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Description
Created by sebitas_leito_26
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over 12 years ago
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FIBROSIS QUISTICA
- Concepto
- Es una enfermedad
hereditaria que provoca la
acumulación de moco
espeso y pegajoso en los
pulmones, el tubo digestivo
y otras áreas del cuerpo. Es
uno de los tipos de
enfermedad pulmonar
crónica más común en niños
y adultos jóvenes, y es un
trastorno potencialmente
mortal.
- Es una enfermedad
hereditaria que provoca la
acumulación de moco
espeso y pegajoso en los
pulmones, el tubo digestivo
y otras áreas del cuerpo. Es
uno de los tipos de
enfermedad pulmonar
crónica más común en niños
y adultos jóvenes, y es un
trastorno potencialmente
mortal.
- Sintomas
- Recien nacidos
- -Retraso en el crecimiento.
-Incapacidad para aumentar
de peso normalmente durante
la niñez. -Ausencia de
deposiciones durante las
primeras 24 a 48 horas de
vida. -Piel con sabor salado.
- -Retraso en el crecimiento.
-Incapacidad para aumentar
de peso normalmente durante
la niñez. -Ausencia de
deposiciones durante las
primeras 24 a 48 horas de
vida. -Piel con sabor salado.
- Adultos
- -Esterilidad (en los hombres).
-Inflamación repetitiva del
páncreas (pancreatitis).
-Síntomas respiratorios.
-Dedos malformados.
- -Esterilidad (en los hombres).
-Inflamación repetitiva del
páncreas (pancreatitis).
-Síntomas respiratorios.
-Dedos malformados.
- Recien nacidos
- Tratamiento
- • Antibióticos para prevenir y tratar
infecciones sinusales y pulmonares. Se
pueden tomar por vía oral o aplicarse por vía
intravenosa.. • Terapia sustitutiva de la
enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar
la expectoración. • Alta concentración de
soluciones salinas (solución salina
hipertónica). • Vacuna antigripal y vacuna
antineumocócica polisacárida (PPV, por sus
siglas en inglés) anualmente (pregúntele al
médico). • El trasplante de pulmón es una
opción en algunos casos. • Es posible que
se necesite oxigenoterapia a medida que la
enfermedad pulmonar empeore.
- • Antibióticos para prevenir y tratar
infecciones sinusales y pulmonares. Se
pueden tomar por vía oral o aplicarse por vía
intravenosa.. • Terapia sustitutiva de la
enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar
la expectoración. • Alta concentración de
soluciones salinas (solución salina
hipertónica). • Vacuna antigripal y vacuna
antineumocócica polisacárida (PPV, por sus
siglas en inglés) anualmente (pregúntele al
médico). • El trasplante de pulmón es una
opción en algunos casos. • Es posible que
se necesite oxigenoterapia a medida que la
enfermedad pulmonar empeore.
- Fisiopatologia
- Es una enfermedad autosómica recesiva, por lo que es necesario adquirir dos alelos mutados para
padecer la enfermedad y ocurre cuando hay una mutación del gen CFTR. Se postula que la anomalía en
la proteína CFTR induce el aumento paradójico en la captura de sodio y cloruro, estimulando adsorción
de agua provocando mucosidad deshidratada y espesa
- Es una enfermedad autosómica recesiva, por lo que es necesario adquirir dos alelos mutados para
padecer la enfermedad y ocurre cuando hay una mutación del gen CFTR. Se postula que la anomalía en
la proteína CFTR induce el aumento paradójico en la captura de sodio y cloruro, estimulando adsorción
de agua provocando mucosidad deshidratada y espesa
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