SÍNDROME NEFRÍTICO

DEFINICIÓN
1. Es una manifestación dentro de la clasificación general de la enfermedad glomerular basada en el patrón de presentación clínica
2. Se caracteriza por:
  1. Hematuria
    1. Macroscópica
      1. Puede haber cilindros de glóbulos rojos
      2. Orina roja, oxidada, color té o cola
    2. Microscópica
  2. Oliguria
  3. Hipertensión
  4. Edema
    1. Aumento de peso
    2. Palpebral y facial
      1. Especialmente por la mañana
  5. Proteinuria
    1. Leve a moderada
      1. Por debajo del rango nefrótico
        Menos de 3,5 g / 24 horas
  6. Comienzo abrupto
ENFERMEDADES CAUSALES
1. Enfermedades autoinmunes, infecciosas y hereditarias
CLASIFICACIÓN
1. Leve
  1. Hematuria microscópica, proteinuria
2. Grave
  1. Oliguria, anuria, hipertensión
COMPLICACIONES
1. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
2. Insuficiencia renal aguda y crónica
3. Edema pulmonar
4. Encefalopatía hipertensiva
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA
1. DEFINICIÓN
  1. Es una de las causas glomerulares + frecuentes de hematuria macroscópica en niños
  2. Es la principal causa de morbilidad en las infecciones por estreptococo B-hemolítico del grupo A
2. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
  1. La GNPE aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas de estreptococo B-hemolítico del grupo A
  2. Durante las estaciones frías la GNPE suele deberse a una faringitis estreptocócica
  3. Durante las estaciones cálidas la GNPE suele ser secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos
  4. Todas las edades, media 7 años, varones 2:1
  5. Puede aparecer después de otras infecciones por estafilococos coagulasa-positivos y coagulasa-negativos, Streptococcus pneumoniae y bacterias gram- negativas
3. PATOGENIA
  1. La GNPE está mediada por inmunocomplejos
  2. Ac circulantes inducidos por los antígenos estreptocócicos reaccionan con antígenos glomerulares normales
    1. +
      1. Activación del complemento por antígenos estreptocócicos depositados directamente
        Mecanismo más probable de la lesión inmunológica
    2. La búsqueda del antígeno nefritogénico exacto apunta a la exotoxina piógena estreptocócica (SPE B) y al receptor de plasmina estreptocócico
4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  1. + frecuente en niños de 5-12 años, y rara antes de los 3 años
  2. Presentación típica
    1. Desarrolla un síndrome nefrítico agudo
      1. 1-2 semanas después de presentar una faringitis estreptocócica
      2. 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico
  3. Intensidad de la afectación renal
    1. Variable
      1. Hematuria microscópica asintomática
      2. Hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda
  4. Complicaciones
    1. Encefalopatía
      1. Secundarios a hipertensión o hipovolemia
      2. La encefalopatía hipertensiva debe sospecharse en los pacientes con visión borrosa, cefaleas intensas, alteración del estado mental o crisis comiciales de nueva aparición
    2. Insuficiencia cardiaca
      1. La dificultad respiratoria, la ortopnea y la tos pueden ser síntomas de edema pulmonar e insuficiencia cardíaca
  5. El edema periférico es frecuente
    1. Se debe a retención hidrosalina
  6. <5% de los casos pediátricos se puede desarrollar un síndrome nefrótico
  7. Síntomas inespecíficos
    1. Malestar general, aletargamiento, dolor abdominal o en la fosa lumbar
  8. La fase aguda se resuelve en 6-8 semanas
    1. La excreción de proteínas en orina y la hipertensión se suelen normalizar en 4-6 semanas tras el inicio del cuadro
      1. La hematuria microscópica puede persistir 1-2 años
5. DIAGNÓSTICO
  1. Análisis de orina
    1. Hematíes, cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares
  2. Es posible encontrar una leve anemia normocrómica
    1. Consecuencia de la hemodilución y de la hemólisis de bajo grado
  3. Nivel sérico de C3
    1. Se reduce significativamente en >90% de los pacientes en la fase aguda de la enfermedad
      1. Recobra valores normales a las 6-8 semanas del inicio del cuadro
  4. Pruebas de infección estreptocócica previa
    1. Cultivo, ASTO (faringitis, no infecciones cutáneas), serología
  5. RM
    1. Indicada en pacientes con síntomas neurológicos graves
    2. Pueden evidenciar un síndrome de encefalopatía posterior reversible
  6. RX tórax
    1. Pacientes con signos de insuficiencia cardíaca o dificultad respiratoria
    2. Hallazgos en la exploración física de un galope cardíaco, disminución de ruidos respiratorios, estertores o hipoxemia
  7. Diagnóstico clínico de GNPE
    1. Síndrome nefrítico aguda + indicios de una infección estreptocócica reciente + nivel bajo de C3
  8. Biopsia
    1. Indicada en
      1. Insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico, ausencia de antecedente de infección estreptocócica o niveles normales de complemento
6. PREVENCIÓN
  1. Cultivos para la detección del estreptococo B-hemolítico del grupo A en los familiares cercanos a los pacientes que padecen glomerulonefritis aguda
    1. Instaurar el tratamiento adecuado si procede
