MAPA

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

SEGÚN LA EDAD

Episodios que “imitan” o “recuerdan recuerdan” a una crisis epiléptica epiléptica. Disfunción del sistema nervioso, que no obedece a una descarga neuronal excesiva. Aparición brusca (a veces factores precipitantes) Duración breve. Recuperación rápida. Sin afectación conciencia. Sin periodo post‐crítico. Elevada prevalencia, más frecuentes en el primer año de vida. Estos trastornos pueden acompañarse de : Alteración de la conciencia, Movimientos anormales (tónicos, clónicos…), Cianosis, Relajación de esfínteres (raro).

TPNE en el Período Neonatal

Temblor neonatal o tremulación

Más del 70% de los neonatos sanos presentan temblor de tipo sutil en los tres primeros días de vida, mientras que las tremulaciones afectan a casi la mitad de los neonatos (50%).

-Movimientos rítmicos, oscilatorios de igual amplitud. -Inmadurez del sistema interneuronal inhibidor espinal. -Aparecen espontáneamente, suelen aumentar con estímulos o el llanto. -Más frecuentes en niños irritables. -Afectan a una extremidad o al mentón. -Ceden al sujetar la zona afecta. -Pueden ser sutiles (+fr, alta frecuencia y baja amplitud) o groseros (baja frecuencia y alta amplitud), simétricos o asimétricos. -Fisiológicos o benignos (evolución neurológica normal).

D/D TEMBLOR PATOLÓGICO: -SD. DE HIPEREXCITABILIDAD NEONATAL: suelen ser groseros, asociar hiperreflexia y respuesta exagerada al reflejo de Moro. -ASOCIADO A: hipoglucemia (sutil), hipocalcemia, sepsis, hemorragia intracraneal, hipotermia, hipertiroidismo, abuso materno de sustancias o tratadas con ISRS..

Mioclonus del Sueño

-Sacudidas mioclónicas: Movimientos bruscos, breves, repetitivos y arrítmicos (de mayor amplitud que el temblor). -Uni o bilaterales. -Se producen en racimos, cada pocos minutos, durante 20‐30. -Sólo se observan en sueño No REM o en fase de transición de vigilia a sueño, y ceden al despertar. -Afectan a cualquier extremidad, especialmente a MM. -Inicio en los primeros días de vida, remiten antes de los 4 meses.

-Frecuentes en el paseo en carrito carrito.

-El fenobarbital las empeora.

D/D MIOCLONO PATOLÓGICO: -M. EPILÉTICO (poco fr. en el neonato) -M. asociado a afectación neurológica grave ( HIV, EHI, EM)

TPNE en el lactante

ESPASMO DEL SOLLOZO

Es el TPNE más frecuente en la edad pediátrica.

-Incidencia 4%.

-Suele haber antecedentes familiares.

-Aparecen habitualmente entre los 6‐18 meses. -Secundario a ANOXIA CEREBRAL TRANSITORIA.

-Hay dos tipos: ”tipo pálido” y “tipo cianótico cianótico”.

Tipo cianótico (+fr): desencadenado por llanto o grito (frustración (frustración o miedo son los factores factores desencadenantes) desencadenantes) seguido seguido de espiración forzada y apnea; tras lo cual se produce pérdida de consciencia, cianosis y en algunas ocasiones sacudidas clónicas y posturas tónicas.

Muy raro en <6 meses. Desaparecen a los 5 años.

Tipo pálido: es un síncope vaso‐vagal desencadenado por una experiencia dolorosa (leve e inesperado golpe en la cabeza). El niño pierde la conciencia y se pone pálido e hipertónico. Se recuperan en pocos segundos‐minutos.

Episodios de apnea

-Son manifestaciones muy frecuentes en el lactante. -Interrupción de la respiración durante más de 15 segundos. -Frecuentes en los primeros dos meses de vida en niños prematuros y pueden ser secundarios a reflujo gastroesofágico y a medicación. -Su posible relación con la muerte súbita hace que se aconseje una monitorización continua durante los meses posteriores al evento y se considere como un episodio aparentemente letal

TPNE en el niño y adolescente

SÍNCOPE

-Es el TPNE más frecuentes en este grupo de edad.

