Via Intínseca
             • Uso de heparina, deficiência hereditária da via intrínseca - como fator VIII, hemofilia A, fator IX, hemofilia B, doença de von Willebrand, anticorpo antifator VIII, IX ou XI
             • Desordem provavelmente adquirida
               • Uso de heparina ou anticorpo antifator VIII
             • Desordem provavelmente hereditária
               • Hemofilia e quantificar fatores da via intrínseca cuja deficiência pode levar ao sangramento - VIII, IX, XI
         • TTPA normal e TAP alterado
           • Problema na Via Extrínseca
             • Desordem provavelmente adquirida
               • Insuficiência hepática, deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos
             • Desordem provavelmente hereditária
               • Quantificar o fator VII
         • TTPA e TAP alterados
           • Problema da Via Comum
             • Desordem provavelmente adquirida
               • Dosar: TT , dosagem diretamente do fibrinogênio
                 • Anormais
                   • CIVD
                 • Normais
                   • Insuficiência hepática, deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos
             • Desordem provavelmente hereditária
               • Quantificar os fatores da via comum - fibrinogênio, protrombina, fator X ou fator V
         • TTPA e TAP normais
           • Doença de von Willebrand, hiperfibrinólise, deficiência de fator XIII, desfibrimogenemia

2. Quando suspeitar de um distúrbio adquirido da hemostasia?

   • Acompanhados dos outros sinais e sintomas da doença de base ou pela história de uso recente de algum medicamento
   • Sepse e gestação complicada - CIVD
   • Hepatapata (sinais de insuficiência hepática e hipertensão portal) - Distúrbio da coagulação
   • Trombocitopenia adquirida pode ou não estar associada a causa secundária - leucemia, anemia aplásica, lúpus, infecção
   • Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática - PTI

3. Semiologia

   • Sangramento plaquetário
     • Gengivorragia, Epistaxe, Menorragia, hematúria,
     • Petéquias e equimoses
       • Tipos de púrpura - extravasamento de hemácias por pequenos vasos
       • MMII, nádegas
       • Pode ocorrer nas vasculites, infecções e deficiência de vitamina C (Escoburto)
     • Persistência de sangramento após cortes superficiais
     • Hemorragia cerebral, hemorragia retiniana, hemorragia digestiva, hematúria, menorragia
   • Sangramento por Coagulopatia
     • Predomina nos órgãos e tecidos internos
     • Hemartrose, hematoma dissecante proofundo, hematomas musculares, retroperitoneias ou em órgãos internos

4. Provas laboratoriais da hemostasia

   • Contagem plaquetária
     • VR: 150.000 - 450.000/mm3
     • Se plaquetometria desproporcional à clínica do paciente ou inexplicado - contagem manual
   • índices Plaquetários
     • VPM - Volume Plaquetário Médio e PDW - índice de Anisocitose laquetário
   • Tempo de Retração do Coágulo
     • 1-3h
       • Encontra-se aumentado na trombocitopenia
   • Tempo de sangramento
     • 3 - 7 min
   • Tempo de Coagulação
     • 5 - 10min
       • Está elevado quando há deficiência grave de algum fator da via intrínseca ou comum da coagulaçao
   • Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada
     • Está alargado nas coagulopatias da via intrínseca ou via comum
     • Uso de heparina eleva o TTPA, deficiência de fator VII ou IX
   • Tempo de Protrombina
     • Avaliação da via extrínseca - 10-13s
       • TP e INR estão elevados nas coagulopatias da via extrínseca ou comum
     • INR - 1-1,2
   • Dosagem de Fibrinogênio Plasmático
     • Tempo de trombina
       • A trombina converte o fibrinogênio solúvel em fibrina, formando o coágulo
         • 5-15s
       • Quando alargado - afibrinogenemia
       • CIVD é o principal exemplo de hipofibrinogenemias
         • Utilizar a dosagem direta de fibrinogênio

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