Hanseníase

Hanseníase

1. Lesões elementares

   • Apresentação morfológica “diferente da pele normal, induzida por causas físicas, químicas, animadas ou psíquicas”
   • Modificação da Cor
     • Manchas Pigmentares (Discrômicas)
       • Relacionadas a melanina: hipercrômica, hipocrômica e acromia
       • Relacionada aos pigmentos endógenos: bilirrubina e caroteno
       • Relacionada aos pigmentos exógenos: (antimalárico, prata, clofazimina, amiodarona, corantes)
     • Manchas vasculossanguíneas
       • Eritema
         • Transitório: Rubor; Cianose; Figurado; Enantema; Exantema; Mancha anêmica
         • Permanente : Mancha angiomatosa; Telangectasia
       • Púrpura
         • Petéquia; Víbice; Equimose; Hematoma
   • Formações sólidas
     • Pápula: <0,5cm
     • Placa
     • Tubérculo: >0,5cm
     • Nódulo: >1cm
     • Tumoração: >3cm
     • Goma: 4 fases - endurecimento, amolecimento, esvaziamento e reparação
     • Vegetação: verrucosas ou condilomatosa
       • Doenças ulcerovegetantes PARACOCCIDIODOMICOSE LEISHMANIOSE ESPOROTRICOSE CROMOMICOSE CARCINOMA ESPINOCELULAR TUBERCULOSE
   • Lesão de conteúdo líquido
     • Vesícula: <1cm (ou<0,5cm)
     • Bolha: >0,5cm
     • Pústula: purulento até 1cm
     • Abcesso
   • Alteração da espessura
     • Ceratose; Liquenificação; Infiltração; Esclerose; Atrofia
   • Por solução de continuidade da pele
     • Escoriação; Erosão; Exulceração; Ulceração ou úlcera; Fissura; Fístula
   • Lesões caducas
     • Escama; Crosta; Úlcera de decúbito
   • Sequelas
     • Cicatriz: atrófica, hipertrófica, queloide

2. Infecção crônica, granulomatosa, que tem como agente etiológico o Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen, um micro-organismo de elevada infectividade, porém baixa patogenicidade

   • É um Bacilo Álcool Ácido Resistente (BAAR), parasita intracelular obrigatório com predileção pelas células do sistema reticuloendotelial, especialmente os histiócitos do sistema nervoso periférico (célula de Schwann), células da pele e mucosa nasal.

3. Tem notificação compulsória em todo o território nacional e é de investigação obrigatória. Após concluir o diagnóstico, o caso deve ser notificado ao órgão de vigilância superior, através de uma ficha de notificação do SINAN

4. Epidemiologia

   • A prevalência de hanseníase ainda apresenta importantes variações regionais e estaduais. Nas regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste (exceto Rio Grande do Norte e Distrito Federal), ainda há coeficientes elevados, sobretudo nos estados de Mato Grosso, Tocantins e Maranhão.
   • Raramente ocorre em crianças < 5 anos
   • O Brasil é a 2º em nº de casos, depois da Índia

5. Transmissão e patogênese

   • Vias aéreas superiores provavelmente constituem a principal via de inoculação e eliminação do bacilo
   • Soluções de continuidade na pele eventualmente podem ser porta de entrada da infecção. Secreções orgânicas como leite, esperma, suor e secreção vaginal podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da hanseníase.
   • Paucibacilar - HLA-DR2 e HLA-DR3 Multibacilar - HLA-DQ
   • Período de incubação é longo, em média de dois a cinco anos, podendo ser de meses a mais de dez anos.
   • É transmitida por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado
   • Entrada no organismo --> Bacilo de Hansen (BH) irá se localizar na célula de Schwann e na pele.
     • Sua disseminação para outros tecidos (linfonodos, olhos, testículos, fígaddo) pode ocorrer nas formas mais graves da doença
   • A imunidade humoral (dependente de anticorpos) é ineficaz contra o M. leprae.
   • Uma resposta imune inata efetiva em combinação com a baixa virulência do M. leprae está associada à resistência para o desenvolvimento da hanseníase.
   • Na forma paucibacilar (lesões tuberculoides), há predomínio de linfócitos Th1, produzindo IL-2 e IFN-gama, enquanto que na forma multibacilar (lesões virchowianas ou lepromatosas), o predomínio é de linfócitos T supressoras e Th2, produzindo IL-4, IL-5 e IL-10.

