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Síndrome de Marfan

Description

Mapa mental del síndrome de Marfan
veronica.cirineo
Mind Map by veronica.cirineo, updated more than 1 year ago
veronica.cirineo
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Resource summary

Síndrome de Marfan
  1. Alteraciones del tejido conjuntivo
    1. defecto en la FIBRILINA tipo 1
      1. 2 mecanismos para manifestarse las alteraciones
        1. perdida de las microfibrillas del tej. conjuntivo
          1. activación excesiva por TGF-ß
        2. mutación en el gen FBN1
        3. Manifestaciones clínicas
          1. alteraciones
            1. esqueléticas
              1. ligamentos laxos de manos y pies
                1. extremidades largas
                  1. pulgar llega hasta la muñeca
                  2. oculares
                    1. ectopia del cristalino bilateral
                    2. cardiovasculares
                      1. prolapso de la válvula mitral
                        1. más frecuente
                          1. elongación de las cuerdas tendinosas
                            1. insuficiencia mitral
                            2. dilatación de la aorta ascendente
                              1. rotura de disecciones de la aorta
                                1. más graves
                          2. Diagnóstico
                            1. Criterios de Gante
                              1. antecedentes familiares
                                1. signos clínicos
                                  1. 2 de 4 alteraciones
                                    1. esqueletico
                                      1. ocular
                                        1. cardiovascular
                                          1. cutaneo
                                          2. más un órgano menor
                                          3. presencia o ausencia de mutación de fibrilina
                                        2. Tratamiento
                                          1. ß-blequeantes
                                            1. disminuye FC
                                              1. tensión sobre la pared aórtica
                                            Show full summary Hide full summary

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