Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica

1. Caracteristicas

   • Normocíticas, LDH ++, Bilirrubina Indirecta, Reticulocitos ++, Esplenomegalia
   • Triada: Anemia, Ictericia y Esplenomegalia

2. Anemias Hemolíticas Congénitas

   • Defectos en la membrana del Hematie
     • Esfetocitosis hereditaria
       • Anemia Hemolítica Congénita MAS FRECUENTE
       • Presencia de: Ankirina y Espectrina
       • Clínica
         • Puede ser Asx o tener ictericia y esplenomegalia
         • Crisis Hemolítica secundaria a infección
         • Crisis Aplásica: por sobreinfeccion con Parvo B19
         • Crisis Megaloblastica: Por agotamiento de acido folico
         • Craneo en cepillo e Hiperplasia malar
       • Complicaciones
         • Colelitiasis, Miocardiopatía y Ulceras Maleolares. Crisis aplasica o megalolasticas
       • Diagnóstico
         • LDH++, Reticulocitos ++, B.I ++, Policromatofilos en SP
         • VCM-- y N o++ de CHCM
       • Tratamiento
         • Esplenectomia
           • Desp de los 6a y previa vacunación anti Neumococo, Meningococo y H. Influenzae
         • Ac Folico para prevenir Crisis Aplásica

3. Enzimopatías o Transtornos de la membrana del Hematíe

   • Déficit de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa
     • Causa más frecuente de Anemia Hemolítica Enzimopática
     • Puede ser Asx o causar procesos Hemoliticos NEONATALES graves
     • Dx
       • Dosificación enzimática del hematie
     • Tto
       • Evitar acidosis, fiebre, favismo
       • Adm de ácido fólico
       • NO esplenectomía

4. Defectos de la Hemoglobina

   • Defecto de la sintesis de cadenas de Globina
     • Talasemia
       • Disminución de la sintesis de cadenas B
       • Caracteristicas
         • Autosómica Resesiva
         • Provoca Hemolisis y eritropoyesis ineficaz
       • B Talasemias
         • Talasemia Major
           • Anemia Grave + Incremento de EPO
             • Hiperplasia de M.O
           • Clínica
             • Alt oseas
               • Pseudoquistes de manos y pies. Deformidad de cráneo (craneo en cepillo)
             • Hepatoesplenomegalia
             • Hemolisis congénita grave, Microcitosis + Hipocromia
             • Aumento en la absorción de Hi
           • Dx
             • Electroforesis
           • Tto:
             • Transplante alogénico
             • Transfuciones para evitar la elevación de EPO
             • Quelantes de Hi (DESFERROXAMINA)
         • Talasemia Minor
           • ASINTOMÁTICA
           • Microcitosis + Hematies ++
           • Hacer DDx con FERROPENIA (mediante el CHCM que esta Normal)
       • a Talasemia
   • Formación anomala de cadenas de Globina
     • Drepanocitosis o Hemoglobinopatía S
       • Morfología de Hoz
       • Ocasionan crisis vasooclusivas
         • Isquemia de organos multiples
       • Sepsis Neumococica: causa de muerte en niños
       • Infartos oseos sobreinfectados pos Salmonella
       • Dx
         • Anemia Hemolítica + Crisis dolorosas vasooclusivas
         • Electroforesis de hemoglobinas
       • Tto
         • Analgesia
         • Hidratación
         • Vacunación contra org encapsulados
         • Butirato, Citarabina o Hidroxiurea
       • Autoesplenectomía

5. Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna

   • Transtorno de la célula madre pluripotencial de la M.O
   • Clínica
     • Pancitopenia
     • Trombosis Venosa de repetición
       • Extremidades. Cerebro. Snd Budd-Chiari o Mesentéricas
   • Dx
     • Prueba de Hemólisis ácida
     • Citometria de flujo (Disminución de CD59 y CD55)
   • Tratamiento
     • Transplante de progenitores hematopoyeticos
     • Para las trombosis: ACO's NO con HBPM por ser acida y empeorar la HPN