  2. Se han señalado como portadores a las mascotas domésticas, en particular a los perros
7. TRATAMIENTO
  1. Controlar los efectos agudos de la insuficiencia renal y la hipertensión
    1. Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos
    2. Para la hipertensión se emplean tratamientos convencionales
      1. Dieta hiposódica, diuresis (furosemida)
      2. Tratamiento farmacológico con antagonistas de los canales del calcio, vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
NEFRITIS DE LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
1. La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis de vasos sanguíneos de pequeño calibre más frecuente en la infancia
  1. Alrededor del 50% de los pacientes con PHS desarrolla manifestaciones renales
2. PATOGENIA
  1. Puede estar mediada por depósitos de inmunoglobulina A (IgA) polimérica en los glomérulos
  2. Los hallazgos glomerulares pueden ser indistinguibles de los de la nefropatía por IgA
  3. Es posible observar una extensa variedad de lesiones glomerulares que van desde una proliferación leve hasta cambios necróticos y semilunares
3. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  1. La nefritis que acompaña a la púrpura aparece tras la erupción cutánea semanas o incluso meses después del inicio de la enfermedad
  2. La mayoría de los pacientes sólo presenta manifestaciones renales leves
    1. Principalmente hematuria microscópica aislada sin proteinuria significativa
  3. La gravedad de las manifestaciones sistémicas no se correlaciona con la de la nefritis
  4. La mayor parte de los pacientes que desarrollan nefritis presenta anomalías urinarias al mes y casi todos tienen anomalías a los 3 meses del inicio de la PHS
  5. Debe efectuarse un análisis de orina semanal durante el período de enfermedad clínica activa y después mensualmente durante 6 meses más
4. TRATAMIENTO
  1. Sin tratamiento, el riesgo de enfermedad renal crónica, incluido el fracaso renal
    1. Es del 2-5% en todos los pacientes con PHS
    2. 50% en aquéllos con las características clínicas e histológicas más graves
  2. La nefritis de la PHS leve no requiere tratamiento
    1. Resolución espontánea
  3. Opciones: tratamiento inmunosupresor intensivo (dosis elevadas de corticoides con ciclofosfamida y azatioprima), plasmafériesis o rituximab)
NEFROPATÍA POR INMUNOGLOBULINA A (NEFROPATÍA DE BERGER)
1. Es la enfermedad glomerular crónica más frecuente en los niños
2. Se caracteriza por el predominio de inmunoglobulina A en los depósitos mesangiales del glomérulo en ausencia de enfermedades sistémicas
3. DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
  1. Proliferación mesangial focal y segmentaria junto a un incremento de la matriz mesangial en el glomérulo
    1. La proliferación mesangial que puede asociarse con formación de semilunas de células epiteliales y esclerosis
  2. Los depósitos de IgA en el mesangio se acompañan de complemento C3
  3. La nefropatía por IgA es una enfermedad por depósito de inmunocomplejos
    1. Parece deberse a cantidades excesivas de IgA1 escasamente galactosilada en el suero que desencadena la producción de IgG e IgA
4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  1. La hematuria macroscópica se suele observar 1-2 días después del inicio de una infección de las vías respiratorias superiores o de una infección gastrointestinal
  2. Se puede asociar a dolor en la fosa lumbar
  3. En pacientes con hematuria microscópica asintomática, la proteinuria suele ser <1.000 mg/24 h
  4. En pacientes con síndrome nefrítico o nefrótico es posible encontrar una hipertensión leve o moderada
  5. Los niveles séricos de C3 en la nefropatía por IgA son normales
    1. Dg diferencial con glomerulonefritis postestreptocócica
  6. Los niveles séricos de IgA carecen de valor diagnóstico
    1. Se encuentran elevados sólo en un 15% de los pacientes pediátricos
5. Es más frecuente en los varones que en las mujeres
6. En la infancia la presentación clínica de la nefropatía por IgA con frecuencia es benigna en comparación con la de los adultos
7. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
  1. En 20-30% de los pacientes se puede observar una forma progresiva de la enfermedad a los 15-20 años del inicio de la nefropatía
  2. Factores que indican un mal pronóstico
    1. Hipertensión arterial persistente, disminución de la función renal y proteinuria intensa, creciente o prolongada
  3. Control adecuado de la presión arterial y de una proteinuria significativa
  4. IECA y ARA II
    1. Enlentecen la tasa de progresión de la enfermedad cuando se usan solos o de forma combinada
  5. Cuando el antagonismo de la renina-angiotensina no es eficaz y persiste una proteinuria significativa
    1. Se recomienda añadir tratamiento inmunosupresor con corticoides
      1. Disminuyen la proteinuria y mejoran la función renal en los pacientes con una filtración glomerular >60 ml/min/m2
  6. Amigdalectomía
  7. Transplante
    1. Es frecuente que la enfermedad recidive

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