ANEMIA FALCIFORME

ANEMIA FALCIFORME

1. TRATAMENTO

   • TERAPIA MODIFICADORA DE DOENÇA:
     • Profilaxia contra o pneumococo (Streptococcus pneumoniae)
       • Vacinação antipneumocócica: (para todos) 13-valente aos 2, 4, 6 e 12 meses + 23-valente aos 2 e aos 7 anos
       • Uso profilático de Penicilina V oral: Inicio no 2o mês, 125mg, 2x ao dia até 2 anos e 250mg 2x ao dia até os 5 anos ou ad eternum (Se historia prévia de sepse pneumococica ou esplenectomia cirúrgica.
     • Reativação da síntese de HbF (Hemoglobina Fetal)
       • Uso de Hidroxiureia (15mg/kg/dia até 30-40mg/kg/dia) (controlar neutrófilo - tem que ficar > 2000/mL)
         • INDICAÇÕES: 1. Duas ou mais crises álgicas por ano, com necessidade de internação; 2. Disfunção orgânica relacionada à AF; 3. Anemia profunda (desde que reticulócitos maior que250.000); 4. Indicação de imunotransfusão crônica que apresenta aloimunização importante
     • Hemotransfusão
       • Transfusão simples
         • INDICAÇÕES: -Hb < 5g/dl; - Crise Aplásica; - Crise de Sequestro Esplênico; - Queda de Hb >20% em relação ao basal; - Pré-operatório (Hb alvo = 10g/dl); -Pode ser indicada na síndrome torácica aguda e no priapismo.
       • Transfusão de Troca Parcial
         • INDICAÇÕES: - Prevenção primária e secundária do AVC isquêmico; Preferencial nos casos de síndrome torácica aguda e priapismo.
       • OBS: Cada bolsa eleva a Hb em cerca de 1g/dl (cerca de 3% de Ht)- Máx em falcêmicos deve ser Hb: 10g/dl e Ht: 30%. Mais que isso: hiperviscosidade sanguìnea
       • Complicações: Aloimunização, Sobrecarga de ferro, Infecções virais hemotransmissíveis.
         • Aloimunização: desenvolvimento de anticorpos contra antígenos de grupos sanguíneos incompatíveis, causando reações hemolíticas tardias.&nbsp; Sobrecarga de ferro (Hemocromatose secundária)- pode causar cirrose hepática, miocardiopatia dilatada, insuficiência pancreática.&nbsp;
     • Uso de quelantes de Ferro
       • Substâncias que sequestram o ferro e aumentam sua eliminação do organismo - reduz complicações de hemocromatoses. Deferoxamina EV ou SC ou Deferasirox VO.
         • INDICAÇÕES: Ferritina sérica >2000mcg/l; Ferro hepático >2000mcg/g de peso seco; História de transfusões mensais por > 1 ano; RNM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro
   • TERAPIAS ADJUVANTES:
     • Reposição de Folato e outras vitaminas
       • 1mg/dia de ácido fólico para prevenir crise megaloblástica; Vit A, C, D e E podem ser benéficas, além de zinco e acetilcisteína.
     • Flebotomia
       • Retirada de 10ml de sangue/kg de peso em 20-30min (com reposição de igual volume de salina isotônica - repetir até atingir alvo de Hb entre 9- 9,5)
       • INDICAÇÃO