Acalasia

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La Acalasia es un trastorno motor primario del esófago caracterizado por la pérdida de la peristalsis esofágica y la falta de relajación del Esfínter Esofágico Inferior (EEI) en respuesta a la deglución.

Incidencia aproximada de 1.6 por cada 100,000 personas al año. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico entre los 30 y 60 años.

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Clasificación

Clasificación de Chicago v4.0 (Basada en Manometría de Alta Resolución):

Es el estándar internacional para categorizar la enfermedad:

Tipo I (Acalasia Clásica): Ausencia de peristalsis y sin presurización dentro del cuerpo esofágico.

Tipo II (Con Compresión Esofágica): Ausencia de peristalsis con presurización panesofágica en al menos el 20% de las degluciones. Es el tipo más común y el que mejor responde al tratamiento.

Tipo III (Espástica): Presencia de contracciones espásticas de gran amplitud o prematuras. Es la más difícil de tratar.

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Fisiopatología

Se produce una inflamación crónica y destrucción de las células ganglionares del plexo mientérico de Auerbach. Existe una pérdida selectiva de las neuronas inhibidoras (que liberan óxido nítrico y Péptido Intestinal Vasoactivo - VIP), lo que deja un predominio de la estimulación colinérgica excitadora. Esto resulta en un EEI hipertenso que no se relaja.

Etiología

Primaria (Idiopática):

La mayoría de los casos. Se sospecha una respuesta autoinmune desencadenada por una infección viral (Herpes Simple tipo 1) en individuos genéticamente susceptibles.

Secundaria (Pseudoacalasia):

Causada por Chagas (Trypanosoma cruzi) o neoplasias (cáncer de esófago o cardias) que infiltran el plexo mientérico.

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Cuadro Clínico

Disfagia: Síntoma cardinal (90-100%). Es paradójica: ocurre tanto con sólidos como con líquidos desde el inicio.

Regurgitación: De alimento no digerido y saliva (especialmente al acostarse).

Dolor torácico: Retroesternal, más común en la acalasia tipo III.

Pérdida de peso: Debido a la restricción alimentaria severa.

Pirocis (Acedía): A menudo confunde el diagnóstico con reflujo (ERGE), pero en la acalasia se debe a la fermentación del alimento estancado.

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Diagnóstico

Gold Standard: Manometría de Alta Resolución (MAR)

Es la prueba definitiva. Define la acalasia mediante la Presión de Relajación Integrada (IRP) elevada (generalmente >15 mmHg, dependiendo del catéter utilizado).

Esofagograma de Bario (Trago de Bario

Muestra el signo del "Pico de Pájaro" o "Punta de Lápiz" debido al estrechamiento de la unión esofagogástrica.

En etapas avanzadas, se observa el "Esófago Sigmoideo" (dilatación masiva).

Endoscopia Digestiva Alta (EDA)

Es obligatoria para descartar malignidad (pseudoacalasia). Se puede observar retención de alimento y resistencia al paso del endoscopio a través del cardias ("signo del salto").

Score de Eckardt

Es la escala más utilizada para evaluar la gravedad de los síntomas y la respuesta al tratamiento. Un puntaje >3 indica enfermedad activa.

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Tratamiento

El tratamiento no cura la enfermedad (el daño nervioso es irreversible), pero busca reducir la presión del EEI.

Farmacológico (Paliativo/Temporal)

Se usa solo en pacientes que no pueden someterse a cirugía o procedimientos invasivos.

Nitratos (Isosorbida): 5-20 mg sublingual antes de las comidas.

Bloqueadores de canales de calcio (Nifedipino): 10-30 mg sublingual 30 min antes de comer. Reduce la presión del EEI en un 30-60%.

Inyección de Toxina Botulínica

Dosis: 100 unidades inyectadas mediante endoscopia en los cuatro cuadrantes del EEI.

Indicación: Pacientes ancianos o con alto riesgo quirúrgico.

Duración: El efecto suele durar solo 6-12 meses.

Dilatación Neumática (DN)

Uso de balones de gran diámetro ($30, 35, 40\text{ mm}$) para romper las fibras musculares del EEI.

Eficacia: Alta en Tipo I y II. Riesgo de perforación (1.9%).

Miotomía de Heller (Tratamiento Quirúrgico)

Corte longitudinal de las fibras musculares del EEI (vía laparoscópica). Se debe asociar siempre a una funduplicatura parcial (Dor o Toupet) para evitar el reflujo postoperatorio.

Criterios: Pacientes jóvenes y aptos para cirugía.

POEM (Miotomía Endoscópica Peroral)

Técnica endoscópica de vanguardia donde se crea un túnel submucoso para realizar la miotomía.

Indicación: Excelente para Acalasia Tipo III.

Tiene una alta incidencia de reflujo posterior (requiere manejo con IBP).

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Complicaciones

Esofagitis por estasis y Candidiasis: Por retención de alimento.

Neumonía por aspiración: Debido a la regurgitación nocturna.

​​​​​​​Cáncer de Esófago: El riesgo de carcinoma epidermoide aumenta tras 10-15 años de evolución (vigilancia necesaria).

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Pronóstico

Excelente para la resolución de la disfagia si se elige el tratamiento adecuado según el tipo de Chicago. El Tipo II tiene una tasa de éxito >90%. El Tipo III tiene el pronóstico más reservado.