Hemofilia

Daniel  Jimenez
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Description

- Odontología a Discapacitados, (4to Parcial) Mind Map on Hemofilia, created by Daniel Jimenez on 07/03/2018.
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Resource summary

Hemofilia
1 Clase Dada por el CDEO. René Daza, 3-07-18
2 Alteraciones en las cuales hay un problema con la coagulación
2.1 Trastornos plaquetarios
2.1.1 Provocan Hemorragias, púrpuras, equimosis y epistaxis, gingivorragias, hematurias y coagulopatías
2.1.2 En embarazadas
2.1.2.1 Diminuye el Factor XIII activador del plasminógeno
2.1.2.1.1 Riesgo Materno
2.1.2.1.1.1 Hemorragia postparto precoz
2.1.2.1.2 Riesgo Fetal
2.1.2.1.2.1 Cefalohematomas, hemorragia cerebral o intracraneal
2.1.2.1.2.2 Determinados por la cordocentesis
2.1.2.1.2.2.1 En semana 18
2.2 TIPOS
2.2.1 Leve, moderada o severa
2.2.1.1 Definida por nivel de coagulación (5-40, 1-5, <1%)
3 Trastornos hemorrágicos
3.1 ADQUIRIDOS: Por fármacos, autoinmunidad, neoplasias, esplenomegalias
3.2 CONGÉNITOS
3.2.1 Hemofilia A o B, Enfermedad de von Wilebrand, Trombopatías, Trombocitopenias, Microangiopatias
4 Incidencia
4.1 400 mil alrededor del mundo
4.1.1 Herencia ligada al sexo y más al X
4.1.1.1 30% es esporádica
4.2 MÉXICO: 5221 Px.
5 SÍNTOMAS
5.1 Hemartrosis
5.1.1 Hematuria y hematomas
5.1.1.1 Hemorragias digestivas
5.1.1.1.1 Sangrados prolongado en heridas, extracciones y cirugía
5.1.1.1.1.1 Sangrado espontáneo
5.1.1.1.1.1.1 MANIFESTACIONES ORALES
5.1.1.1.1.1.1.1 Gingivorragias, hemartrosis de ATM
5.1.1.1.1.1.1.1.1 Hemorragias espontáneas por trauma
6 TIPO A
6.1 Afección del gen que codifica el factor VII de coagulación
6.1.1 Por mutaciones, delaciones e inserciones
7 TIPO B
7.1 Afección del gen que codifica al factor IX
7.1.1 Distintas mutaciones, delaciones inserciones y Splicing
8 Diagnóstico
8.1 Historia familiar, exámenes y pruebas de coagulación y alteración de vía intrínseca de la coagulación
8.1.1 Alteración de tiempo de coagulación, calcificación y TPTA
8.1.1.1 Cuantificación de factores de coagulación disminuidos
8.1.1.1.1 ELISA: Sirve para Dx diferencial
9 Tratamiento
9.1 Desmopresina
9.1.1 Aumenta factores de coagulación VII de 2-5 veces
9.2 Ácido tranexámico
9.2.1 Inhibidor de la fibrinólisis, estabiliza coágulo
9.3 Terapia de reemplazo
9.3.1 Con factor VII o IX, inyectados, tras una liofilización
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