-Pérdida brusca de conciencia y del tono postural por hipoperfusión‐ hipooxigenación arterial cerebral.

-10‐30 segundos segundos de duración, duración, con recuperación recuperación espontánea.

-Sin confusión postictal.

-Asocia frecuentemente palidez y sudoración.

-Puede existir enuresis o incluso mordedura de lengua en algún caso

-Puede ir precedido de pródromos: mareo, calor, nauseas, visión borrosa (presíncope), que desaparecen con el decúbito.

Se produce por un fallo hemodinámico que conduce a una hipoxia cerebral aguda y transitoria.

Varios tipos según el mecanismo fisiopatológico:

No cardiogénico cardiogénico o mediado mediado neuralmente neuralmente (+fr): vasovagal vasovagal, espasmos espasmos del sollozo, por aumento de la presión intratorácica (tos o valsalva). Son siempre benignos, no suelen ocurrir cuando el niño está sentado o tumbado

Síncope convulsivo: síncope que acompaña rigidez generalizada generalizada y sacudidas sacudidas mioclónicas mioclónicas irregulares irregulares de miembros miembros.

No cardiogénico cardiogénico o mediado mediado neuralmente neuralmente (+fr): vasovagal vasovagal, espasmos espasmos del sollozo, por aumento de la presión intratorácica (tos o valsalva). Son siempre benignos, no suelen ocurrir cuando el niño está sentado o tumbado

D/D epilepsia: Identificar circunstancias desencadenantes desencadenantes. EEG intercrítico normal. EEG crítico patrón muy característico. Test de mesa basculante basculante (para dudas diagnósticas). diagnósticas).

Síndrome de las Piernas Inquietas (SPI)

-Necesidad imperiosa de mover las piernas en reposo, generalmente asociada a una sensación desagradable.

-Empeoran al final del día y se alivian con el movimiento.

-Afecta al 2-4% de niños en edad escolar y adolescentes.

-Entre el 25% y el 50% presentan síntomas moderados a severos.

-Variantes en los genes BTBD9, MEIS1 y MAP2K5/LBXCOR.

Etiología: Déficit de hierro y disfunción dopaminérgica.

Ferritina sérica: Mejor indicador de deficiencia férrica temprana. Niveles inferiores a 50 mcg/L están relacionados con síntomas.

D/D SPI:

-Polisomnografía:

-5 o más movimientos repetitivos por hora.

-Problemas de sueño (conciliación, mantenimiento o somnolencia diurna).

-Excluir otras causas, como medicación o apnea obstructiva del sueño.

Sonambulismo

-Parasomnia benigna y autolimitada.

-Común en niños entre 6 y 12 años.

- Gran predisposición familiar.

-Ocurre durante la fase de sueño NREM 3-4.

-El niño abre los ojos, se sienta en la cama, camina o realiza actividades inadecuadas y, a veces, complejas o incluso corre agitado.

-Episodios duran unos minutos.

-Es difícil despertarle durante un episodio.

-El niño no recuerda nada al día siguiente.

-No suelen repetirse más de una vez por noche.

No suele confundirse con crisis epilépticas.

ANAMNESIS

¿Cómo son los episodios? Descripción precisa del evento. Duración.

-Posibles factores desencadenantes. (estrés, sueño, …)

-Síntomas previos (aura).

-Síntomas posteriores posteriores (periodo (periodo postcrítico postcrítico)

-Frecuencia, horas, situaciones.

DIAGNÓSTICO

-ANTECEDENTES PEROSNALES (Embarazo, parto, desarrollo psicomotor, otro AP de interés) Fármacos.

-ANTECEDENTES FAMILIARES (Enfermedades neurológicas, epilepsia, TPME..)

EXPLORACIÓN FÍSICA (general y neurológica)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (Sólo en casos dudosos: EEG, EKG, Holter, RM, polisomnografía, estudios metabólicos, valoración psiquiátrica….)