6. Classificação

   • Madri
   • Operacional (OMS)
     • Número de lesão: PAUCIBACILAR (PB) com até 05 lesões na pele (INDETERMINADA/TUBERCULOIDE); o MULTIBACILAR (MB) com mais de 5 lesões na pele (VIRCHOWIANA/DIMORFA
   • Ridley e Jopling

7. Clínica

   • Indeterminada (HI)
     • A HI é considerada a primeira manifestação clínica da hanseníase; e, após período de tempo que varia de poucos meses até anos, dependendo da imunidade, ocorre evolução para cura ou para outra forma clínica, quer seja paucibacilar ou multibacilar.
     • Aparecimento de mancha geralmente única hipocrômica(s), anestésica e anidrótica, com bordas imprecisas
     • As lesões são únicas ou em pequeno número e podem se localizar em qualquer área da pele
     • Não há comprometimento de troncos nervosos nesta forma clínica
     • forma paucibacilar (a baciloscopia é tipicamente negativa)
     • pode ter alteração da sensibilidade térmica, a tátil está preservada
   • Tuberculoide (HT)
     • A HT surge a partir da HI não tratada
     • As lesões são bem delimitadas, em número reduzido, eritematosas, com perda total da sensibilidade e de distribuição assimétrica.
     • A primeira manifesta-se em crianças conviventes com portadores de formas bacilíferas e localiza-se principalmente na face
     • Caracterizada por lesões papulosas ou nodulares, únicas ou em pequeno nº principalmente na face
     • forma paucibacilar (a baciloscopia é tipicamente negativa)
     • Apesar da possibilidade de cura espontânea na HT, a orientação é de que os casos sejam tratados para reduzir o tempo de evolução da doença e o risco de dano neural.
     • A neurite normalmente se apresenta com um quadro agudo de dor intensa e edema, sem que haja, a princípio, comprometimento funcional do nervo.
       • A lesão se torna crônica e passa a evidenciar o dano, identificado por anidrose e ressecamento cutâneo; alopecia; alteração sensitiva (na ordem em que é perdida: térmica, dolorosa e tátil) e motora, cursando com dormência e perda da força muscular.
         • Se não tratado, o acometimento neural pode provocar incapacidades e deformidades.
     • Comprometimento neural, 1 tronco nervoso acometido , assimétrico
   • Virchowiana (HV)
     • Forma multibacilar da hanseníase (também chamada de lepra ou hanseníase lepromatosa)
     • Pode evoluir a partir da forma indeterminada ou se apresentar como tal desde o início
     • Caracteriza-se pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos; podendo afetar, ainda, os linfonodos, o fígado e o baço (hepatoesplenomegalia).
     • polo de baixa resistência imunológica ao bacilo. resposta TH2
     • Na pele, descrevem-se máculas, pápulas, nódulos e tubérculos
     • As lesões cutâneas caracterizam-se por placas infiltradas e nódulos (hansenomas), de coloração eritematoacastanhada ou ferruginosa, que podem se instalar também na mucosa oral.
     • A infiltração da face e pavilhões auriculares, com madarose sem queda de cabelo, forma o quadro conhecido como fácies leonina
     • apresenta baciloscopia fortemente positiva (multibacilar) e representa, nos casos virgens de tratamento, importante foco infeccioso ou reservatório da doença.
     • Comprometimento simétrico
   • Dismorfa (HD) ou Boderline (HB)
     • Instabilidade imunológica, o que faz com que haja grande variação em suas manifestações clínicas
     • As lesões da pele revelam-se numerosas e a sua morfologia mescla aspectos de HV e HT,
     • A infiltração assimétrica da face e dos pavilhões auriculares, bem como a presença de lesões no pescoço e nuca, é elemento sugestivo desta forma clínica.
     • As lesões neurais são precoces, assimétricas e, com frequência, levam a incapacidades físicas.
     • A variedade de lesões cutâneas é maior e estas apresentam se como placas, nódulos eritêmato acastanhados, em grande nº, com tendência à simetria
     • subclassificada em borderline-tuberculoide, borderline e borderline-virchowia

