Artrite Juvenil Idiopática (AIJ)

Epidemiologia
1. Predominância no sexo feminino (3:1)
2. Países desenvolvidos: doença reumática mais comum da infância
3. Brasil: 2ª doença reumática mais comum na infância ➙ perde só para febre reumática
4. Artrite com + 6 semanas abaixo de 16 anos
Etiopatogenia
1. Doença autoimune
2. Imunogenética ➙ HLA DR 1 e HLA DR 4
3. Fatores ambientais ➙ infecções, estresse físico e emocional
4. Produção de citocinas pró-inflamatórias, TNF e IL-6
5. Desequilíbrio das citocinas anti-inflamatórias
Classificação
1. OLIGOARTICULAR
  1. Prevalência em meninas ➙ pico: 2-3 anos
  2. 30-50% monoarticular
  3. Assimétrica
  4. Afeta máx. 4 articulações ➙ joelhos e tornozelos (grandes)
  5. Se afetar ≧ 5 articulações após 6 meses ➙ estendida
    1. FR - (fator reumatóide negativo)
    2. FAN + (65-85%) ➙ maior risco de uveíte/iridociclite crônica ➙ pode levar a cegueira
2. POLIARTICULAR
  1. Prevalência em meninas ➙ picos: 2-5 e 10-14 anos
  2. Afeta 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses da doença
  3. FR + ou FR-
    1. FR + ➙ maior agressividade, cronicidade e incapacidades
  4. Evolução similar a da artrite reumatóide do adulto
  5. Articulações mais acometidas: punhos, joelhos, cotovelos, tornozelos, quadril
  6. Exames
    1. Anemia
    2. Leucocitose
    3. Plaquetose
    4. Aumento VHS e PCR moderado
    5. Hipergamaglobulinemia
    6. Anti-CCP positivo 57-90%
    7. FAN + em até 80% dos casos
3. ARTRITE RELACIONADA A ENTESITE
  1. Prevalência no sexo masculino ➙ maiores que 6 anos
  2. Assimétrica de grandes articulações dos MMII
  3. Entesites (inserção de ligamentos e tendões nos ossos)
  4. Axial: articulações sacroilíacas e coluna vertebral
  5. HLA B27 + em 90% dos casos
  6. FR e FAN -
  7. Uveíte anterior aguda ➙ sintomática ➙ olho vermelho e doendo
4. ARTRITE PSORIÁSICA
  1. Prevalência em meninas ➙ picos: 2-4 e 9-11 anos
  2. Simétrica ou assimétrica
  3. Uma ou muitas articulações podem ser acometidas ➙ principalmente joelhos, tornozelos, mãos e pés
  4. Paciente pode apresentar dactilite
  5. Pode ter quadro cutâneo de psoríase ➙ antes ou depois do diagnóstico ➙ parente de primeiro grau
  6. Uveíte crônica ➙ FAN +
5. AIJ SISTÊMICA (DOENÇA DE STILL)
  1. Ambos os sexos e qualquer idade
  2. Envolvimento sistêmico
    1. Queda do estado geral
    2. Febre diária, vespertina, intermitente com um ou dois picos de febre alta
    3. Rash cutâneo maculopapular de cor rosa claro, evanescente: tronco, extremidades proximais
    4. Linfonodomegalia
    5. Hepatoesplenomegalia
    6. Serosites
    7. Artrite em 5 ou mais articulações
  3. Curso monocíclico ou com períodos de remissão
  4. Exames
    1. Hipergamaglobulinemia policlonal
    2. Aumento ferritina
    3. Aumento VHS e PCR
    4. Trombocitose
    5. Leucocitose
    6. Anemia
    7. FR e FAN -
  5. Síndrome de ativação macrôfágica (SAM)
    1. Desencadeada por agentes infecciosos virais, terapia com AINEs e agentes biológicos
    2. Resposta exagerada do corpo de forma descontrolada
    3. Acentuada resposta inflamatória secundária a uma resposta imune descontrolada e disfuncional, com contínua ativação e expansão de linfócitos T e macrófagos ➙ secração de citocinas inflamatórias ➙ falência de órgãos e sistemas
    4. Febre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, transaminases elevadas, distúrbio de coagulação, pancitopenia, hipertrigliceridemia
    5. Tratamento: Metilprednisolona EV pulso, Ciclosporina
6. ARTRITE INDIFERENCIADA
  1. Não preenchem critérios para uma categoria ou preenchem critérios para mais de uma categoria
Diagnóstico
1. Exames de imagem (se necessários)
  1. Raio-x
    1. Osteopenia justa-articular
    2. Edema de partes moles
    3. Alargamento do espaço articular
    4. Neoformação óssea periostal
    5. Tardias ( 2 anos atividade de doença): erosões marginais, cistos, redução do espaço articular
  2. Ultrassonografia
  3. Ressonância
2. Diagnósticos diferenciais: infecções, malignidade, doenças inflamatórias intestinais, outras doenças reumáticas (lúpus e vasculites), sarcoidose, hemoglobinopatias
Tratamento
1. Objetivos: remissão total da doença, prevenção de sequelas e melhora da qualidade de vida
2. AINEs
  1. Forma sistêmica leve a moderada ➙ trat. inicial indicado
  2. Crianças que continuam apresentando sintomas significativos apesar do uso de AINEs ➙ receber ag. biológicos, como inibidores de IL-1 ou IL-6
  3. Doença moderada a grave ➙ AINEs + ag. biológico ➙ poliartrite, febre e erupção cutânea contínuas após uma semana ➙ glicocorticoides
3. Infiltração articular de corticoide
  1. Oligoarticular com baixa atividade da doença ➙ terapia inicial pode ser com injeção de glicocorticoides intra-articulares, AINEs ou uma combinação de ambos
  2. Triancinolona em articulações medias e grandes - 4 meses
4. Corticoide sistêmico
  1. Crianças com sintomas graves, suspeita de SAM precoce ➙ glicocorticoides +anti IL-1 ou anti IL-6
5. DARMDs (drogas anti-reumáticas modificadoras de doença
  1. Metotrexato
  2. Sulfassalazina (artrite relacionada a enterite)
  3. Leflunomida (pouca experiência)
  4. Ciclosporina
6. Imunobiológicos
  1. Falha na medicação de segunda linha
7. Uveíte anterior crônica
  1. Trat. inicial: corticoide tópico
  2. Se não houver controle após 3 meses de tratamento é indicado o uso sistêmico de DMARDs, sendo o Metotrexate indicado
  3. deve ser iniciado o mais precocemente possível para evitar complicações graves como glaucoma, catarata e perda da visão
8. Imunizações (vacinação)
9. Fisioterapia
10. Exercícios físicos

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