SÍNDROMES GLOMERULARES MED

SÍNDROMES GLOMERULARES MED

1. SÍNDROME NEFRÍTICA

   • QC
     • OLIGÚRIA + (edema + HAS)
     • HEMATÚRIA
   • Diag
     • Hematúria dismórfica + cilindros hemáticos (Tamm-Horsfall)
   • Def
     • "Inflamação"
   • Sinônimos
     • GNDA/Glomerulite
   • Causas
     • Secundárias
       • Pós-infecciosas
         • GNPE
           • B-Hemo "A"
           • Incubação
             • Faringe: 1-2s
             • Pele: 3-6s
           • QC: Sd. Nefrítica pura
             • 7d: oligúria ok 6-8s: baixo complemento
             • 12-24m: Hematúria micro 2-5a: Proteinúria leve
           • Incidência: 5-12a, masc 2:1
           • Diag
             • 1. Houve algum episódio recente de faringite ou piodermite?
               • 2. O período de incubação é compatível?
                 • 3. Realmente foi estreptocócica?
                   • 4. Há QUEDA do complemento sérico?
                   • ASLO
                     • - sens p/ pele
                   • anti-DNAse B (+ sens)
             • E a biópsia?
               • 1. Anúria
               • 2. Oligúria > 1s
                 • > 72h (SBP)
               • 3. Complemento baixo > 8s
               • 4. Proteinúria nefrótica
                 • >4s (SBP)
               • 5. Evidências clínicas de doença sistêmica
               • Diag: corcovas/gibas/humps
           • Tratamento (SUPORTE)
             • 1. Restrição Hidrossalina
             • 2. Diuréticos (Furosemida)
             • 3. Vasodilatadores (Hidralazina)
             • 4. Diálise (quando necessária)
             • 5. ATBterapia (P/ erradicar): Penicilina G
         • Outras (HIV, Sepse, Endocardite...)
       • Sistêmicas
         • Nefrite lúpica
         • Crioglobulinemia
         • Vasculites (Wegener, Churg-Strauss, Henoch...)
         • Neoplasias
     • Primárias
       • Berger (IgA)
       • Mesangiocapilar
       • Outras
         • Proliferativa Mesangial
         • Imunocomplexos idiopática
         • Pauci-imune
         • Fibrilar-imunotactoide
         • Antimembrana basal glomerular

2. SÍNDROME NEFRÓTICA

   • Def e Diag
     • Adultos: Pt >3-3,5g/dia Crianças: Pt>50mg/kg/dia
     • Ou Pt/Cr única >3
   • Síndrome
     • Proteinúria
     • Hipoalbuminemia
       • Albumina + alfa-2 + IgG
     • Edema
     • Hiperlipidemia e lipidúria com corpos e cilindros graxos
     • EDEMA + COMPLICAÇÕES
       • Infecções
         • PBE por Pneumococo
           • Perda de Imunoglobulinas
       • Hipercoagubilidade
         • Perda de antitrombina II
         • TVP de veias renais
           • 1. Dor em flancos/virilha
           • 2. Varicocele à E
           • 3. Hematúria macroscópica
           • 4. Aumento Ptnúria
           • 5. Redução Q urinário
           • 6. Edema renal
           • Glomerulopatia Membranosa
       • Anemia Hipo-Micro
         • Perda de transferrina
       • Hiperpara 2ário
         • Perda de ptn fixadora de Colecalciferol
   • 5 FORMAS DE SN PRIMÁRIA
     • 1. LESÃO MÍNIMA
       • PRINCIPAL forma em Crianças (1-8)
       • Etio
         • Fusão dos processos podocitários
           • Perda da "barreira de carga" >> Pt seletiva (Alb)
         • Dça de HODGKIN / AINES
       • QC
         • Sd. Nefrótica "pura"
           • Períodos de remissão e atividade
             • PROTEINÚRIA - NADA - PTNÚRIA - NADA
             • NÃO consome complemento
       • Complicação
         • PBE por Pneumococo
         • TVP/TEP
         • Choque/Hipotensão
       • Diag
         • Biópsia quando
           • Hematúria
           • HAS
           • < C3
           • <1 ou >8a
           • IRA/IRC
       • TTO (90% de resposta!)
         • Corticoides
           • Se recidiva, Imunomodulador
         • Albumina + Diuréticos
     • 2. GEFS
       • Focal = (Macro) >> no rim. Oposta à difusa
       • Segmentar = (Micro) >> no glomérulo. Oposto à global
       • PRINCIPALMENTE adulto negro (25-35)
       • QC
         • Sd. Nefrótica (ptn ñ seletiva + IRA/IRC
       • TTO
         • 1. Corticoides (MÁ resposta)
         • 3. IECA + Estatinas
         • 2. Ciclosporina
       • Lesão DIRETA
         • Vasculite necrosante
       • Sobrecarga
         • RVU, HAS
       • Hiperfluxo
         • Obesidade
       • Outros
         • Heroína, HIV
       • Diag
         • NÃO consome complemento
         • Bx
     • 3. GN Membranoproliferativa
     • 4. Nefropatia MEMBRANOSA
       • Histo
         • MO: ESPESSAMENTO de memb. basal
         • IF: GRANULAR
           • Não é dça anti-memb!
       • Etio
         • Neoplasias sólidas
           • estômago, pulmão, mama, cólon...
         • Hep. B
         • Captopril, sais de ouro, d-penicilamina
         • Início de LES
       • QC
         • Sind. Nefrótica Franca
         • TROMBOSE V. Renal
       • LAB
         • Complemento NORMAL
         • EAS "inocente"
         • REQUISITAR
           • FAN
           • Complemento
           • anti-DNA
           • HBsAg/anti-HCV
           • VDRL
           • Rx tórax / US abd
           • Sangue oculto
           • > 50a: mamografia, colono
           • Dças endêmicas
       • Epide
         • SEGUNDA causa mais comum em ADULTOS
       • Evolução
         • 50% IRC em 15a
         • 50% s/ IRC
       • TTO
         • Imunossupressor + Prednisona
     • 5. MESANGIOCAPILAR
       • DDx c/ GNPE
         • Sind. Nefrítica associada + consumo de complemento
       • Crianças e adultos jovens
       • Histo
         • Aspecto de DUPLO CONTORNO
       • QC
         • Nefrótica + Nefrítica
         • Trombose de Veia Renal
       • LAB
         • Complemento BAIXO
         • Ptnúria nefrótica + Hematúria dismórfica
       • Classificação
         • TIPO 1 (+ comum)
           • Vírus C, LES, crioglob.
         • TIPO 2
           • idiopática ou + dça rara (Fator Nefrítico C3+)
         • TIPO 3
           • idiopática ou + deficiência no receptor de complemento
       • TTO
         • Prednisona
       • Ou MEMBRANOPROLIFERATIVA

3. ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS

   • CONCEITOS
     • Proteinúria: Ptúria > 150mg/d
       • Causas
         • Glomerular (nefrótica/subnefrótica)
         • Tubular (<1-2g/dia)
         • Hiperprodução (mieloma)
         • Intermitente (ex. físico, gravidez, febre...)
     • Hematúria: 2-5 hem/campo
       • Causas
         • Glomerular
           • Hematúria dismórfica
         • Não Glomerular
           • Hematúria macroscópica + coágulos
   • Paciente portador de hematúria e/ou proteinúria APENAS
   • DOENÇA DE BERGER (IgA)
     • Importância
       • Glomerulopatia Primária mais frequente de todas e causa mais comum de hematúria macroscópica glomerular
       • Importante ddx c/ GNPE
         • MAS, GNPE tem queda de complemento e período de incubação maior!
       • Henoch-Schnlein "monossintomática"
     • Homem Jovem
     • Diag
       • Bx: depósitos de IgA no mesângio
     • QC
       • 1. Hematúria - nada - Hematúria (mais comum)
       • 2. Achado (EAS): hematúria dismórfica isolada
       • 3. Sind. Nefrítica (rara < 10%)
     • LAB
       • IgA aumentada no sangue (50%)
       • IgA na pele (50%)
       • Complemento NORMAL
     • TTO
       • Corticoides + Imunossupressores + IECA, SE
         • Ptúria > 1g/d sem resposta ao IECA
         • Hipertensão
         • Cr > 1.5
   • MAL DE ALPORT
     • Nefropatia + SURDEZ
     • QC
       • Hematúria microscópica/macro que EVOLUI p/ IRC a partir dos 20 anos
         • História FAMILIAR
       • Surdez neurossensorial + oftalmopatia
     • Hereditário, auto, dominante, ligada ao X
   • Doença da memb. basal fina
   • Sind. Unha Patela

4. TROMBOSE GLOMERULAR

   • SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA
     • Dça trombótica dos pequenos vasos glomerulares
     • Maior causa de IRA em < 4a
     • Fisiopato
       • Lesão endotelial >> hiperativação plaquetária e trombose >> trombocitopenia >> anemia microangiopática >> obstrução e IRA
     • Etio
       • E. Coli entero-hemorrágica produtora de verotoxina (80%)
       • Shighella dysenteriae 1, Salmonella (menos comum)
     • QC
       • Anemia HEMOLÍTICA microangiopática (esquizócitos na periferia)
       • Trombocitopenia
       • IRA
         • UREMIA
     • Diag
       • História + LAB
     • TTO
       • Suporte
       • Evitar ATB se E. Coli O157-H7

5. GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

   • Def
     • Lesão imune da memb. basal = formação de crescentes = progressão rápida
   • Causa
     • Crescentes
   • Biópsia
     • Imunoflorescência com padrão LINEAR
   • TIPOS
     • 1. GNRP por Anticorpos (10%)
       • GOODPASTURE
         • Homens (20-30) Mulheres (60-70)
         • QC (Pulmão-Rim)
           • Hemorragia Pulmonar
           • Sind. Nefrítica GRAVE
             • Glomerulonefrite
             • IRA
         • Diag
           • Anti-MB (soro)
           • Biópsia (SEMPRE)
             • Padrão linear na imuno
             • GNRP: crescentes em 75% dos que tem Cr>5
         • Etio
           • Ac ANTI-MEMBRANA basal
             • Pulmão (memb. basal alveolar)
             • Rim (memb. basal glomerular)
             • NÃO consome complemento
         • TTO
           • Plasmaférese + corticoide (pulso) + Ciclofosfamida/AZT
     • 2. GNRP por Complexos Ag-Ac (45%)
       • GNPE
       • LES
       • Berger
     • 3. GNRP Pauci-imune (45%)
       • Vasculites

6. COMPLEMENTO NA SIND. NEFRÍTICA

   • COMPLEMENTO NA SIND. NEFRÓTICA
     • DLM NÃO
       • GEFS NÃO
         • PROLIFERATIVA MESANGIAL NÃO
           • MEMBRANOSA NÃO
             • MEMBRANOPROLIFERATIVA CAI
   • GNPE CAI
     • BERGER NÃO
       • GOODPASTURE NÃO
         • VASCULITES NÃO
           • GN DO LES CAI
             • GN INFECCIOSA CAI