8. HANSENÍASE REACIONAL

   • episódios inflamatórios que se intercalam no curso crônico da hanseníase.
   • Tipos
     • Tipo 1 (Reversa)
       • tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre o 2º e o 6º mês, caracteristicamente na hanseníase dimorfa.
       • Caracteriza-se pela exacerbação das lesões preexistentes, que se tornam edemaciadas, eritematosas, brilhantes, erisipeloides;
       • Os sintomas sistêmicos variam (geralmente uma febre baixa).
       • Surgem lesões novas à distância e as neurites mostram-se frequentes e graves, podendo ser a única manifestação clínica
     • Tipo 2 ou Eritema Nodoso Hanseníase (ENH)
       • observada nas formas multibacilares (virchowianas ou dimorfas), em geral, após seis meses de tratamento.
       • É uma paniculite (inflamação da hipoderme) lobular (predomina nos lóbulos), acompanhado de vasculite.
       • As manifestações clínicas incluem: ● Febre e linfadenopatia; ● Neurite – nervo ulnar é o mais comumente acometido; ● Uveíte; ● Orquite; ● Glomerulonefrite.
       • Na pele, a lesão típica (eritema nodoso )
       • se caracteriza por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados incluindo pápulas e nódulos localizados em qualquer região da pele.
       • Os nódulos evoluem para ulceração, e é chamado de eritema nodoso necrotizante
   • São fenômenos de ↑ da atividade da doença, com piora clínica que podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento com a PQT
   • É de fundamental importância o rápido diagnóstico e manejo da reação, pois constituem a maior causa de lesão no nervo periférico e ↑ das incapacidades
   • possuem evolução aguda.
   • As reações seguem-se a fatores desencadeantes, tais como: infecções intercorrentes, vacinação, gravidez e puerpério, medicamentos iodados, estresse físico e emocional.
   • Os quadros reacionais, às vezes, antecedem o diagnóstico da hanseníase, surgem durante o tratamento ou após a alta.
   • Fenômeno de Lucio (ou como tipo 3)
     • ocorre antes do tratamento em poucos pacientes com hanseníase virchowiana, especialmente naqueles com a forma “lepra bonita”
     • Lesões maculares equimóticas (necróticas) que se ulceram podem ocorrer em pequeno número ou por uma área extensa da pele, mais comum em extremidades inferiores
     • Antibioticoterapia, glicocorticoide, talidomida
   • Prednisona 1mg/kg/dia --> tipo 1 e 2
     • Amitriptilina
   • Talidomida 100-400mg/dia --> tipo 2

9. Diagnóstico

   • essencialmente clínica e epidemiológica, com base na história e condições de vida do paciente, além do exame dermatoneurológico
   • Objetivo de identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos (sensitivo, motor e/ou autonômico).
   • Importante fazer Exame neurológico e exame dos nervos periféricos
   • Avaliação da sensibilidade
     • explicar o teste que será realizado e apresentá-lo numa área da pele com sensibilidade normal.
     • a sensibilidade (térmica, dolorosa e tátil) deve ser testada com o paciente de olhos fechados.
       • Examina-se a sensibilidade térmica através de dois tubos de ensaio, um aquecido e outro frio.
       • Para a sensibilidade dolorosa utilizamos uma agulha e tocamos suavemente na pele do paciente, o suficiente para sentir a sensação álgica.
       • A sensibilidade tátil é verificada através de um leve toque, utilizando um tampão de algodão, cuja extremidade foi enrolada de forma a ficar afunilada.
   • Baciloscopia
     • exame complementar mais útil no diagnóstico; é de fácil execução e baixo custo
     • Deve ser feito com a linfa obtida em pelo menos quatro locais (lóbulos das orelhas direita e esquerda, cotovelos direito e esquerdo) e em lesão cutânea suspeita.
     • A coloração é feita pelo método de Ziehl-Neelsen e apresenta-se o resultado sob a forma de Índice Baciloscópico (IB), numa escala que vai de 0 a 6+. A baciloscopia mostra-se negativa (IB = 0) nas formas tuberculoide e indeterminada, fortemente positiva na forma virchowiana e revela resultado variável na forma dimorfa.
   • Considera-se Hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais:
     • Lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil;
     • Comprometimento do nervo periférico, geralmente espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; e
     • Presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biópsia de pele.
   • Em caso de dúvida: teste da histamina (ausência do eritema secundário) e da pilocarpina (anidrose)
   • Reação de Mitsuda é um teste de aplicação intradérmica cuja leitura é tardia (28 dias). Utiliza-se na classificação da doença e na definição do prognóstico. Não possui valor para o diagnóstico, pois de um modo geral é encontrado de forma positiva na população sã, que já teve contato com o bacilo, porém não desenvolveu a doença

10. Tratamento

    • Poliquimioterapia - PQT
      • Rifampicina 600mg (2 de 300mg) mensalmente (adm supervisionada)
      • Dapsona 100mg mensalmente (adm supervisionada) e 100mg diariamente
      • Clofazimina 300mg mensalmente (adm supervisionada) e 50 mg diariamente
    • Duração
      • 6 meses PB (6cartelas)
        • até 9meses
      • 12 meses MB (12 cartelas)
        • até 18 m
    • Recebe a medicação em casa, notificação compulsória

11. Ivestigação dos contatos

    • Exame de todos os contatos deverá ser muito cuidadoso e detalhado
    • Descobrir suas possíveis fontes de infecção no domicilio ou fora dele
    • Contactantes devem ser orientados para avaliação própria

12. Prevençao

    • BCG
    • Vacina da tuberculose não protege contra Hanseníase

13. Assintomáticos e sem lesões: Acompanha anualmente por no mínimo 5 anos

Images and files in the map